ADENOHIPOFIZA

Dr. Mdlina Muat

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR

Etiologie
1. GENETIC: Insuf. hipof. multipl: mutaii HEX1: displazia septo-optica+deficit de GH Pit-1, Prop1: deficit de GH, PRL,TSH, gonadotropi Insuf. hipof. izolat: mutaii: KAL: sdr. KALLMANN = hipogonadism hipogonadotrop+ anosmie DAX1: hipogonadism hipogonadotrop+hipoplazie adrenal congenital GH1: nanism hipofizar familial AVP-NEUROFIZINAII: diabet insipid central TSH-: hipotiroidism central LH- : hipogonadism hipogonadotrop FSH- : hipogonadism hipogonadotrop GHRH: nanism hipofizar familial GnRH: hipogonadism hipogonadotrop TSH receptor: hipotiroidism central

Etiologie
2. TUMORAL: T.disembrioplazice: craniofaringiom, chisturi arahnoide sau chisturi deriv. din punga Rathke; T. pituitare: funcionale sau nefuncionale T. extrasellare: germinoame, teratoame, meningioame, astrocitoame, ependimoame, chist dermoid sau epidermoid T. metastatice: de origine renal, mamar

3. INFILTRATIV Boli granulomatoase: sarcoidoza, granulomul eozinofil, TBC, sifilis, granulomatoza Wegener Histiocitoxa X (Langerhans) Meningita bazal
4. SDR. DE A TURCIC GOAL (empty sella)

Etiologie
5. VASCULAR: Apoplexia pituitar (Sdr. Sheehan) Malformaii vasculare: anevrisme 6. AUTOIMUN: hipofizita limfocitar deficitul izolat de ACTH 7. IRADIERE 8. TRAUMATIC: seciune de tij pituitar: sdr. de hipofiz izolat (insuf. adenohipofizar+ diabet insipid central + hiperprolactinemie) 9. IATROGEN: chirurgia hipofizei radioterapie hipofizar

FIZIOPATOLOGIE
1. Deficitul de GH: nanism la copil; afectare metabolic la adult 2. Deficitul de gonadotropi: hipogonadism hipogonadotrop la copil: pubertate intrziat la femeie: anovulaie cronic, amenoree, infertilitate la brbat: TDS, infertilitate 3. Deficit de TSH: hipotiroidism central

4. Deficit de ACTH: insuficiena adrenal

5. Deficitul de PRL: agalactia postpartum

Nanismul hipofizar
greutate i talie normale la natere scderea velocitii de cretere postnatal deficitul izolat de GH: nanism armonic, supraponderalitate troncular facies infantil, hipoplazie maxilar OGE mici Pubertate usor ntarziat Vrsta taliei=vrsta osoas < vrsta cronologic test de stimulare a GH prin: hipoglicemie indus de insulin>10ani Glucagon<5ani Arginina L-DOPA Clonidina 5-10 ani

GH< 10ng/ml

tratament: GHr 25-50g/kg/zi s.c.

Contraindicaii ale tratamentului cu GH

1. Tumori active 2. Hipertensiune intracranian benign 3. Retinopatie diabetic pre/-proliferativ

Reacii adverse ale tratamentului cu GH

1. Retenie hidrosalin 2. Hiperinsulinism

3. Artralgii
4. Mialgii 5. Hipertensiune intracranian benign

Diagnostic diferenial nanism

Malnutriia si deprivarea emoional Statura mic familial 40% ntrzierea constituional a creterii si pubertii Boli endocrine (10%): - Deficitul de GH (8%) - Sdr. de rezisten la GH nanism Laron (GHcrescut, IGF-I ) - Hipotiroidism - Pseudohipoparatiroidism - Sdr. Cushing Retardul de cretere intrauterin (7,5%) Displazii scheletice (acondroplazia, hipocondroplazia) Sdr. genetice dismorfice (Turner, Down) Boli cronice:IRC, boala celiac, malformaii cardiace, Rahitismul carenial comun sau vit. D rezistent

Deficitul de GH al adultului
Scderea energiei vitale i a strii de bine Izolare social Dispozitie depresiv Anxietate crescut Creterea adipozitaii centrale i scderea masei musculare Scderea sensibilitii la insulin cu alterarea toleranei la glucoz Creterea LDL colesterolului si a apoB; scderea HDL Scderea densitaii minerale osoase cu risc crescut de fractura patologic Scderea masei miocadice Creterea fibrinogenului plasmatic i a inhibitorului tisular de plasminogen Ateroscleroza accelerat

Deficitul de GH al adultului Criterii de selectie pt. tratament

Deficit sever de GH: ITT: GH<3ng/ml dublat de prezenta unei
patologii hipofizare semnificative

Alte deficite hormonale deja substituite Clinica: Scderea sever a calitii vieii Scderea densitii minerale osoase (T<-1DS) Scderea toleranei la efort Profil cardiovascular cu risc crescut Doza medie 0,4 mg/zi, s.c. priz unic seara

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR
DG. PARACLINIC 1. Teste bazale: msurarea h. hipofizari i ai glandelor int ACTH, Cortizol 9a.m. Testosteron 9a.m. sau estradiol ; FSH, LH PRL GH, IGF-I TSH, fT4, fT3

2. Teste dinamice : Test de stimulare la insulin (ITT)pentru aprecierea rezervei de GH(n>7ng/ml) si cortizol (n>21g/dl) Test de stimulare cu glucagon, cand ITT este contraindicat Test de stimulare cu ACTH pentru aprecierea rezervei adrenale (dg. dif. cu b.Addison)

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR TRATAMENT

OBIECTIVE:
Tratament etiologic specific Tratament substitutiv. N.B. Educaia bolnavului !!!

PRINCIPII ale tratamentului substitutiv

1. 2. Substituia se face cu h. glandelor periferice. Excepie: GH i FSH, LH pt. infertilitate Secvena trat. substitutiv: Substituia CSR: hidrocortizon 20mg/zi 2 prize sau prednison 5 - 7,5mg/zi, priz unic Substituia tirodian: tiroxina 100-150g/zi Substituia gonadic: La brbat: testosterone enantat i.m.250mg la 3-4 spt La femeie: estroprogestativ:21zile E2(1-2mg/zi) + 12-14 zile Prog La ambele sexe trat. infertilitii se face cu gonadotropi Substituia GH : 0,2-1.4mg/zi, inj s.c.doza unic, seara