INTEGRANTES:

QUISPE MEDINA MICHAEL RABANAL GRAOS LESLIE RADAS PESANTES DANIEL REQUE LLONTOP EDGAR REYNA SANCHEZ ISELA RODRIGUEZ FALLA DAVID

COMPOSICION DE LA SANGRE

55 % Plasma

45 % Clulas sanguneas

Hematocrito

Eritrocitos > 99 % Leucocitos Plaquetas

Los G.R son cel. Sang. que al carecer de ncleo presentan la Flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion, forma de disco. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la Hb contenida en ellos.

El rin secreta la eritropoyetina que estimula a cel.madre para la produccin de G.R: viven 120d, se destruyen en bazo.

Hematocrito normal 45 %

Anemia < 40 %

Policitemia > 50 %

ANEMIA

Dficit de hemoglobina

Carencia de hemoglobina

Escasez de eritrocitos

Hombres : principal fuente de sangrado es el sistema digestivo Mujer: las prdidas de sangre con la menstruacin

Hematopoyesis

ERITROPOYESIS

Proceso a travs del cual se producen los eritrocitos de la sangre Tiempo de maduracin 5 das Renovacin: 0,8% diario Velocidad de renovacin: 160 x 106 eritrocitos/minuto.

Requerimientos

Vitamina B12 (cobalamina)

cido flico

Aminocidos (globina)

Hierro (grupo hemo)

Eritropoyetina (Epo)

Otros

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E

ERITROPOYESIS
Es una clula del embrin o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a clulas iguales a ella, o a clulas especializadas que originan los distintos tejidos y rganos.

Clula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a clulas especializadas: Mdula sea: Sangre clulas formadoras de colonias de eritrocitos

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico Reticulocito (no Ncleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%)

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico Reticulocito (no Ncleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%) Eritrocito

ERITROPOYESIS

Clulas sin ncleo

Contienen hemoglobina ERITROCITOS

100- 120 das

Forma de disco bicncavo

Aumenta la superficie de intercambio

Flexible y deformable con facilidad

ERITROPOYESIS

Hipoxia
+ EPO

Hierro

FUNCIN DE LA ERITROPOYETINA

SNTESIS DE HEMOGLOBINA

Ciclo de Krebs

Succinil Co A Pirrol Glicina Hierro Protoporfirina IX

Hemo HEMOGLOBINA Globina Ribosomas

CURVA DE DISOCIACIN DE LA OXIHEMOGLOBINA

Porcentaje de saturacin

100
80 60 40 20 0 tejidos 15 ml/dl pulmones 20 ml/dl

20 40 60 80 100 120 140 pO2 en solucin (mm Hg)

Factores que alteran la curva

Un aumento de la temperatura corporal y acidosis desviarn la curva hacia la derecha, lo que origina que se una menos oxgeno a la hemoglobina. Esto significa que hay menos oxgeno transportado hacia los tejidos, pero que ste es liberado ms rpidamente Una disminucin en la temperatura corporal y alcalosis desviarn la curva hacia la izquierda y causarn una retencin de la molcula de oxgeno por la hemoglobina, que se resistir a cederla a nivel tisular.

METABOLISMO DEL HIERRO

METABOLISMO DEL HIERRO

FISIOPATOLOGA DE LA ANEMIA
Insuficiencia de la mdula sea Deficiencia de factores esenciales
Fe2+ B12
cido flico

Prdida sangunea Hemlisis

ANEMIA

Factores intracorpusculares Factores extracorpusculares

Eritropoyesis disminuida

Taquicardia

Hipoxia celular

Hiperpnea

Viscosidad sangunea disminuida

Disminucin de la reistencia perifrica

CLASIFICACIN DE LA ANEMIA
Segn el defecto funcional en la produccin de G. R.

Hipoproliferativa
Eritropoyesis ineficaz
por defectos en la maduracin de los eritrocitos. por defectos en la produccin medular. por disminucin de la supervivencia de los eritrocitos.

