REHABILITACIN DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA

Dr. LEOVY EDREY SEMINO GARCA. PROFESOR INSTRUCTOR. ESP. 1ER GRADO EN MEDICINA FSICA Y REHABILITACIN

CONCEPTO:
Grupo heterogneo de enfermedades, algunas de ellas hereditarias, con afeccin exclusiva o predominante de las neuronas motoras de la corteza cerebral, y/o de los ncleos motores del troncoencfalo (preservndose habitualmente los ncleos oculomotores) y de las astas anteriores de la mdula espinal.
Esta incluye enfermedades que afectan la motoneurona superior (MNS), la motoneurona inferior (MNI) o ambas motoneuronas.

CLASIFICACIN
I-Desordenes de neurona motora superior

Esclerosis lateral primaria

Paraparesia espstica tropical Latirismo Paraparesia espstica epidmica Parapleja espastica familiar (hereditaria)

CLASIFICACIN cont..
II-Desordenes combinados de motoneurona inferior y superior

Esclerosis lateral amiotrfica

Esclerosis lateral amiotrfica familiar Complejo ELA-Parkinson demencia del Pacfico Oeste ELA postenceflica (encefalitis letrgica)

CLASIFICACIN cont...
III-Desordenes de la motoneurona inferior
Atrofias

musculares espinales (bulboespinales)

Gammapata monoclonal y desrdenes de la

motoneurona

Cncer y desordenes de la motoneurona

Poliomielitis y sndrome postpolio

Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)

La ELA es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso, rpidamente progresiva, producida por la destruccin de las motoneuronas de la corteza cerebral, el troncoencfalo y la mdula espinal

Diagnstico de la ELA
Al no existir ningn dato clnico o paraclnico patognomnico y al conllevar a un pronstico fatal, el diagnstico de ELA deber hacerse siempre con certeza y tras haber excluido otras enfermedades de presentacin hasta cierto punto similar.

Criterios diagnsticos de El Escorial

A. La presencia de: (A-1) signos clnicos, neurofisiolgicos o neuropatolgicos de afectacin de motoneurona inferior,

(A-2) signos clnicos de neurona motora superior y

(A-3) los sntomas y los signos, constatados por la historia y la exploracin clnica, deben tener carcter progresivo, con afectacin sucesiva de diferentes regiones anatmicas

Categoras Diagnsticas:
1-

ELA clnicamente definida:

Signos de motoneurona superior e inferior en region bulbar, al menos, dos regiones espinales o signos de motoneurona superior en tres regiones espinales. 2- ELA clnicamente probable: Signos de motoneurona superior e inferior en dos regiones, con signos de motoneurona superior por encima de los signos de motoneurona inferior.

3. ELA clnicamente posible:

Signos de motoneurona superior y de motoneurona inferior en una regin o signos de motoneurona superior en dos regiones o ms, o signos de motoneurona inferior rostrales de los signos de motoneurana superior. Casos especiales: ELA monomilica, Parlisis Bulbar Progresiva (PBP) sin signos de motoneurona superior y/o signos de motoneurona inferior, Esclerosis lateral primaria sin signos de motoneurona inferior.

4. Sospecha clnica de ELA:

Signos de motoneurona inferior en dos o tres regiones.

Pautas generales del tratamiento

-Diagnstico temprano y establecimiento de un plan de rehabilitacin, teniendo en consideracin la anticipacin al ritmo de progresin de los desordenes. - Mantenimiento de la independencia en las AVD y ambulacin el mayor tiempo posible.
- Anticipacin y prevencin de las complicaciones. - Consejo a pacientes y familiares considerando el carcter progresivo de estos desordenes, incluyendo el consejo gentico en caso de enfermedades hereditarias. -Asistencia al paciente en el desarrollo de una vida lo ms normal posible con las menores limitaciones funcionales.

Sntomas invalidantes o discapacitantes:

Dolor, debilidad muscular, contracturas musculares, espasticidad, deformidades de articulaciones y huesos, deterioro de las habilidades o capacidades funcionales, disartria y disfagia, insuficiencia ventilatoria y consecuencias psicolgicas.
*Estos

se consideran las vas para el tratamiento rehabilitador.

Etapas de la ELA teniendo en cuenta la evolucin clnica de la enfermedad

Etapa I- Debilidad muscular ligera con torpeza de la musculatura El paciente ambula sin ayuda Es independiente en las AVD Etapa II- Debilidad muscular moderada selectiva El paciente ambula con alguna dificultad

Leve disminucin de la independencia en las AVD

(escaleras, levantar las manos sobre la cabeza y

abotonarse la ropa)

Etapa III- Debilidad muscular severa en determinados grupos musculares ( manos, muecas y tobillos) Paciente ambula con ayuda de ortesis y se cansa

fcilmente
Moderada disminucin en las AVD

Etapa IV- Debilidad muscular intensa fundamentalmente en

miembros inferiores, con espasticidad. No ambula confinado a la silla de ruedas. Es capaz de ejecutar algunas AVD con asistencia parcial

