Trombocitopenia y trombocitosis Dra Karina A Turd Servicio de Hematologa HAC

3-10-05

Plaquetas: clulas pequeas anucleadas derivadas de los megacariocitos Tienen una importante funcin en la hemostasia V1/2 7-10 das Nmero: 140.000 a 450.000 mm3 Funciones: adhesividad plaquetaria cambio de forma secrecin retraccin del cogulo

Trombocitopenia: nmero de plaquetas bajo en sangre perifrica Causas:

-dficit de la produccin o centrales -destruccin acelerada -distribucin anormal o depsito anormal de las mismas en el organismo

Clasificacin fisiopatolgica 1 Trombopoyesis deficiente *Hipoplasia o supresin de los MGK 1- agentes qumicos o fsicos 2-anemia aplsica 3-Procesos mieloptsicos *Trombopoyesis inefectiva (def de flico, B12, HPN *Alteracin en los mecanismos de control(def de rombopoyetina) Incremento de la destruccin, utilizacin o prdida plaquetaria *Causa inmunolgica 1-autoac (idioptica, inducida por drogas, LES, hipotiroidismo) 2-Isoac (incompatibilidad fetomaterna, post transfusional) 3- asoc a HIV *Causa no inmunolgica 1-CID 2-PTT, asoc a vlvulas 3-Miscelneas (infecciones, transfusiones masivas, circ extracorp)

Clasificacin fisiopatolgica
Pool o distribucin plaquetaria anormal

Alteraciones del bazo Anestesia hipotrmica

Trombocitopenias clasificacin etiolgica 1 Primarias PTI Formas hereditarias Prpura amegacarioctica Secundarias: Agentes qumicos o fsicos Desrdenes del Stem hematopoytico 1-anemia aplsica 2-LA- Leucemias crnicas, SMD 3-Procesos mieloptsicos: mielofibrosis, SHF, histiocitosis, ca mts 4-Sme inmunodeficiencia 5-MM y paraprotenas 6-Defic de flico y B12 7-an ferropnica severa 8- an hemolcicas a-MAHA b-HPN

Trombocitopenias clasificacin etiolgica

Patologa esplnica Infecciones Circulacin extracorprea, enfermedades valvulares CID Patologa heptica Neoplasias vasculares (grandes angiomas) Uemia

Destruccin plaq acelerada: es la causa ms comn de trombocitopenia Puede ser compensada o descompensada intracorpusculares Wiscott Aldrich extracorpusculares: LLC, LES; SLP; PTT, CID otros procesos microangiopticos sepsis, hemangiomas, circulacin extracorprea, hemodilisis

Dficit de la produccin plaquetaria

*Alteracin de la clula stem o MGK (injuria medular por drogas inmunosupresoras, irradiacin, agentes infecciosos *Invasin por clulas neoplsicas *Anemia aplsica *Hematopoyesis megaloblstica o ineficaz *dficit de trombopoyetina

Almacenamiento anormal:

*esplenomegalias *captacin por sistema retculo endotelial

Pseudotrombocitopenia

STEM CELL POOL

Hipoplasia
Inmaduro MGK POOL Trombopoyesis inefectiva Maduro

Falla en la regulacin Estmulo trombopoytico

Produccin plaqueteria

POOL de plaquetas circulante

POOL esplnico Destruccin acelerada Utilizacin de plaquetas

Pool o distribucin anormal

Clnica *Prpura petequial y/o equimtica *epistaxis *gingivorragias *metrorragias * sangrado en SNC ( ms frec en leucemia y en la aplasia medular) son raras: hemorragias por ruptura vascular, hemartosis, los grandes hematomas y los sangrados digestivos

Diagnstico Hemograma (EDTA_ citrato) FSP Estudios de coagulacin PAMO_ BMO Eco abdominal (bazo) doppler portal Vida media plaquetaria con Indio 111 Ac antiplaquetarios (ELISA- AC monoclonales) Crioaglutininas

Algorritmo diagnstico 1-comprobar y reafirmar la cifra disminuida de plaquetas, descartar pseudotrombocitopenia *FSP *recuento en EDTA- citrato 2-Hay alteracin de las otras series? 3-PMO-BMO MGK 4- realizar V1/2 plaq AMGK 5-V1/2 acortada descartar consumo tipo no inmune
6-Si la V1/2 es normal con MGK+ en MO estudio familiar para descartar trombopenia congnita

5*ev. Hiperesplenismo, descartar CID, PTT, uso de heparina Trombopenia inmune 1 diagnstico de exclusin 2 LES, patologa tiroidea asociada.

Trombocitosis Aumento del nmero de plaquetas anormal en SP mayor a 450000 mm3 Causas: *SMPC *Reactiva a infecciones procesos inflamatorios neoplasias sangrados y ferropenia post esplenectoma

Sntomas *sangrados *trombosis en sitios inusuales *trombosis venosa y arterial *asintomticos

Fisiopatologa Produccin plaquetaria incrementada por dos mecanismos: trombocitosis reactivas o secundarias trombocitosis autnoma

Causas *fisiolgica (ejercicio, post parto, *medicamentosa: epinefrina *desrdenes del stem hematopoytico (TE, PV, MFI; LMC) *estmulo de la hematopoyesis (post sangrados, an hemolticas) *por rebote (luego de trombocitopenia o supresin medular) *Miscelanias (dficit de hierro, an proc crnicos) *post esplenectomia *asociado a enfermedades infecciosas e inflamatorias (infecciones agudas-osteomielitis- TBC, CU, enteritis AR, PAN, fiebre reumtica, cirrosis) *Neoplasias (carcinomas, Enf de Hodgkin) *asociado con drogas vincristina

TE criterios diagnsticos criterios positivos 1- recuento plaquetario mayor a 600 x 109/L 2-BMO proliferacin predominantemente mgk con el aumento del nmero y del tamao. MGK maduros Criterios de exclusin: 1-no evidencia de PV 2-no evidencia de LMC 3-no evidencia de MFI 4-no evidencia de SMD 5-no presencia de trombocitosis reactiva debida a: *proceso infeccioso o inflamatorio *neoplasia subyacente *esplenectoma

Diagnstico diferencial

Hallazgo aumento de plaq causa asociada trombosis-hemorragia esplenomegalia fibrosis medular Mgk clusters CTG anormal reactantes de fase ag formacin espontnea de colonias

TE + -+ + + + + -+

TR -+ -----+ --

Diagnstico hemograma reactantes de fase aguda, ferremia autoanticuerpos, descartar infecciones PAMO-BMO CTG- Molecular masa globular ecografa abdominal