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Otosclerosis afecta en forma primaria a la cpsula sea laberntica, consiste en la aparicin de uno o varios focos localizados, donde ocurre resorcin y depsito de hueso.
Toynbee (1981). Enfermedad autosmica dominante Mckenna y Mills (1989). Asociacin con aumento de IgG para el virus del Sarampin.
Alteracin en el cromosoma 15Q en gen COL1A1 que transcribe para el colgeno tipo I.
Prevalencia es de 0.5 a 1% en la poblacin general. Relacin 1:2 hombre-mujer. Los sntomas se presentan entre los 20 y 45 aos.
Secundaria a la presencia de restos de cartlago inestables e histiocitos en la cpsula laberntica y fossula ante fenestram
Autoanticuerpos anticolgeno, respuesta anormal del organismo contra el colgeno tipo II en la cpsula tica
Bilateral Conductiva
Componente sensorial
Signo de Schwartze
Timpanometra. Tipo As o Ad
Reflejo acstico.
Patrn bifsico, incremento breve de la adaptabilidad y el inicio y terminacin del estmulo, que evoluciona en ausencia de reflejos. Aumento de rigidez con prdida de las frecuencias altas, apertura gradual de la brecha aire-hueso y configuracin plana del audiograma.
Resonancia magntica.
No quirrgico Fluoruro de Na
Dosis. 50 mg (enfermedad activa) 25mg (mantenimiento) Promueve la recalcificacin y reduce la remodelacin del hueso en las lesiones osteolticas activa Frena la progresin de la sordera sensorineural para frecuencias altas y bajas
Bifosfonatos
Alendronato, Etidronato, Risedronato Inhiben la actividad osteoclstica
Indicaciones.
Estapedectoma
Restablece el mecanismo de transmisin del exterior al odo medio.
Lesin bilateral Nivel e conduccin de 0 a 25 dB en el lenguaje y de 45 a 65 dB en el nivel de conduccin areo Brecha aire-hueso de al menos 15 dB con discriminacin de 60%
Complicaciones.
Infeccin Vrtigo Sordera sensorial Tinnitus Disgeusia Granuloma reparativo posestapedectoma Hipoacusia conductiva Fstula perilinftica Parlisis facial