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GLENDY FIGUEROA

Otosclerosis afecta en forma primaria a la cpsula sea laberntica, consiste en la aparicin de uno o varios focos localizados, donde ocurre resorcin y depsito de hueso.

Toynbee (1981). Enfermedad autosmica dominante Mckenna y Mills (1989). Asociacin con aumento de IgG para el virus del Sarampin.

Alteracin en el cromosoma 15Q en gen COL1A1 que transcribe para el colgeno tipo I.

Prevalencia es de 0.5 a 1% en la poblacin general. Relacin 1:2 hombre-mujer. Los sntomas se presentan entre los 20 y 45 aos.

Secundaria a la presencia de restos de cartlago inestables e histiocitos en la cpsula laberntica y fossula ante fenestram

Autoanticuerpos anticolgeno, respuesta anormal del organismo contra el colgeno tipo II en la cpsula tica

Actividad osteoblstica, osteoclstica y vascular

Fibrosis y nueva formacin sea

Hipoacusia lenta y progresiva Tinnitus Vrtigo

Bilateral Conductiva

(Depresin de la conduccin sea Nicho de Carhart)

Componente sensorial

Signo de Schwartze

Pruebas especiales Pruebas de Rinne y Weber

Timpanometra. Tipo As o Ad
Reflejo acstico.
Patrn bifsico, incremento breve de la adaptabilidad y el inicio y terminacin del estmulo, que evoluciona en ausencia de reflejos. Aumento de rigidez con prdida de las frecuencias altas, apertura gradual de la brecha aire-hueso y configuracin plana del audiograma.

Audiometra de tonos puros.

Estudios de imagen Tomografa computarizada.


Imagen del Signo del anillo doble (zona de baja densidad de desmineralizacin alrededor de la cclea). Cuando hay vrtigo, tinnitus o prdida de la audicin neurosensorial. No es comn. Detecta alteraciones congnitas del laberinto y fibrosis dentro de la cclea. T1 muestra prdida de intensidad normal de la cpsula tica. T2 muestra prdida de la intensidad lquida normal de la cclea.

Resonancia magntica.

No quirrgico Fluoruro de Na
Dosis. 50 mg (enfermedad activa) 25mg (mantenimiento) Promueve la recalcificacin y reduce la remodelacin del hueso en las lesiones osteolticas activa Frena la progresin de la sordera sensorineural para frecuencias altas y bajas

Bifosfonatos
Alendronato, Etidronato, Risedronato Inhiben la actividad osteoclstica

Indicaciones.

Estapedectoma
Restablece el mecanismo de transmisin del exterior al odo medio.

Lesin bilateral Nivel e conduccin de 0 a 25 dB en el lenguaje y de 45 a 65 dB en el nivel de conduccin areo Brecha aire-hueso de al menos 15 dB con discriminacin de 60%

Complicaciones.
Infeccin Vrtigo Sordera sensorial Tinnitus Disgeusia Granuloma reparativo posestapedectoma Hipoacusia conductiva Fstula perilinftica Parlisis facial

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