INTERSEXUALITATEA

Morfogeneza structurilor sexuale are loc n urmtoarele etape:

Formarea sexului genic sex condiionat de prezena

sau absena genei SRY de pe braul scurt al cromozomului Y. SRY pozitiv este afiliat sexului masculin pe cnd SRY negativ sexului feminin. Etapa formrii sexului cromozomial: are loc n momentul fecundaiei cnd, prin unirea unui ovul (care este totdeauna 23 X) cu un spermatozoid (care poate fi 23 X sau 23 Y) se rentregete setul cromozomial caracteristic speciei; sexul gonozomial poate fi XX sau XY dup cum spermatozoidul fecundant este purttor de X sau Y. Fiecare celul diploid a organismului nou-format va avea acelai sex cromozomial cu a oului din care a provenit.

Etapa formrii sexului gonadic are loc ntre ziua a 35-a i luna a treia a

dezvoltrii embrionare i se desfoar n trei subetape: Formarea crestei genitale sau a mugurelui genital structur alctuit din celule mezoteliale i gonocite; Formarea progonadei ( gonada ambigu sau primordial) organ cu structur ambigen i potenialiti ambivalente; Formarea gonadei unisexuate testicul sau ovar n funcie de informaia genetic coninut n gonozomi

Etapa sexualizrii ductelor interne pornind de la ductele de sex diferit

preexistente n embrion, are loc la rndul su n dou subetape: Subetapa ambigen caracterizat prin existena celor dou ducte (ductele Wolff i Muller) cu origine i poziie diferit care se deschid separat la nivelul cloacei. Subetapa difereniat n care are loc sexualizarea organelor genitale interne, proces activ la sexul masculin i pasiv la cel feminin, controlat de doi factori: hormonul antimullerian (care determin regresia pn la dispariie a ductelor Muller) i testosteronul (care determin transformarea activ a ductelor Wolff)

Etapa sexualizrii organelor genitale externe se

realizeaz la rndul ei n dou subetape ( subetapa ambigu i cea a diferenierii unisexuate), pornind de la un dispozitiv comun care, prin compartimentri i dezvoltri inegale formeaz OGE Etapa sexualizrii neurocomportamentale are loc ntre luna a V i a VII-a de via intrauterin i nu are traducere somatic; ea determin, printr-o activitate specific a hipotalamusului gonadal, diferenele de comportament dintre cele dou sexe. Genul comportamental diferit este nnscut i determinat de prelucrarea diferit, n sens masculin sau feminin, a centrilor nervoi ai motivaiei sexuale. Etapa sexualizrii puberale desvrete procesul de sexualizare att pa plan morfologic, ct i mai ales, pe plan funcional

DEFINITIE
Intersexualitatea, termen introdus n biologie de ctre Goldschmidt n 1917, definete un tip de sexualitate intermediar ntre morfologia masculin i feminin. Intersexualitatea uman poate fi consecina: A. Prelucrrii organismului de hormoni sexualizani ambigeni; B. Deficitului de masculinizare.

A. Prelucrarea organismului, simultan sau succesiv, de hormoni sexualizani ambigeni eficieni (ambisexualizare hormonal) Sursa sexoizilor poate fi: a) Gonadal: 1. - coexistena n economia aceluiai organism a unor gonade structural i funcional de sex diferit (hermafroditismul adevrat sau vera); 2. - existena n organism a unor gonade structural unigene (testicule sau ovare), dar capabil s secrete simultan sau succesiv sexoizi ambigeni (pseudohermafroditism); dup sexul gonadei, pseudohermafroditismul poate fi masculin sau feminin.

n cazul pseudohermafroditismului, tulburarea hormonogenezei, poate fi consecina: - unui deficit enzimatic - hermafroditism gonadic; - funcional (dup sexul morfologic al gonadei putnd fi ovarian sau orhitic); - unor tumori gonadale - n acest caz pseudohermafroditismul este cauzat de secreia de sexoizi ambigeni sau heterogeni a sexului genetic i gonadal.

b) Corticosuprarenal - consecina unei secreii crescute de sexoizi de ctre zona reticulat, fie datorit unor defecte de biosintez hormonal (enzimopatii), fie unor tumori secretante. c) De conversie: intensificarea conversiei periferice a unor precursori izosexuali n hormoni activi heterosexuali. d) Iatrogen: prin introducerea n organism a unor hormoni heterosexualizani. Intersexualitatea determinat prin prelucrarea organismului de ctre sexoizi ambigeni poate surveni la orice vrst: n perioada fetal, n copilrie, la pubertate sau la adult.

