STAFF N2

Homme
40 ans Bon tat gnral

Douleurs+tumfaction paravertbrales droites

Antcdent:Tabagisme chronique sevr

Histoire Douleur lombaire depuis 6 mois, initialement mcanique puis devenue dhoraire mixte avec rveil nocturne, impulsive la toux, associe lapparition dune tumfaction paravertbrale en rgion lombaire droite. Apparition depuis quelques semaines dune lombosciatique L5-S1 droite, non dficitaire et sans troubles vsicosphinctrien. Examen Tumfaction Lasgue droit 40 Biologie VS augmente (82 mm 1re heure) Imagerie Rx thorax et scinti osseuse nles

CLINIQUE

TDM

Rares calcifications

Masse para-vertbrale droite des tages lombaires et sacrs Lyse osseuse Rares Calcifications matricielles

IRM
Masse polylobe de 19 cm de hauteur, dveloppe entre la face latrale des pineuses et la face profonde des muscles paraspinaux droits de L1-L2 S3-S4. Composante intra-canalaire postro-latrale droite en L3-L4 avec contact avec la duremre

Hypersignal en T2
Septas en hyposignal

rosion de larc post de L4

BIOPSIE

Ralisation de multiples prlvements raliss avec true cut 14 G Ralisation en fin de procdure dune incision cutane de 15 mm, centre sur le point de ponction (fermeture avec 3 points de sutures) afin de le reprer pour labord chirurgical

ANATOMOPATHOLOGIE
BIOPSIE DES PARTIES MOLLES EN REGARD DE L3 CYTOLOGIE:

Etalements trs cellulaires montrant des cellules de grande taille, cytoplasme globuleux, gros noyau peu colorable

BIOPSIES: Tumeur cartilagineuse faite de lobules de taille ingale de densit cellulaire variable mais souvent grande avec une trs importante anisocytose et anisocaryose. Nombreuses binuclations et mitoses.Quelques franches monstruosits cellulaires.

DIAGNOSTIC

CHONDROSARCOME

GRADE 2

TRAITEMENT
Un traitement no-adjuvant par chimiothrapie a t dbut J+8: Apparition dun dficit du membre infrieur droit conduisant une intervention chirurgicale en urgence. CHIRURGIE: Exrse tumorale, ostosynthse par diapason La rsection chirurgicale est considre complte bien que carcinologiquement insatisfaisante en raison dune adhrence tumorale la dure-mre en L3 et L4 Suites opratoires simples Un scanner thoracique est ralis mettant en vidence des lsions secondaires

EVOLUTION
Chimiothrapie adjuvante Irradiation complmentaire de L1 S1 44 Grays Scanner et IRM de contrle en Sept 2OO2 ( 10 mois de lintervention): Nodule tumoral droit, stabilit des lsions pulmonaires 24 septembre 2002: Bon tat gnral, douleur tranante de la rgion fessire gauche sans dficit Nodule tumoral droit

CHONDROSARCOME CENTRAL
Maulat ivan Novembre 2002

INTRODUCTION
Chondrosarcome: Premire tumeur maligne cartilagineuse Prdominance masculine Moyenne dge: 30-50 ans

Le diagnostic ne peut se passer de la biopsie, base dun histopronostic

Polymorphisme radio-clinique
Filiation possible avec une tumeur bnigne prexistante (chondrome et ostochondrome) = secondaire (10%)

CLINIQUE
Rien de spcifique, dpend de la localisation Douleurs, tumfaction algique La croissance lente de la tumeur peut expliquer la possibilit de diagnostic tardif devant des tumeurs volumineuses peu ou pas compressives. Une fracture pathologique est possible

ANATOMOPATHOLOGIE
Fortement voqu par limagerie mdicale, le diagnostic ne peut se passer de la biopsie, base dun histopronostic

Prolifration de chondrocytes malins caractrises par des anomalies cytonuclaires

Faible agrandissement: tumeur cartilagineuse lobule, faiblement cellulaire

Fort agrandissement: chondrocytes disperss, globuleux .Plomorphisme modr. Prsence de cellules binucles

Risque dessaimage important lors de la biopsie ncessitant la rsection du trajet de biopsie avec la tumeur

ANATOMOPATHOLOGIE
HISTOPRONOSTIC GRADE I: malignit

faible = trs proche de lenchondrome. Cellularit >, discret plomorphisme cellulaire, noyaux de petites tailles. Frquentes cellules binucles. Calcifications frquentes
GRADE II: malignit

modre= Cellularit > Grade I, Plomorphisme cellulaire modr,noyaux globuleux, cellules binucles.Mitoses rares.Quelques monstruosits cellulaires.

calcifications +rares
GRADE III: malignit

leve=Importante cellularit, plomorphisme cellulaire marqu,haut ratio N/C, nombreuses monstruosits cellulaires, mitoses frquentes.

Grades II et III : diagnostic histologique ais Diagnostic difficile du chondrosarcome de faible malignit(Grade I) , histologiquement proche du chondrome bnin=> anatomopathologiste expriment, puisement de lensemble du bloc de biopsie.

