UNIVERSIDAD JUAREZ AUTONOMA DE TABASCO DIVICION ACADEMICA MULTIDISCIPLINARIA DE COMALCALCO

TEMA: Leucemia linfoctica crnica y leucemia de clulas pilosas MATERIA: Hematologa

CATEDRATICO: Eduardo de la Cruz Cano

ALUMNA: Damaryz Cryztell Cazarin Garca

SEMESTRE: 6to

GRUPO: B

LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA

DEFINICIN
Es una enfermedad que se caracteriza por la proliferacin y acumulacin de linfocitos de aspecto maduro en la mdula sea, la sangre, los ganglios linfticos y el bazo.

El origen ms probable de las clulas malignas monoclonal es el linfocito B de memoria, caracterizado por la expresin de los antgenos de superficie CD5, CD19, CD23 y la expresin de niveles bajos de la inmunoglobulina de superficie y del antgeno CD20.

CAUSAS

- Se desconoce la causa - Pero se ha demostrado que agricultores, trabajadores que estn en contacto con asbesto, y otro tipo de trabajos txicos tienen un riesgo mayor de desarrollar esta enfermedad.

FISIOPATOLOGA E INMUNOFENOTIPO
- Las clulas malignas son de estirpe B con un grado de maduracin intermedio entre los linfocitos pre-B y B maduros, que poseen un aspecto morfolgico muy semejante al de las clulas maduras normales. - Los linfocitos malignos presentan resistencia ala apoptosis. - El inmunofenotipo existe una coexpresin de CD5 y CD23 en presencia de un bajo nivel de expresin de CD20 e inmunoglobulina de superficie. - Otra alteracin es la presencia de la mutacin en la regin variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina afectada, la cual esta relacionada con la patogenia de la enfermedad. La ausencia de la mutacin del gen de la regin variable de la cadena pesada de la Ig afectada , que se determina por la presencia de la protena Z asociada.

GENTICA MOLECULAR
Se pueden encontrar alteraciones cromosmicas en alrededor del 50% de los casos. Las anomalas mas frecuentas son las aneuploidias y las eliminaciones. La mas frecuente es la eliminacin de 13q14 en un 55% de los pacientes y la eliminacin de 11q se observa en 15% y la trisoma 12 en un 16%. El protooncogn BCL2 se encuentra sobre expresado en la LLC-B, este es un supresor de la apoptosis, lo que conduce, a una resistencia extraordinariamente larga de las clulas malignas con lo consiguiente acumulacin extravascular y extravascular de linfocitos en los ganglios, la meduda sea, el bazo y el hgado.

CUADRO CLNICO
- Presencia de linfadenopatia local o generalizada. - Hepatomegalia - Esplenomegalia De manera habitual, la LCC se presenta con adenomegalia cervical. En ocasiones es posible hallar infiltracin a rganos no linfoides, como la prstata, el rin y la pleura. Las complicaciones mas frecuentes son las infecciones.

DATOS DE LABORATORIO
En la BH : linfocitos exceden de 10 000/ml hasta pueden llegar a 100 0007ml. se puede encontrar anemia normocitica y normocrmica as como trombocitopenia. Hiperleucocitosis de hasta 800 000/ml, que se puede acompaar de sndrome de hiperviscosidad. Hipogammaglobulinemia se encuentra el 20% al 60% de los casos. Estudio de aspiracin de medula sea Infiltracin por linfocitos de aspecto maduro, pequeos, con ncleo redondo y cromatina condensa.

Citometra de flujo
Para la bsqueda de los antgenos caractersticos de la enfermedad y la determinacin del marcador de pronostico ZAP-70 + al confirmar el diagnostico.

DIAGNSTICO
Segn el International Workshop on CLL , el diagnstico de LLC requiere de los siguientes criterios: Recuento absoluto de linfocitos mayor de 5 000/ml de manera sostenida. Morfologa tpica, con menos de 10% de clulas de aspecto inmaduro.

Inmunofenotipo compatible con LLC, con expresin de los antgenos: CD5, CD19, CD20 dbil y CD23, establecidos por Citometra de flujo.
Infiltracin de medula sea con mas del 30% de linfocitos maduros.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Diagnsticos que deben considerarse: Leucemia de clulas pilosas Leucemia prolinfoctica. Linfoma de clulas de la zona del manto en fase leucmica. Linfoma de clulas T perifricas. Linfoma de zona marginal Linfoma centrofolicular en fase leucmica. Linfomas linfoplasmocitoides. Sndrome de Szary

Linfoma de linfocitos grandes y granulosos.

CLASIFICACION POR ESTAPAS Y PRONOSTICO

Sistema de Rai modificado Tres estapas: Riesgo bajo: pacientes con linfocitosis en sangre y en medula sea. En esta etapa los pacientes tienen una supervivencia media de 10 aos. Riesgo intermedio: pacientes con linfocitosis, ms linfadenopata, con o sin esplenomegalia; la supervivencia media es de 7 aos. Riego alto: linfocitosis mas anemia (Hb<11 g/dl), o trombocitopenia inferior de 100 0007ml con una supervivencia media de uno y medio a cuatro aos.

Clasificacin de Binet Etapa A : pacientes con linfocitosis y menos de tres reas ganglionares afectadas; supervivencia promedio siete aos. Etapa B: individuos con linfocitosis y afeccin de ms de tres de las cinco regiones ganglionares consideradas; supervivencia promedio de menos de dos aos. Etapa C: igual que B mas anemia (Hb <10g/dl o trombocitopenia inferior de 100 000/ml); supervivencia promedio de dos aos.

TRATAMIENTO
Tratamiento inicial: fludarabina combinada con ciclofosfamida y ritiximab aplicados cada mes durante un periodo de seis meses.

Clorambucilico oral solo o combinado con prednisona, de manera diaria o intermitente. Dosis diaria: 6 a 8 mg (0.4 a 0.8 mg/Kg/da) de modo intermitente por cuatro das de cada mes.

LEUCEMIA DE CLULAS PILOSAS

Descrita en 1958 por Borouncle como una reticuloendoteliosis sitemica. Es una enfermedad linfoproliferativa de las clulas B que se caracteriza por la morfologa de tener prolongaciones citoplasmticas irregulares que semejan vellosidades. La cusa no esta identificada; sin embargo, un numero potencial de factores de riesgo como exposicin a qumicos y agentes infecciosos como algunos virus. Es mas frecuente en el genero masculino.

Las clulas pilosas infiltran el sistema fagoctico mononuclear o reticuloendotelial, lo que resulta en pancitopenia; tambin causa esplenomegalia por infiltracin.

CUADRO CLNICO
Molestias abdominales con sensacin de distensin y saciedad temprana Fatiga Debilidad Prdida de peso Manifestaciones hemorrgicas por trombocitopenia Infecciones por agentes oportunistas BH: se encuentra una pancitopenia de moderada a intensa, neutropenia

Aspirado de medula sea aspirado seco

Mediante tincin citoqumica de estas clulas, se logra establecer la presencia de la enzima fosfatasa acida, cuya peculiaridad es ser resistente al tartrato, lo que es caracteristico de las clulas en esta leucemia.