Hemorragia/Hemlisis

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
75% de todos los casos
Fracaso absoluto o relativo de la mdula Generalmente hemates normocticos y normocrnicos ndice reticulocitario < 2.5 Comprende: Dficit de Hierro (de leve a moderado) Lesin medular

Estimulacin insuficiente de la EPO

Alteracin de la funcin renal Inflamacin

Estados hipometablicos

ANEMIA FERROPNICA

Hierro hemo
Hierro de los alimentos

ESTUDIOS ANALITICOS DEL HIERRO

Sideremia y capacidad total de fijacin de Hierro Hierro srico: VN: 50 y 150 ug/dL Concentraciones sricas de la protena receptora de la transferrina Clula eritroide libera la protena Ferritina receptora de transferrina, la cual Serica refleja la masa eritroide medular total VN: 4-9 ug/dL < 15 g/dl > 9 ug/dL Sistema RE DEPOSITO DE HIERRO

TIBC: VN: 3000 a 360 ug/dL

Saturacin de Transferrina: sideremia x 100 / TIBC VN. 25 al 50 % < 18%

ANEMIA FERROPENICA
> 100 ug/dL

VN: H: 100 g/dl M: 30 g/dl

Medula sea Acumulacin inadecuada de hierro para la sntesis de hemoglobina VN: < 30 ug/dL Sideroblastos

Alteracin en sntesis de hemo acumulacin de protoprofirina

Hierro en su citoplasm a

Concentracin de Protoporfirina eritrocitaria

Escasos

FASES DE LA ANEMIA FERROPNICA

Hemorragia Embarazo. Crecimiento acelerado Bajo aporte Balance Negativo de hierro Hierro Serico Capacidad Total de fijacin de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Normales Hierro Serico Sangre Capacidad Total de fijacin de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Sntesis Hb

Sistema RE Deposito de Hierro Ferritina

Fe

Ferritina < 15 g/dl

Saturacin transferrina 20 a 25%

Eritropoyesis ferropenica

Anemia ferropenic a

Hb Hto Microcitosis Hipocroma

Saturacin transferrina 10 a 15%

ANEMIA FERROPNICA
Causas:
Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis

Aumento de las prdidas de hierro

Disminucin de la ingesta o la absorcin de hierro

Cuadro clnico:
Signos y sntomas dominantes guardan relacin muchas veces con la causa subyacente de la anemia

ANEMIA FERROPNICA: CUADRO CLNICO

Cansancio Irritabilidad Perdida de la concentracin Fatiga muscular Dificultad para tragar alimentos

Palidez Dificultad respiratoria Debilidad en el ejercicio. Queilosis. Coiloniquia (unas en cuchara).

ANEMIAS POR LESIN DE LA MDULA SEA

Eritrocitos normocrmica, normoctica o macroctica
Cifras bajas de reticulocitos Anemia no es el nico signo de estos procesos

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
(por lesin medular)

Anemia aplsica. Mieloptisis. Mielodiplasias.

ANEMIA APLSICA: FISIOPATOLOGA

CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGN SUS CAUSAS

Adquirida Secundaria
Radiacin Frmacos Virus

Hereditaria Anemia de Fanconi Disqueratosis congnita y agentes qumicos Sndrome de Schwachman-Diamond

1.Virus

Epstein Barr 2.Hepatitis (virus no A, no B, no C) 3.Parvovirus B19 4.VIH inmunitarias 1.Fascitis eosinofila 2.Hipoinmunoglobulinemia 3.Timona/carcinoma timico 4.Enfermedad de injerto contra husped e inmunodeficiencias paroxistica nocturna

Anemias aplasicas familiares: preleucemia, sndrome no hematolgicos

Enfermedades

Hemoglobinuria Embarazo

Idiopatica

ANEMIA APLSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS

Signos y sntomas:
Hemorragias

A la exploracin fsica:
Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.
Adenopatas, esplenomegalia

Lasitud
Debilidad Disnea

Sensacin de martilleo en odo.

Pocas veces: infeccin

Manchas caf con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).

ANEMIA APLSICA: DIAGNSTICO

Celularidad disminuida.

Frotis de Sangre Perifrica

Reemplazo de tejido hematopoyetico x clulas adiposas.

DATOS DE LABORATORIO

Macrocitosis
Escasos granulocitos VCM: aumentado. Pocos reticulocitos.

Frotis de Medula sea

ANEMIAS MIELOPTSICAS

Fibrosis medular secundaria. Reaccin a la invasin de la medula por clulas tumorales, tambin aparece en las infeccin por micobacterias, hongos y VIH. Tambin aparece como secuela tarda de la radioterapia.

ANEMIAS MIELOPTSICAS: FISIOPATOLOGA Comprende tres manifestaciones caractersticas: Mielofibrosis Metaplasia mieloide. Eritropeyesis ineficaz.

