HIPERCORTICISMUL

ETIOPATOGENIE

HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH Sindrom Cushing adenom/carcinom SR Hiperplazia macronodulara independenta de ACTH Sdr. Mc-Cune Albrights Sdr. Carney Expresia aberanta de receptori -GIP Hipercorticismul iatrogen

ETIOPATOGENIE
HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH -Boala Cushing adenom hipofizar secretant de ACTH -Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH -Secretie ectopica de ACTH -Secretie ectopica de CRH -Hipercorticism iatrogen tratament cu ACTH -Hipercorticism reactiv obezitata, alcoolism, depresie

TABLOU CLINIC
-

Adipozitate facio-tronculara Semne de hipercatabolism proteic - vergeturi rosii-violacei - echimoze spontane sau la traumatisme minime - scaderea fortei muscularemiopatie - osteoporozadureri osoase, fracturi

HTA din hipercorticism

Se instaleaza precoce si este constanta; Creste atat TAs cat si TAd la valori uneori foarte mari; Initial este oscilanta, apoi se permanentizeaza; Se complica cu angor pectoris, AVC, insuficienta cardiaca d.p. cu gravitatea bolii. Se insoteste de tabloul clinic specific hipercorticismului.

HTA SI HIPERCORTICISMUL

80% - in hipercorticismul endogen, mai frecvent in cel ACTH-dependent; 10-20% - la pacientii ce au tratament cu glucocorticoizi sintetici; Mecanismele sunt mineralcorticoid-dependente si independente.

TABLOU CLINIC
Semne de hiperandrogenism - acnee,hirsutism - Tulburari cardio-vasculare - HTA, CIC , AVC, tromboze prin cresterea factorilor V, VIII. - Tulburari digestive ulcer gastric/duodenal - Tulburari renale litiaza renala, infectii. - Tulburari neuro-psihice-anxietate,depresie. - Afectare cutanata-infectii,hiperpigmentare, vindecare dificila a plagilor.
-

TABLOU CLINIC
-

Tulburari endocrine asociate : - insuficienta gonadica hipogonadotropa - insuficienta tiroidiana hipotireotropa - intoleranta la glucoza, DZ - la copii tulburari de crestere si sexualizare - excesul de androgeni pseudopubertate precoce isosexuala/heterosexuala

DIAGNOSTIC POZITIV
- cortizol plasmatic, CLU crescut - 17OHCS/24 ore crescuti - DHEAS crescut - Androstendion crescut - 17CS/24 ore crescuti - Ritm circadian de secretie a cortizolului disparut sau inversat

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- Test DXM over-night si 2mg2 zile - pozitiv la normali si hipercorticism reactiv - Test DXM 8mg2 zile - pozitiv in boala Cushing - ACTH scazut in sdr. Cushing - crescut mult in ACTH ectopic - Cateterizare de sinus pietros inferior - Cromatografie ACTH BIG ACTH in ACTH ectopic - Investigatii imagistice

TRATAMENT

INHIBITORI AI STEROIDOGENEZEI

ADRENOCORTICOLITICE Mitotanul=o,pDDD; INHIBITORI ENZIMATICI : - Aminoglutetimid-inhiba 20,22 desmolaza; - Metyrapon(Metopyron)-inhiba 11hidroxilaza - Ketoconazol-inhiba complexul citocrom P450 BLOCANTI AI RECPTORULUI : - Mifepriston-blocant de receptor cortizolic si progesteronic.

TRATAMENT
BOALA CUSHING -adenomectomie hipofizara transfenoidala - radioterapie hipofizara - suprarenalectomie bilateralacomplicatii: #insuficienta adrenala iatrogena #hiperplazie de bontrecidiva #sindrom Nelson - tratament medicamentos Aminoglutetimid, Ketoconazol,Trilostan,O p-DDD,Mifepriston

TRATAMENT
SINDROM CUSHING - suprarenalectomie unilaterala - substitutie corticosuprarenala postoperator, datorita atrofiei SR controlaterale.

ETIOPATOGENIE

HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH Sindrom Cushing adenom/carcinom SR Hiperplazia macronodulara independenta de ACTH Sdr. Mc-Cune Albrights Sdr. Carney Expresia aberanta de receptori -GIP Hipercorticismul iatrogen

ETIOPATOGENIE
HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH -Boala Cushing adenom hipofizar secretant de ACTH -Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH -Secretie ectopica de ACTH -Secretie ectopica de CRH -Hipercorticism iatrogen tratament cu ACTH -Hipercorticism reactiv obezitata, alcoolism, depresie