Etapa V- La fuerza muscular sigue disminuyendo

globalmente
Necesita cada vez mucho ms asistencia en las AVD y las transferencias Pueden aparecer lceras por presin debido a la inmovilidad Etapa VI- Paciente totalmente dependiente Confinado a la cama

Profundizacin de los sntomas y signos de

compromiso bulbar

ETAPA I
Actuacin psicolgica para la terapia de apoyo al paciente y sus familiares Los ejercicios: componente clave en cualquier programa de rehabilitacin (programa de ejercicios aerbicos submximos para mantener fuerza funcional, el rango de movimiento y mejorar la funcin cardiovascular), combinados con masoterapia descontracturante y la hidroterapia. La realizacin de ejercicios dirigidos y natacin en la piscina teraputica , la enseanza y supervisin de un programa de ejercicios diarios en el domicilio adaptado a cada paciente. Entrenamiento de la marcha ( conservacin y reeducacin.)

ETAPA II
Ejercicios de estiramiento, ejercicios fortalecedores selectivos en determinados grupos musculares.
Terapia ocupacional junto con el ejercicio activo, entrenamiento funcional en la movilidad fina y autocuidado con asistencias o adaptaciones para mantenimiento del estatus funcional (Ejemplo: uso velcro en la ropa) el el el de

Reeducacin y entrenamiento de la marcha con ayuda de ortesis fundamentalmente para tobillo y pie y el entrenamiento dentro del agua (piscina teraputica) junto con el programa de ejercicios.

ETAPA III cont...

Inicio del programa de rehabilitacin respiratoria con ejercicios de correccin postural, tratando de evitar actitudes cifoescoliticas, potenciacin de musculatura inspiratoria y espiratoria, insistiendo en ejercicios de abertura torcica y de coordinacin abdomino diafragmtica.

ETAPA III
Ejercicios de estiramientos y contracciones isomtricas( un mtodo efectivo la hidrocinesioterapia )
Tcnicas kinsicas especficas o tratamiento medicamentoso de la espasticidad. Prescripcin de la silla de ruedas de propulsin motorizada (elctricas) manejadas por botones o palancas La terapia ocupacional es til para el mantenimiento de las capacidades funcionales residuales y la independencia en las AVD y las adaptaciones en el hogar Tratamiento de los problemas en la comunicacin y la deglucin, por terapista del lenguaje e intensificar el programa de fisioterapia respiratoria

ETAPA IV
Ejercicios activos asistidos, pasivos y de estiramientos (para conservar la amplitud de movimientos y evitar retracciones y deformidades) Verticalizacin diaria, aprovechar los beneficios de la misma. Los cuidados posturales adecuados que incluyen soportes de cuello y tronco, pies y manos Las ayudas y artificios mecnicos, elctricos y computarizados son de un valor inestimable para la reposicin o reemplazo y compensacin de las funciones perdidas Tratamiento del dolor (entre un 40 y 73 % de los pacientes experimentan dolor), utilizndose agentes fsicos y

ETAPA IV cont...
Se mantiene la evaluacin o monitorizacin de los sntomas de disfagia brindando especial inters al mantenimiento del peso corporal y el riesgo de broncoaspiracin junto a la evaluacin del resultado de las medidas de soportes. Tratamiento de la sialorrea con tcnicas especiales o medicamentos Mantenimiento de la fisioterapia respiratoria, junto al seguimiento peridico desde el punto de vista neurolgico nos permite detectar precozmente la debilidad de los msculos inspiratorios y espiratorios necesarios para la ventilacin y para conseguir una tos efectiva.

ETAPA V
Movilizaciones activos asistidas, pasivas y de estiramientos. La masoterapia circulatoria y de antiedema. La verticalizacin diaria. Se debe insistir en los cuidados y tratamiento postural educando a la familia.

La utilizacin de un colchn antiescara, garantizar soportes de cuello o sillas con espaldares reclinables, para optimizar la posicin faringoesofgica

ETAPA V cont...
Si fallan las medidas de soporte en el tratamiento de la disfagia, evaluacin de la realizacin de la gastrectoma percutnea. Ventilacin Mecnica Domiciliaria (VMD) (hipoventilacin nocturna, episodio de fallo respiratorio agudo, elevado riesgo de insuficiencia respiratoria presiones musculares menores del 30 % , capacidad vital por debajo del 50 % del valor predictivo). La traqueostoma esta indicada en muy pocos casos

ETAPA VI
En esta etapa el paciente se encuentra confinado a la cama y el tratamiento consiste en mantener las movilizaciones pasivas y de estiramientos, el drenaje linftico manual y los cuidados posturales en la cama para evitar complicaciones. Mantener la alimentacin por la gastrectoma percutnea y la ventilacin mecnica asistida no invasiva e invasiva o los cuidados paliativos para el tratamiento de la disnea constante con medicamentos y oxigeno para la hipoxia.