Rabdomiossarcomas Peditricos

IPOCFG, EPE Servio de Radioterapia

Maria Joo Serra

Interna de Radioterapia

15.12.2012

Introduo

Tumor maligno de tecidos moles com origem no msculo esqueltico

Rabdo - forma de basto Myo - msculo

Clula precursora do msculo estriado - Rabdomioblasto

Pode surgir em qualquer localizao mesmo onde o msculo esqueltico no tipicamente encontrado

Introduo

o sarcoma de tecidos moles + comum nas crianas

> 50% so diagnosticados em crianas

~5% tumores malignos peditricos

EUA - 350 novos casos/ano

Incidncia anual (< 20 anos) - 4.3/ 1 000 0000

Epidemiologia
Incidncia R.Caucasiana - 4.4 por milho R. Negra - 1.3 por milho

Raa

Idade

Distribuio bimodal 2-6 anos adolescncia

1.5; 1

Sexo

Etiologia

Neurofibromatose

Sndrome de Li-Fraumeni
Sndrome Beckwith- Wiedman Sndrome Costello Sndrome de Rubinstein- Taybi Sndrome do carcinoma basal do nevus de Gorlin

Histologia
Embrionrio
+ comum 3 variantes Clssica (50%) Botriide (6%) Fusocelular (3%)

Alveolar

Indiferenciad o

2 variantes Clssica Slida

Pleomrfico/Anaplsi co NOS

Histologia
+
Prognstico Embrionrio
Variante Botriide e Fusocelular

Embrionrio
Variante Clssica

Alveolar Indiferenciado Pleomrfico/Anaplsico

NOS

Clnica

Tecido sseo

Localizao Cabea e Pescoo Extremidades Genito-Urinrio Tronco

Incidncia 28% 24% 18% 11%

rbita
Retroperitoneu Outras

7%
6% 3%

Clnica
Apresentao Clnica
Varivel
Local

Idade
Metastizao distncia

Mais comum ...

Massa indolor Eritema cutneo sobrejacente

Clnica

Clnica na Apresentao

Tumor comprimir as estruturas adjacentes

Clnica
Metastizao

Os sarcomas metastizam por via hematognea ...

Ser sempre assim?

Clnica
Metastizao
Ganglionar
Depende da localizao inicial C&P - Raro (<10 anos)

Extremidades - 50%
> 50% se ,> 10 anos, localizao paratesticular Impacto negativo no prognstico

Clnica
Metastizao
Distncia
< 25% metastizao evidente ao diagnstico ~50% tem metastizao nica (+ pulmo)

Outros: medula ssea (30%), osso (30%), carcinomatose peritoneal (16%), pleura (13%)
Metastizao cerebral e visceral rara

Estadiamento e Avaliao de Risco

Diferente dos outros tumores slidos ...

Extenso Tumoral

+
... Localizao Tipo de Resseco Histologia

Estadiamento e Avaliao de Risco

Estadiamento e Avaliao de Risco

Estadiamento e Avaliao de Risco

Tratamento
Genericamente ...

Qt Induo
Citorreduo

metstases micro/macroscpicas

Cirurgia
Exequvel ?

Radioterapia
Doena residual microscpica

Tratamento Cirurgia
Objectivo: exrese da doena localizada com bons resultados estticos e funcionais 1. No exequvel 2. Envolve : rbita , Vagina, Bexiga, Tracto Biliar Bipsia Diagnstica + Qt Induo

Linfadenectomia

Se gg palpveis ou adenomeglias Exrese

Rotina? Depende do local do tumor primrio

Tratamento Radioterapia
Arma teraputica importante Controlo local quando h doena residual micro ou macroscpica (CG II e III) Timing ptimo e a sequncia ainda no foram definidos Geralmente aps 3 a 4 ciclos de Qt Excepto tumores paramenngeos com extenso intracraniana (2 semanas)

Planeamentos 3D
RT 3D conformacional Protes ?

Tratamento Radioterapia
PTV = extenso tumoral +/- gg envolvidos + margem 2 cm
1 fr./dia 1.8-2Gy/fr. 4 a 6 semanas Antigamente doses entre 55 a 60 Gy... < 3 anos Tratamento individualizado

Tratamento Radioterapia
CG I
Embrionrio, qql localizao No faz RT Alveolar ou Indiferenciado 36 Gy

CG II

Doses 41.4-45 Gy CG II, N0 36 Gy + Qta

CG II, N1 > 41.4 Gy + Gg

CG III

Todos !!! Doses 45-50.4 Gy

rbita 45 Gy Todos os outros 50.4 Gy

Tratamento Radioterapia
Paramenngeos
+/- extenso intracraniana Doses at 55 Gy PTV > 50,4 Gy localizao primria + meninges adjacentes +/- extenso intracraniana + 2 cm Extenso intracraniana iniciar RT at 2 semanas aps diagnstico Puno Lombar + Irradiao do neuro-eixo Metstases cerebrais Irradiao holocraniana

Tratamento Quimioterapia
Resumo ... Baixo Risco
Orbita, paratesticular, C&P (no paramenngeo)

2 citostticos
Vincristina Dactinomicina

Outros

3 citostticos
Vincristina Dactinomicina Ciclofosfamida

Adio outros citostticos

(doxorrubicina, cisplatina, etoposido, ifofosfamida ou melfalan)

No alterou prognstico

Caso Clnico

Caso Clnico
Identificao
Menino, 3 anos

Diagnstico
Rabdomiossarcoma embrionrio da bexiga (subtipo botriide ?)

ECDs
TC Toraco-Abdomino-Plvico - ... bexiga distendida com sonda de Folley, destacando-se a presena de volumosa leso expansiva (4,5x4x3cm), slida, heterognea no lmen, aparentemente na dependncia do pavimento vesical, no sendo individualizvel em relao prstata. ... PET - Sem alteraes hipermetablicas sugestivas de actividade loco-regional e distncia.

Caso Clnico
Tratamento
Cistoscopia (bipsia) Qt induo Cirurgia (resseco subtotal>90%; sem evidncia de neoplasia) Radioterapia

Texto

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Condies DoseVolume Recto V40Gy < 35% (93.13%) Bexiga V50Gy < 55% (99.6%) Fmur D/E V50Gy < 10%

Texto

Toxicidade Aguda Radiodermite II Disria

Take Home Messages

QuickTime e a descompressor so necessrios para ver esta image m.

Obrigada pela vossa ateno