ANEMIAS MIELOPTSICAS

Causa: Produccin de factores de crecimiento que ha escapado a su regulacin normal. Las clulas productoras de eritrocitos se localizaran en zonas no hematopoyeticas y se desligaran de los procesos equilibrados de la proliferacin y diferenciacin de las cel. madre. Es caracterstica pancitopenia a pesar de el numero altsimo de clulas progenitoras hematopoyeticas que circulan en la sangre.

ANEMIAS MIELOPTSICAS

Predomina la anemia normocitica y normocromica En el frotis la leucoeritroblastosis es caracterstica.

Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes. Plaquetas gigantes abundantes.
La imposibilidad para aspirar la m.o. tambin sugiere el Dx.

MIELODISPLASIAS Caracterizadas por citopenias Propia de las personas de edad avanzada. Radiacion, benceno. Efecto toxico tardio de el tratamiento antineoplasico. Es un trastorno clonal de la celula madre hematopoyetica que provova una alteracion de la proliferacion y diferenciacion celulares.

MIELODISPLASIAS

Los sntomas son: cansancio, debilidad, disnea, palidez. pctes asintomticos, estos son descubiertos casualmente en un anlisis sistmico de sangre.

20 % hay esplegnomegalia.

ANEMIA MEGALOBLASTICA

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS

Definicin: aquellas anemias causadas por una

alteracin en la maduracin de los precursores de la serie roja , debido a anomala en sntesis de ADN.

Etiopatogenia

DEFICIT DE VITAMINA B 12 DEFICIT DE ACIDO FLICO

En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-clulas parietales (productoras del FI). Existe atrofia gstrica lo que origina un descenso de produccin de acido y FI con una posterior alteracin en la absorcin de la vitamina B12. En un 50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI.
Existe una posible predisposicin gentica. Tipicamente existe una atrofia de la mucosa gstrica que respecta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 aos en los que el FI no es activo y no se observan anticuerpos.

Suele asociarse a otras enfermedades de origen

autoinmune:
Vitiligo

Tirotoxicosis
Diabetes Mellitus Enfermedad de Allison Hipoparatiroidismo LES

Aganmaglobulinemia

Vitamina B12 (Cianocobalamina)

Absorcin en ileon Requiere Factor Intrnseco (glicoprotena) producido por clulas parietales del estmago (paralela al cido clorhdrico)

Transporte en plasma unido a transcobalamina

II que la entrega a tejidos Depsitos en hgado: 2 a 7 mg (adulto) Circulacin ntero-heptica 1 g/d

Aporte en crnes, hgado, pescado, huevos, leche Coccin altera absorcin en 20 a 50% Consumo diario 10 a 30 g/d, absorcin 2 a 5 g/d Deficiencia requiere largo tiempo para

manifestarse (2 a 5 aos)

Acido Flico (Pteroilglutmico)

Absorcin en intestino delgado proximal

Depende de hidrlisis de los poliglutamatos a los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por la carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de

clulas intestinales

Metiltetrahidrofolato es transportada por varias protenas a los tejidos para sntesis de purinas, pirimidinas y DNA

Excrecin por bilis y reabsorcin en intestino

(ciclo ntero-heptico)

Depsitos en hgado: 5 a 20 mg (segn aporte) Aporte en hgado, rin, vegetales verdes frescos Coccin altera absorcin en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 g/d Reservas duran 4 meses

ANEMIA MEGALOBLSTICA: CAUSAS

Deficit de vitamina B 12
Nutricionales Vegetarianos Estrictos

Malabsorcin
Gstrica Intestinal Gastrectomia, ausencia congnita del factor intrnseco Esprue tropical, reseccin intestinal, linfoma

intestinal, contaminacin bacteriana, enfermedad

inflamatoria intestinal, pancreatitis crnica. Otros Dficit congnito de transcabalamina II, tabaquismo, interaccin con frmacos (colchicina,neomicina, etc)

Dficit de Folatos
Dficit nutricional Alcoholismo, vegetales. Malabsorcin Esprue tropical, enfermedad inflamatoria intestinal, reseccin intestinal, linfoma malnutricin, dietas pobres en

intestinal, etc
Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades inflamatorias crnicas, hipertiroidismo, neoplasias, etc Exceso de prdidas Frmacos Dilisis, IC Anticonvulsivantes, antiflicos (trimetroprima, pirimetamina, etc)