ANATOMOPATHOLOGIE
Un signe essentiel pour le diagnostic de malignit: Infiltration osseuse Os lamellaire

Nodule

Les nodules malins de chondrosarcome sinfiltre entre les traves dos lamellaire, envahissant la mdullaire. La sparation de ces nodules par des bandes fibreuses serait un autre signe trs suggestif de malignit

LOCALISATIONS
CEINTURES

7%

14 %

50 %

7%

RADIOGRAPHIE STANDARD
Habituellement vocatrice Tumeurs centro-osseuses, prdominance ostolytique et contenant souvent des calcifications caractristiques de tumeurs cartilagineuses Mtaphysaire ou mtaphyso-diaphysaire Gnralement > 5 cm

Laspect radiologique dpend du grade de la tumeur

RADIOGRAPHIE STANDARD
Bas grade :
Proche du chondrome=ostolyse gographique IB ou IA. La corticale peut tre amincie ou paissie (raction prioste type compacte). Erosions sous-endostales lui donnant un aspect festonn caractristique des tumeurs cartilagineuses bnignes ou de faible malignit (Si profondeur rosions > 2/3 de lpaisseur corticale=> chondrosarcome). Calcifications cartilagineuses : annulaires, arciformes, en pop-corn (Si > 2/3 du volume de la lsion=> chondrome)

RADIOGRAPHIE STANDARD
Haut grade: Ostolyse limites floues (IC ou II) avec rupture corticale et masse des parties molles.Les calcifications font frquemment dfaut.

TOMODENSITOMETRIE
La TDM confirme et prcise la taille et lextension du chondrosarcome. Il permet de mieux apprcier la lyse corticale, les appositions priostes. Les calcifications cartilagineuses intra-tumorales sont mieux individualises.

IRM Hypersignal en pondration T2 avec des septas et des contours en hyposignal.

Calcifications en hyposignal franc en T1 et en T2 Prise de contraste en arcs et en anneaux de la lsion mieux mises en vidence avec la saturation de graisse(cloisons fibrovasculaires entourant les lobules cartilagineux) Hypersignal pri-lsionnel en squence STIR (absent pour lenchondrome) Extension des parties molles Une prise de contraste prcoce et exponentielle est trs en faveur du chondrosarcome

SCINTIGRAPHIE
*Hyperfixation constante mais non spcifique

*Intrt: surveillance dune exostose et/ou dun chondrome chez un patient atteint de la maladie dOmbredanne ou dOllier; Sa transformation maligne se caractrise par une hyperfixation isotopique
*Une fixation suprieure celle de lpine iliaque antro-suprieure est un argument en faveur du chondrosarcome (versus chondrome) *Bilan des mtastases ventuelles

Critres cliniques et radiologiques en faveur dune transformation maligne dune exostose

Cliniques:
*Svt >30 ans *Rachis, ceintures, des membres *Douleurs (en labsence de complications) *Tumfaction et augmentation de volume chez ladulte

Radiologiques:
*Augmentation de taille de la lsion chez ladulte *Lacunes ou lyse au niveau de la base dimplantation (Rx,TDM) *Epaississement de la coiffe cartilagineuse, anormale si > 2cm chez ladulte *Apparition dirrgularits au niveau des calcifications de la coiffe cartilagineuse ou de calcification distance de celle-ci *Changement du signal de la coiffe cartilagineuse ou de la base dimplantation en IRM *Dveloppement dune masse dans les tissus mous (IRM) *Fixation la scintigraphie chez ladulte

PLACE DE L IMAGERIE DANS LA CONDUITE DU TRAITEMENT

*Bilan dextension loco-rgionale: TDM et IRM :Limites prcises osseuses et des parties molles Artriographie: Rarement

*Bilan dextension gnrale:

TDM thoracique et scintigraphie osseuse

EVOLUTION ET PRONOSTIC
Le pronostic vital se joue au poumon = site prfrentielle des mtastases Deux grands facteurs pronostiques: * Grade histologique

* Qualit de la 1re rsection tumorale

Les chondrosarcomes ont une forte tendance la rcidive locale. A chaque rcidive, le degr de malignit de la tumeur peut augmenter Gurison acquise = au-del de 15 ans de rmission

TRAITEMENT
Un seul traitement possible = Exrse tumorale totale Rsection carcinologique = * Rsection en bloc du tissu tumoral * 2 3cm de marge de tissu sain * Le trajet de la biopsie doit tre rsqu avec la tumeur (risque dessaimage lors de la biopsie) Problme de la reconstruction osseuse ou osto-articulaire

PARTICULARITES DU CHONDROSARCOME VERTEBRAL

Grande raret de la localisation spinale: 21 patient en 43 ans luniversit du Texas(M.D.Anderson Cancer Center)

Age moyen: 51 ans

Sexe ratio =1 Sur 21 patients, 18 ont bnfici dune intervention chirurgicale;

Total de 28 interventions: 7 radicales et 21 excision subtotales

Mdiane de survie: 6 ans Lirradiation na pas monte damlioration statistiquement significative sur la survie Une excision en bloc de la tumeur ( marges de scurit) montre dans lensemble des tudes une amlioration significative de la survie des patients

BIBLIOGRAPHIE
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2)Chondrosarcoma of the mobile spine: report on 22 cases

Boriani S,De Iure F,Bandiera S, Campanacci L, Biagini R,Di Fiore M,Bandello L, Picci P, Bacchini P Spine 2000 Apr1;25 (7):804-12

3)Dorsal medullary compression due to a primary vertbral chondrosarcoma

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4)Relationship between surgical margins and local recurrence in sarcomas of the spine
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