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Hipopituitarismo
Es un sindrome multicausal caracterizado por la defiencia de una o mas hormonas adenohipofisiarias. Las deficiencias hormonales pueden ser: Congnitas Adquiridas
La hipofuncin hipofisaria es consecuencia, en ocasiones, de trastornos hereditarios, pero por lo general se trata de un efecto de masa provocada por algn tumor, inflamacin o lesin vascular. Una mutacin del factor de transcripcin Pit-1 = deficiencia combinada PRL,GH y TSH
Causas genticas
Displasia septo -ptica: mutaciones del gen HESX1 la cual se caracteriza por fisura palatina,sindactilia,atrofia ptica,micro pene y anosmia.
Sndrome de Kallmann (GnRH) Se caracteriza por anosmia o hiposmia por la agenesia o hipoplasia de los bulbos olfatorios.
Sndrome de Prader-Willi
Hipogonadismo Obesidad Hipotona muscular crnica Retraso mental Diabetes mellitus tipo II
Causas adquiridas
Causas Ejemplo Adenoma hipofisario no funcionante Adenoma hipofisario funcionante Ciruga previa en un adenoma hipofisario Craneofaringioma Quistes en la bolsa de Rathke Metstasis tumorales Hipofisaria Cerebral
Adenomas hipofisarios
Inflamacin
Hipofisitis Tuberculosis Meningitis Sarcoidosis Histiocitosis Sndrome de Sheehan (asociada a hemorragia durante el parto)
Hemorragia
Manifestaciones clnicas
Los sntomas varan dependiendo de cules sean las hormonas que no estn siendo producidas suficientemente por la glndula pituitaria. La secuencia clasica de la perdida de funcion pituitaria es : a) Somototropa GH b) Gonadotropa LH/FSH c) Tirotropa TSH d) Corticotropa ACTH
Signos y sintomas
Hormona hipofisaria rgano diana Glndulas suprarrenales: Cortisol & DHEA Tiroides: hormonas tiroideas Efectos del dficit Hipotensin, hipoglucemias, fatiga, anorexia, respuesta disminuida al estrs, prdida de peso Fatiga, aumento de peso, piel seca, constirpacion intolerancia al fro, estreimiento, Amenorrea, falta de inters sexual, infertilidad, osteopenia y atrofia mamaria Falta de inters sexual, disfuncion erctil, impotencia, infertilidad
ACTH
TSH
LH, FSH
Mujeres
Hombres
Hormona hipofisiaria
Organo diana
Efectos del deficit Falta de crecimiento (altura); aumento de la grasa corporal; no alcanzar la masa sea mxima Pobre calidad de vida. Exceso de grasa corporal. Disminucin de la masa muscular y sea Intolerancia la glucosa Imposibilidad de dar el pecho al recin nacido Un dficit completo podra ocasionar dificultades a la hora de dar el pecho
GH
Nios & Adolescentes
Adultos Severa 3ug/L
Cuerpo entero
PRL Oxitocina
Mamas
Mamas, tero
PACIENTE HIPOPITUITARIO
Regresin de caracteres sexuales secundarios Ausencia de vello corporal, pbico y axilar Hipotiroidismo: piel seca, amarillenta Hipopigmentacin
Diagnostico
Estudios Hormonales Determinacin basal de hormonas hipofisarias (GH, TSH, PRL, ACTH, LH, FSH). Determinaciones hormonales de la secrecin de las glndula blanco (Igf 1, T4 y T3 libres, cortisol y estrgenos)
Estudios Hormonales
Dficit GH Examen GH, IGF-1, IGF-2, IGFBP3 ACTH basal Resultado GH IGF disminuidos Hipoglicemia insulnica Test de arginina Cortisol srico 3 ug/dL Medir ACTH srica. Si inapropiadamente baja, sugiere origen hipofisiario o hipotalmico Hipoglicemia insulnica: stress -> ACTH -> cortisol Estimulacin con ACTH 0.25 mcg EV/IM
ACTH
TSH
LH/FSH
TSH T4L
LH - FSH
Ambas disminuidas
Ambas disminuidas Hombres: Testosterona disminuida Mujeres: Estradiol disminuido Test de estimulacin GnRH Osmolaridad srica, Osm urinaria Test de privacin de agua Inyeccin ADH
ADH
Osm U -S
Estudio: Imgenes
Resonancia magntica
Silla turca
Radiografa de carpo
Edad sea Generalmente retrasada
ADH
Desmopresina
GRACIAS