Vas metablicas de cido flico y vitamina B 12

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS: HALLAZGOS

Cuadro hematolgico Alteraciones en morfologa eritrocitaria: macroovalocitos, anisocitosis, punteado basfilo. Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl. Cifra de reticulocitos baja. PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o trombocitopenia. Alteraciones bioqumicas Eritripoyesis ineficaz y hemlisis intramedular.
Aumento de la bilirrubina y del LDH Alteraciones de mdula sea Maduracin megaloblstica, hiperplasia de la serie roja (proeritoblastos y eritoblastos basfilos) con alteraciones (gigantismo, cromatina reticulada, asincrona madurativa nucleocitoplasmtica). Anomalas en la serie blanca.

Anemia Megaloblstica: Laboratorio

Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100) Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml, dg<4) LDH, bilirrubina, cintica de fierro

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS: CUADRO CLNICO

Glositis con lengua lisa y brillante
Alteraciones digestivas Flatulencias y digestin pesada Diarrea Parestesias de inicio distal Ataxia y trastornos motores de miembros inferiores De sensibilidad vibratoria en miembros inferiores

Alteraciones neurolgicas

Alteraciones Psiquitricas

Falta de concentracin hasta demencia

ANEMIA POSHEMORRGICA

ANEMIA POSTHEMORRGICA: CAUSAS

Traumatismos ( fracturas, Rotura de vricesesofgicas lceras gstricas o duodenales, ets rotura de rganos).

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

Descenso de la cifra de Hb y hematocrito. Aumento de los reticulocitos, con un pico mximo a los 7 a 10 das. A veces puede observarse eritroblastos en sangre.

SIGNOS Y SNTOMAS DE PRDIDA DE SANGRE

% Volumen perdido ml sntomas Signos

< 20
20 30

< 100
100 1500

Inquietud
Ansiedad, disnea de esfuerzo Sncope al sentarse o incorporarse Confusin , disnea

Reaccin vagal
Hipotensin ortosttica, taquicardia con ejercicio. Hipotensin ortosttica, taquicardia en reposo Choque, mala perfusin

30 -40

1500 2000

< 40

> 2000

ANEMIA HEMOLTICA

ANEMIA HEMOLTICA
Definicin
Aumento de la destruccin de eritrocitos incapacidad de la mdula sea para compensar la hemlisis.

Clasificacin:
Clnica

Agudas Crnicas

Etiolgica

Heredadas Adquiridas
Intrnseca Extrnseca

Patognica

ANEMIA HEMOLTICA Intrnsecas Extrnsecas

Anomalas de la membrana eritrocitaria Anomalas de la hemoglobina o enzimas Por anticuerpos sricos contra eritrocitos Traumatismos en la circulacin Microorganismos infecciosos Hiperesplenismo

CAUSAS INTRINSECAS DE HEMLISIS

ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la vlvula artica y lo suficientemente plstico para navegar en la microcirculacin y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Enfermedad Hereditaria autosmica dominante
Dficit de las protenas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Entrada de Na+

Lpidos de membrana Absorcin de agua

Prdida de K+

ESFEROCITO

Hinchazn de la clula

Alteracin de las protenas del citoesqueleto estructural: 50% Dficit de espectrina y anicrina

25%
25%
ESFEROCITO

Dficit de la protena 3
Dficit de -espectrina y a-espectrina
rgido y pasa con dificultad a travs de los cordones y secuestro y destruccin

sinusoides esplnicos

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Ovalocitosis Hereditaria Enfermedad Hereditaria autosmica dominante Alteracin estructural de la espectrina
Ensamblaje deficiente del citoesqueleto

Dficit de la protena 4.1

Desestabiliza la unin de la espectrina con la actina del citoesqueleto

Deleccin interna de la protena 3

Rigidez a la membrana

ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMTICOS DE LOS HEMATES METABOLISMO DEL ERITROCITO

El eritrocito en proceso de maduracin pierden ncleo, ribosomas, mitocondrias

Pierden capacidad para sntesis de proteinas y fosforilacin oxidativa

Utiliza dos vas metablicas Va de Embden-Meyerhof 90-95% glucosa Genera ATP Mantiene medio inico intraeritrocitario Genera NADPH Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso Va de la Hexosa-Monofosfato 5% de Glucosa Genera NADPH Reduce el glutatin Protege el hematie de los agentes oxidantes

DEFECTOS DE LA VA DE EMBDEN MEYERHOF

Dficit de: 1- Piruvato Kinasa (95%) 2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%)

Anemia congnita no esferoctica de intensidad variable

ATP

Prdida de K intracelular

Hemates se vuelven ms rgidos y facilmente secuestrables por el sistema celular fagoctico.

