Hipoglicemia en la edad peditrica

Introduccin
Hipoglicemia: trastorno metablico multicausal (sindrome), frecuente en la infancia. Diagnstico: precoz para evitar dao neurolgico. Requiere conocer mecanismos homeostticos. Tratamiento racional: especfico para la causa que la origina.

Regulacin hormonal de la glicemia

Definicin
Trada de whipple: cifras de glicemia bajo niveles normales, con o sin sntomas, que normaliza al administrar glucosa, y vuelve a descender tras suspender su administracin. Nivel normal?: < 25 mg/dl en menores de 1000 grs, < 30 mg/dl durante las primeras 24 horas de vida, < 45 mg/dl en los das siguientes (< 50 mg/dl segn algunos autores). Objetivo teraputico: glicemias > 60 mg/dl Glicemia venosa: 10% inferior a glicemia capilar.

Manifestaciones clnicas
RAPIDEZ DE INICIO INTENSIDAD HORARIO

ETIOLOGA

HIPOGLICEMIA

EDAD

NEUROLGICOS MUSCULARES

ADRENRGICOS

Triada sintomtica

MIOGLUCOPNICOS - Debilidad

NEUROGLUCOPNICOS - Cefalea

ADRENRGICOS - Sudoracin, ansiedad,temblor - Palidez, taquicardia - Dolor abdominal, naseas/vmitos, hambre

- Calambres
-Hipotona - Bradicardia/arritmias

- Trastornos visuales
- Disartria/Ataxia/Convulsiones - Somnolencia, estupor, coma

Intensidad de la hipoglicemia

LEVE - Cansancio - Malestar general

MODERADA - Confusin mental - Marcha inestable

SEVERA - Obnubilacin intensa - Convulsiones

-Hambre imperiosa
- Cefalea

- Lenguaje incoherente
- Ansiedad

- Hemiplejia/Paraplejia
- Coma

Signos fsicos: sudoracin, piel fra, taquicardia, hipotensin, hipotermia, arreflexia

Hipoglicemia a diferentes edades

Manejo general de una hipoglicemia

Deteccin (HGT): paciente de riesgo y/o sintomtico. Muestra crtica: sangre (suero, papel filtro*), orina (congelar a -20 C).

ADMINISTRAR GLUCOSA: 20-30 grs de sacarosa disuelta en agua VO (paciente consciente), 0.5-1 gr/kg de glucosa EV (paciente inconsciente, glucosa al 30%, bolo en 15 a 20 minutos).
Mantencin: glucosa EV, cargas segn edad (7-9 mg/kg/min en el 1er ao de vida, 6-7 mg/kg/min hasta el 6to ao de vida, 5-6 mg/kg/min hasta los 14 aos de edad).

Condiciones de riesgo
Recin nacidos prematuros o bajo peso, menor de los gemelos. Hijo de madre diabtica Eritroblastosis fetal Parto dficil Sepsis neonatal Asfixia neonatal SDRA.

Etiologa

Etiologa segn grupo etreo

Hipoglicemia neonatal transitoria

Puede ser asintomtica (importancia de grupos de riesgo), ocurre tras las primeras 6-8 horas de ayuno. Pronstico es muy bueno (sin graves defectos neurolgicos, mnimo compromiso del intelecto).
Suele resolverse en 2-3 das, lo que permite la disminucin gradual del aporte EV de glucosa hasta suspensin. Si bien los aportes orales de glucosa pueden ser inadecuados, estos deben suministrarse en la medida que el nio los tolere. Se deben evitar las interrupciones bruscas de soluciones de glucosa hipertnica (10% o ms) para no producir hipoglicemia iatrognica, as como la hiperglicemia materna (> 100 mg/dl) durante el parto y alumbramiento (hipoglicemia tras separacin del cordn umbilical). Un adecuado control metablico de las embarazadas diabticas previene las complicaciones neonatales asociadas a esta condicin, entre ellas la hipoglicemia.

Hipoglicemia neonatal persistente

Sospechar frente a requerimientos de cargas de glucosa para mantener euglicemia (> 12-16 mg/kg/min); en hiperinsulinismos los requerimientos pueden alcanzar los 20-25 mg/kg/min. La obtencin de la muestra crtica, tras 30-60 min de ayuno (interrumpir infusin de glucosa), y la administracin de 30 mcg/kg de glucagn EV o IM, despus de la obtencin de la muestra crtica, con obtencin de una segunda muestra 30 minutos postadministracin (test de estimulacin con glucagn) es til en el diagnstico diferencial (hiperinsulinismos, v/s defectos en la contrarregulacin o defectos enzimticos). La presentacin de hipoglicemia tras 6 horas o menos de ayuno, generalmente traducen exceso de insulina.

Hipoglicemia persistente: otras edades

Hallazgo inusual fuera del periodo neonatal; en el periodo de lactante persisten las causas anteriormente sealadas; sobre los dos aos de edad predominan la hipoglicemia cetsica benigna y los dficit hormonales adquiridos. Los periodos de ayuno ms prolongados (sobretodo nocturnos) que caracterizan a la alimentacin en el periodo de lactante (3-6 meses principalmente) y edades posteriores, propicia el desarrollo de hiperinsulinismos ms leves, y de la mayora de los defectos enzimticos (estos ltimos de presentacin restringida durante el periodo neonatal). Aparece sintomatologa ms especfica, aunque se debe tener un alto grado de sospecha (sntomas intermitentes, en ciertos momentos del da relacionados con periodos de alimentacin o ayuno). La administracin de glucagn, durante el test de estimulacin, se realiza tras la deteccin de glicemia capilar <<< 50 mg/dl (lo cual puede requerir periodos de ayuno de 10 a 20 hrs) o glicemia capilar < 50 mg/dl en paciente sintomtico; en caso contrario se sugiere esperar confirmacin de hipoglicemia en la muestra crtica, tras lo cual se administrar la hormona contrarreguladora.

