PUBERTATEA PRECOCE ADEVARATA

Dr. Diana Paun

DEFINITIE

Consta in declansarea functiei normale hipotalamo-hipofizo-gonadice la o varsta anormala respectiv:

La baieti secretia de androgeni si spermatogeneza inainte de varsta de 910 ani La fete secretia de estrogeni si ovulatia inainte de 8 ani.

CLASIFICAREA PUBERATII PRECOCE (1)

A.

1.

2.

Pubertatea precoce adevarata (cu ovulatie /spermatogeneza): Gonadotropi hipofizari cu secretie de tip adult (forme centrale): Idiopatica Neurogena:
1. 2. 3. 4. 5. Tumori (hamartom de tuber cinereum, tumori hipotalamice, pinealom, craniofaringiom, astrocitom, ependinom) Infectii cerebrale (encefalite, abcese) Infiltratii (granuloame TBC, sarcoidoza) Traumatisme Hidrocefalia

CLASIFICAREA PUBERATII PRECOCE (2)

3. Iatrogena medicamentoasa dupa HCG B. Fara gonadotropi hipofizari (secretie de tip prepubertar, forme periferice)
Testotoxicoza Sindrom McCune-Albright Hipotiroidism primar

CLASIFICAREA PUBERATII PRECOCE (3)

Pseudopubertatea precoce:
Sindrom adrenogenital congenital Tumori adrenale secretante de sexosteroizi Tumori ovariene sau testiculare Tumori secretante paraneoplazic de HCG Iatrogen

Semiologie clinica:

Telarha, saltul statural, pubarha, menarha au loc inaintea varstei de 8 ani la fete Cresterea volumului testicular si primele polutii cu spermatozoizi au loc inaintea varstei de 9 ani la baieti Varsta osoasa este mai accelerata decat varsta taliei dar talia definitiva va fi mai mica decat a restului familiei

Investigatii paraclinice:

Valori crescute ale estrogenilor, testosteronului, DHEA-S in plasma Spermograma cu spermatozoizi Teste de ovulatie pozitive (ecografic, valori ale progesteronului crescute) HCG crescut in formele paraneoplazice Raspunsul LH la GnRH este
Crescut in formele centrale Scazut in formele periferice

Tratament

Tratamentul tumorilor hipotalamice: chirurgical (craniofaringiom) sau radioterapic (germinom) Forme periferice: Ketoconazol (blocant al secretiei de testosteron), Ciproteron acetat Forme idiopatice
blocanti ai gonadotropilor de tipul superagonistilor de GnRH Decapeptyl, Buserelin Inhibitori de tip Medroxiprogesteron, Danazol

Schemele terapeutice se aplica pana cand varsta cronologica este egala cu cea osoasa