DEFECTOS DE LA VA HEXOSA MONOFOSFATO

HEMATE Exposicin a un frmaco o agente txico q genera radicales de oxigeno

Metabolismo de la glucosa

Glutation reducido

NO

Cuerpos de Heinz
Defectos enzimtico de esta va

Destruccin oxidativa de la Hb
SI

Metabolismo de la glucosa

No Glutation reducido

DFICIT DE G6PD: Gen de G6PD en cromosoma X

La alteracin consiste en la sustitucin de una o ms bases alterando:

- Movilidad electrofortica
- Cintica de las enzimas - Ph ptimo - Estabilidad al calor

Problemas clnicos aparecen en:

- Infec. Vricas y bacterianas

- Frmacos y agentes txicos

DEFICIT DE GLUTATION:

Glutamil cistena sintetasa Glutation sintetasa

HEMOGLOBINOPATAS

Son trastornos que afectan la estructura, funcin o produccin de Hb. Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitucin de un aminocido.
C L A S I F I C A C I N

1. 2. 3. 4. 5.

Hemoglobinas estructuralmente anormales Anemia Falciforme Beta talasemia Hemoglobina S Rasgo falciforme Metahemoglobinemias Hemoglobinas inestables Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxgeno Hemoglobinas con menor afinidad por el oxgeno

ANEMIA FALCIFORME
Anemia Drepanoctica Anormalidad molecular Hb S (22 6Glu Val) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratacin por K+ y Ca+2 en el eritrocito

Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeos

Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio de las vnulas finas:

Vasooclusin microvascular
Hemlisis prematura

MANIFESTACIONES CLINICAS

Aparecen a los 6 meses de edad ANEMIA (Hb 18-30%): Crisis de la enfemedad a) Crisis dolorosas o vasooclusivas b) Crisis megaloblsticas c) Crisis de hipersecuestracin d) Crisis hemoltica

DAO DE RGANOS: Huesos: Crisis dolorosas Necrosis asptica Propensin a la osteomielitis Sndrome de la mano y del pie Sistema Genitourinario: Isosteinuria Insuficiencia renal progresiva Priapismo Sistema Cardiopulmonar: Taquicardia Cardiomegalia y soplos Infartos pulmonares Sndrome torcico agudo

Bazo e hgado: Bazo palpable (niez) y desaparece (pubertad) Hepatomegalia e ictericia en nios, crisis dolorosas en adultos

Sistema Nervioso: Complicaciones neurolgicas relacionadas con fenmenos trombticos. Ojos: Oclusin de los vasos de la retina: Hemorragia Neovascularizacin Desprendimiento Ceguera lceras crnicas de las extremidades inferiores

Embarazo: Mnimas posibilidades de embarazo Complicaciones:

Pielonefritis Infartos pulmonares Hemorragias perinatales Parto prematuro Muerte fetal

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los glbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.

METAHEMOGLOBINEMIAS
Se produce por oxidacin de las fracciones hemo al estado frrico Metahemoglobina tiene alta afinidad por el oxigeno q no lo libera a los tejidos

HEMOGLOBINA M M. Boston M. Iwate M. Saskatoon M. High Park M. Milwaukee

ESTRUCTURA a2 58 His a 87 His a2b 63 His tir b2 tir b2 tir b2

AFINIDAD O2 Disminuida Disminuida Normal Normal Disminuida

CIANOSIS

a2 b2 95 His tir b2 a2 b2 67 Val Glub2

Metahemoglobina congenita : Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en estado frrico. Mutaciones que merman las enzimas que reducen la metahemoglobina
Metahemoglobina Adquirida

Por toxinas que oxidan el hierro del hemo, en particular comop nitratos y nitritos

Hemoglobinas inestables
Sustituciones de aminocidos Reducen la solubilidad Aumentan la predisposicin a la oxidacin Hb inestables Clulas picoteadas, rgidas, de supervivencia corta