Anamnesis y examen fsico

Edad de comienzo Desencadenantes: frutas/cereales/azcar, leche, ayuno, ejercicio muscular, medicamentos (insulina, hipoglicemiantes orales, cido acetilsaliclico, alcohol)

Antecedentes familiares: muertes sbitas, muertes neonatales (sepsis, diabetes, hemorragia cerebral, insuficiencia cardaca, etc).
Macrosoma, visceromegalia, (onfalocele, macroglosia, hemangioma facial), arritmias cardacas, alteraciones neurolgicas, alteraciones retinianas, (micropene, defectos de lnea media, aumento de grasa subcutnea, facie de mueca)

Laboratorio

Hipoglicemia cetsica

Al igual que los anteriores, la hipoglicemia cetsica benigna (diagnstico de descarte), cursa con niveles de cuerpos cetnicos y cidos grasos libres elevados. Consiste en un cuadro secundario a periodos de ayuno prolongado en relacin a intercurrencias, se caracterza por hipoglicemias matinales con manifestaciones principalmente neurolgicas, ceden despus de los 8 aos.

Hipoglicemia no cetsica

Hiperinsulinismos

Hiperinsulinismos congnitos
Causa ms comn de HGP en el primer ao de vida. Sndrome heterogneo (clnica, gentica e histologa) en el que existe un descontrol en la secrecin de insulina, debido a diversos defectos enzimticos o alteracin en el transporte inico transmembrana). El aumento de la insulinemia por una parte aumenta el consumo de glucosa por los tejidos perifricos y por otro lado impide la movilizacin de las reservas endgenas de glucosa. Adems de los sntomas derivados de la hipoglicemia (al menos la mitad de los pacientes con HIC presentar convulsiones), es caracterstico el antecedente de macrosoma (30%) o asfixia perinatal.

Hallazgos de laboratorio: hipoglicemia, ausencia de cuerpos cetnicos (< 0.01 mmol/L en sangre), acidos grasos libres bajos (< 600 mmol/L), elevacin excesiva de la glicemia en test de estimulacin con glucagn (> 40 mg/dl), insulinemia > 5 uUI/ml (en general > 20), relacin glicemia/insulinemia < 3 o insulinemia/glicemia > 0.5, cortisol matinal y GH normal o elevado.

Hiperinsulinismos congnitos
Se distinguen dos formas anatomopatolgicas: focal (40%) o difusa; la primera debe ser distinguida del adenoma pancretico (diagnstico angiogrfico, deteccin por mtodos imagenolgicos); los HIC focales pueden ser detectados mediante tcnica de sampling venoso o PET F-LDOPA. La distincin es importante desde un punto de vista terapetico y pronstico.

Un valor de amonio serico elevado sugiere deficit de glutamato deshidrogenasa

La inactivacin de la glucokinasa, muestra un patrn de transmisin familiar autosmico dominante Los defectos del canal de potasio, muestran un patrn de transmisin familiar autosmico recesivo, y por lo general son refractarios al tratamiento mdico.

Otras formas de hiperinsulinismo

Iatrognico/facticio/exgena: se sospecha por insulinemia muy elevada > 100 uUI/ml, con niveles de pptido C bajos. Sndrome de Beckwith-Wiedemann: macrosoma/hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, visceromegalia, hiperinsulinismo (50%); puede presentar adems nevo flameo facial, fisuras en el lbulo de la oreja; mayor riesgo de tumores embrionarios (wilms, neuroblastoma, hepatoblastoma, rabdomiosarcoma) Adenoma pancretico

Contrarregulacin deficitaria
En neonatos en general es secundario a un panhipopituitarismo, ms que a un dficit aislado de GH o cortisol; puede ser resultado de una hipoplasia/aplasia congnita de la hpfisis o por una separacin funcional respecto del hipotlamo. Tras los primeros meses de vida es infrecuente que el dficit de GH o cortisol produzcan hipoglicemias, aunque pudiera ocurrir frente a ayunos prolongados.
Clnicamente pueden presentar talla baja (con talla normal al nacer), velocidad de crecimiento disminuida, cefalea, alteraciones visuales, signos de hipertensin endocraneana, hiperpigmentacin, avidez por la sal, hiponatremia e hiperpotasemia, micropene, criptorquidea, defectos faciales de lnea media anterior, hepatoesplenomegalia + colestasia, alivio sintomtico acortando los periodos de ayuno (diferencia con la galactosemia/fructosemia). Laboratorio: hipoglicemia, GH y/o cortisol y/o TSH y T4L bajos, insulinemia < 5 uUI/ml, relacin glicemia/insulinemia > 5, cuerpos cetnicos y acidos grasos libres elevados, elevacin normal o reducida de la glicemia en test de estimulacin con glucagn.

Tratamientos

Tratamientos

Referencias