B. Deficitul de masculinizare: intersexualitatea este consecina incapacitii testosteronului embriofetal de a opera masculinizarea OGI, OGE i/sau centrilor nervoi superiori. Ca urmare structurile respective rmn sub influena gonozomului X care le feminizeaz total sau parial. Eecul masculinizrii poate fi determinat de: insuficiena testiculului embriofetal - care poate interesa testosteronul sau/i MIF i poate fi total sau parial, insuficiena orhitic se poate produce primitiv (lezare direct a testiculului) sau secundar (secreie anormal de gonadotropi sau gonadoliberin); lipsa receptivitii structurilor testosteron - dependente: deficitul de 5 - reductaz sau de receptor citozolic sau nuclear; substane cu efect antiandrogenic Intersexualitatea rezultat din eecul masculinizrii se produce numai n perioada fetal.

Modele de intersexualitate
Fiecare element sexualizabil poate s se dezvolte intersexuat: 1. Intersexualitate gonozomial: Forma cea mai tipic a intersexualitii structurale gonozomiale o reprezint mozaicul XX/XY. Gonada primordial fiind ambigen beneficiaz de efectul inductorilor ambigeni i se maturizeaz ca atare. Formule gonozomiale de tipul XX/XXY dezvolt n exclusivitate testicul, dar un testicul digenetic. 2. Intersexualitatea gonadic: tipul clasic de intersexualitate gonadic este ovotestisul (combinaie de testicul i ovar ntr-un organ comun). Variante de tipul testicul de o parte i ovar controlateral sau testicul i ovar de aceeai parte dar separate, sunt tot intersexualiti gonadice.

Modele de intersexualitate
3. Intersexualitatea organelor genitale interne apare n condiiile unei insuficiene a testiculului embriofetal (testicul disgenetic), fiind condiionat de deficitul factorilor care le determin sexualizarea (testosteron i/sau factor antimllerian - MIF). Variante: - dezvoltarea ambelor ducte (Wolff i Mller) e prezent dar hipertrofic, secreia MIF e deficitar); - ambele ducte hipotrofice - deficit de testosteron i MIF; - duct Wolff hipotrofic, Mller bine dezvoltat deficit de testosteron, absena MIF; - duct Wolff absent, cel mllerian bine dezvoltat sau hipotrofic - testosteron absent, MIF absent sau deficitare; - ambele ducte absente - absena testosteronului, secreie normal de MIF.

Modele de intersexualitate
4. Intersexualitatea sinusului urogenital i a OGE: La acest nivel hormonii androgeni determin masculinizarea structurilor cu evoluie spontan spre feminizare. Masculinizate parial, sexualizarea lor rmne intermediar, cu multiple posibiliti ntre tipul masculin i feminin. Prader difereniaz cinci tipuri de intersexualitate a organelor genitale externe.

Modele de intersexualitate
5. Intersexualitatea neuro - comportamental transsexualismul; 6. Intersexualitatea postnatal: const n coexistena unor elemente de sexualizare caracteristice modelului feminin cu elemente caracteristice modelului masculin. Elemente fenotipice la nivelul crora se poate produce intersexualitatea postnatal sunt: - morfotipul (apreciat antropometric); - paniculul adipos (absena sa ca distribuie caracteristic la femeie); - vocea (groas la femeie); - snul (prezena esutului mamar la brbat); - pilozitatea (cu dispunere masculin la femeie).