Precipitan y se forman: Cuerpos de Heinz Removidos de la circulacin por el bazo

Requiere de: Anemia Hemoltica

- Transfusin - Esplenectoma

HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2

Enfermedad hereditaria autosmica dominante Curva de disociacin del O2 desviada a la izquierda Mutaciones que la interaccin de la HbA con el 2,3 BPG

afinidad por O2

Liberacin de O2 a los tejidos a los niveles normales de PO2

Viscosidad sangunea Extremos: Hto: 60-65%

Estimula: - Eritopoyesis - Eritrocitosis Hipoxia tisular

HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2

Enfermedad hereditaria autosmica dominante Curva de disociacin del O2 desviada a la derecha

Se une a suficiente oxigeno en los pulmones hasta saturacin casi completa Liberacin suficiente de O2 para mantener la hemostasia

Hb con baja afinidad por el O2

Hto: bajo Pseudoanemia

Desaturacin capilar de Hb

Cianosis

HEMOGLOBINOPATAS ADQUIRIDAS
Las ms importantes: Carboxihemoglobina Paciente con color rojo cereza Produce: -Hemorragias focales -Infiltracin perivascular -Necrosis focal

El CO tiene mayor afinidad por la Hb que el O2

Reduce el suministro de O2 a los tejidos

CAUSAS EXTRINSECAS DE HEMLISIS

HIPERESPLENISMO
El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hemates que tienen mnimos defectos

Esplenomegalia

Destruccin de clulas sanguneas Citopenia: -Anemia - Granulocitopenia -Trombocitopenia

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES

1.- Por auto-anticuerpos calientes. - Primaria (Idioptica) - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Enfermedades del tejido conectivo - Drogas 2.- Por auto-anticuerpos fros. - Primaria (Idioptica). - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae 3.- Hemoglobinuria paroxstica por fro. - Asociada a sfilis terciaria o post-infecciones virales 4.- Hemoglobinuria paroxstica nocturna. - Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.

ANEMIAS POR FRAGMENTACIN MECNICA

1.- Anemia hemoltica cardaca. - Asociada a la insercin de vlvulas cardacas, reparacin quirrgica del septum y enf. cardaca valvular grave. 2.- Hemoglobinuria de la marcha. - En los deportistas existe hemlisis a nivel de taln. 3.Anemia hemoltica microangioptica. Asociada a Prpura trombtica trombocitopnica Sndrome hemoltico urmico Secundaria a coagulacin intravascular diseminada.

ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES

1.- Malaria o Paludismo

2.-

Infecciones bacterianas y virales: Toxoplasmosis Bartonelosis Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente Septicemia por Clostridium Weichii Endocarditis bacteriana subaguda Meningitis por H. Influenzae Mononucleosis infecciosa Enfermedad citomegalovirus

Deficiencia en capacidad transportadora de O2

Trastornos en la funcin rganos y tejidos

Gran variedad de sntomas

Depende de

Paciente

Rapidez de aparicin

Gravedad

SIGNOS Y SINTOMAS

ANEMIA + ENF. AFINES

EN RELACION CON ETIOLOGIA

Arteriosclerosis + anemia Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torcico

Vit. B 12

Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea

EFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS

Anemia grave de inicio repentino

Infarto miocardio, cerebral, intestinal

SINTOMAS CONSTITUCIONALES

PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL

APATIA Y LASITUD

DEBILIDAD Y FATIGA

Lecho Ungueal : plido

Palidez amarillo limn: anemia perniciosa no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia. Piel color blanco (como cera): anemia grave por hemorragia aguda. Anemia crnica: color cetrino. Leucemia: color grisceo (palidez grave)

Anemia por deficiencia grave y prolongada de hierro: uas quebradizas y coiloniquia. Anemia perniciosa: adelgazamiento de cabello y canas prematuras. Anemia drepanoctica: ulceras crnicas de tobillos.

ERITROCITO

Afinidad de Hb por el O2

ADAPTACIONES CARDIOVASCULARES A LA ANEMIA

CORAZON

VASCULATURA PERIFERICA

Grado de anemia Volumen de eyeccin y FC, viscosidad y RVP Gasto cardiaco para mantener consumo normal de O2

Redistribucin de sangre Variacin en el grado de constriccin de pequeos vasos

Corazn, msculos y cerebro

Manos, riones

SINTOMAS Y SIGNOS CARDIOVASCULARES

ANEMIA LEVE A MODERADA

ANEMIA GRAVE

No sntomas cardiovasculares en reposo Disminucin de la tolerancia al ejercicio

Disnea, taquicardia y palpitaciones. Mareo postural y sncope

CAUSA Masa celular eritrociaria Viscosidad sangre Impulso apical GC Pulsos perifricos saltones Taquicardia Volumen de eyeccin y FC