Examene paraclinice indicate n cazul unei intersexualiti:

- antropometria: pentru a depista modificrile morfologice de sexualizare; - orhitometria (cu orhitometrul Prader) pentru a determina volumul testiculului; - uretroscopia i uretrografia ascendent (n caz de hipospadias) sau uterosalpingografia; - spermograma; - determinarea cromatinei sexuale (testul Barr); - determinarea cariotipului (pentru descoperirea anomaliilor cromozomial numerice sau morfologice);

Examene paraclinice indicate n cazul unei intersexualiti:

- dozri hormonale: dozarea gonadotropinelor serice i urinare; dozarea hormonilor gonadici: testosteron plasmatic sau glucuronic, estrogeni totali sau fracionai, complex pregnandiol; dozarea 17 - cetosteroizilor urinari i a 17 - CS 3 fraciuni; dozarea cortizolului plasmatic i a 17 hidroxisteroizilor urinari; teste dinamice: teste de inhibiie cu Dexametazon sau de stimulare cu ACTH sau gonadotropi. - laparotomia (n scop diagnostic i terapeutic) i biopsia gonadic.

Tipuri de intersexualitate:
A. Hermafroditism: I. Morfofuncional (hermafroditism adevrat); II. Funcional: 1. orhitic (testicul feminizant); 2. ovarian (ovar virilizant)

Tipuri de intersexualitate:
B. Pseudohermafroditism: I. Heterosexuale: 1. Pseudohermafroditism masculin; 2. Pseudohermafroditism feminin. II. Insuficien masculinizant: 1. insuficien orhitic a. primar (disgenetic sau enzimopat); b. secundar (hipotalamo - hipofizar); 2. disgenezie de receptor (deficit de 5 reductaz sau anomalie de receptor).

TRANSSEXUALISMUL

Transsexualismul reprezinta o form de intersexualitate n care toate elementele sexualizrii (sexualizarea genetic, gonadic, a tractului genital intern i organelor genitale externe precum i sexualizarea pubertar) aparin unui sex, cu excepia unui singur element al sexualizrii i anume sexualizarea neuro-comportamental, care este de sex opus. Sexualizarea neuro-comportamental se edific ntre luna a 5-a i a 7-a de via intrauterin i nu are traducere somatic dar determin, printro activitate specific a hipotalamusului, diferenele de comportament dintre cele 2 sexe.

Transsexualul i neag cu vehemen sexul morfologic, n ciuda evidenelor i se consider aparinnd psiho-comportamental celuilalt sex, pulsiunile i comportamentul su sexual fiind specifice genului reclamat. Adversitatea fa de sexul morfologic este foarte timpurie i se manifest prin preferin pentru mbrcmintea, jocurile i compania celuilalt sex morfologic, cu care se identific.

n funcie de sexul morfogenetic transsexualul poate fi masculin sau feminin. Transsexualul consider anormale relaiile sexuale cu partener de acelai sex i, dei este homosexual, psihic nu se recunoate ca atare; el i reneag sexul morfologic i solicit restructurarea lui.

Tratament

Tratamentul n transsexualism se face doar dac subiectul dobndete reconsiderarea legal a sexului. Restructurarea organelor genitale externe este de resortul chirurgiei plastice iar sexualizarea hormonal se face prin administrarea hormonilor omonimi sexului ales, n cazul de fa estrogeni. Administrarea de estrogeni va duce, pe durata terapiei, la pierderea fenomenelor de sexualizare specifice sexului masculin, dobndite n cursul pubertii concomitent cu apariia fenomelor de feminizare. Astfel, masele musculare diminu ca volum, apare tendina la obezitate cu distribuie feminin, vocea se subiaz, pielea devine fin, pilozitatea masculin se rrete i se subiaz, penisul i pierde turgescen, scrotul se depigmenteaz, apare ginecomastia. Modificrile sunt reversibile la oprirea terapiei att timp ct gonada subiectului este pstrat i ea secret fiziologic hormonul masculin, respectiv testosteronul.