SOPLOS CARDIACOS* (hmicos)

VISCOSIDAD SANGRE

VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEO

TURBLENCIA AL PASO POR VALVULA PULMONAR

SOPLO SISTOLICO (proto o meso)

* Slo en anemia grave, desaparecen conforme desaparece la anemia

CAMBIOS ELECTROCARDIOGRAFICOS*

ANEMIA LEVE

ANEMIA GRAVE

No alteracin electrocardiogrfica

Depresin de segmento ST

Aplanamiento o inversin de ondas T

Si existe, es por cardiopata de fondo

*Slo en 10% de pctes. Se corrigen al corregir anemia

Soplos cardiacos intensos

ANEMIA DREPANOCITICA

Dolores lancinantes en articulaciones

Oclusin de pequeas arterias pulmonares HTA pulmonar; Cor pulmonale

INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA

Anemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiolgicos compensatorios

INFARTO DE MIOCARDIO

Aparicin repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente con aterosclerosis coronaria

Epitelio de lengua lisa, depapilada GLOSITIS DE HUNTER Color rojo intenso en dorso de lengua Vesculas o pequeas ulceras

ANEMIA PERNICIOSA

QUEILOSIS

ANEMIA FERROPENICA

QUEILITIS

DISFAGIA

ANEMIA APLASTICA

Lesiones ulceradas y necrticas en boca, faringe y recto

Anemia por Deficiencia de Hierro

Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations

MUJERES

HOMBRES

ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)

Disminucin de la libido

ANEMIA DREPANOCITICA

Hematuria macro o microscpica Isostenuria

ANEMIA
DESVANECIMIENTO

CEFALALGIA

HIPOXIA DEL SISTEMA NERVIOSO

TINNITUS

IRRITABILIDAD

INQUIETUD

INCAPACIDAD PARA CONCENTRARSE

VERTIGO

ANEMIA PERNICIOSA

Dficit vit. B12

Metabolismo normal de tejido nervioso

Cambios degenerativos en nervios perifricos y en encfalo

Degeneracin de columnas dorsal y lateral de mdula espinal

Parestesias (1ra manifestacin)

Alteracin sensibilidad al tacto T y dolor intacta

Anemia perniciosa grave

FIEBRE
Leucemia mielgena crnica

Esplenomegalia, hepatomegalia, crecimiento de ganglios linfticos

Leucemias

Linfomas malignos

ICTERICIA

Anemias hemolticas

ANAMNESIS

Anamnesis

Evaluacin del paciente con anemia requiere una anamnesis y una exploracin fsica cuidadosa . Es la exploracin a determinados agentes o frmacos txicos y los sntomas relacionados con otras enfermedades que se acompaan habitualmente de anemia .

ANAMNESIS Cuestionario Forma de inicio y duracin :

Desde hace cuanto tiempo hace que sabe que tiene anemia? Recuerda la fecha del ultimo anlisis ?

Nacimiento Edad media Cualquier edad

Talasemia Anemia perniciosa

Dficit de folato o de Fe

como se diagnostico anemia?

Comienzo reciente Adquirido Crnica Trastornos hereditarios Aparicin rpida Hemorragias y hemlisis

Presenta o padece ?

Sntomas acompaantes

Dificultad respiratoria Palpitaciones Cansancio Cambios de coloracin en heces Diarreas o estreimiento Fiebre Tipo de orina
coloracin

Sntomas acompaantes

Dolor epigstrico , que mejora con los anticidos Dolor torcico de esfuerzo Dolor de las pantorrillas al caminar Malestar abdominal

Sntomas acompaantes

Mujeres Con que frecuencia tiene las menstruaciones? Cuantas toalas utiliza al da en cada periodo?

Cul es ?

Su dieta diaria Ingesta de alcohol

Qu productos de limpieza utiliza?

Factores yatrgenos

Ha viajado a algn pas tropical?

Antecedentes personales

Le han hecho anlisis de sangre , heces, un aspirado medular, una radiografa de estmago, de intestino Cundo? con qu frecuencia? Procesos: ulcera pptica Hepatopata crnica

Historia mdica familiar

Hay algn miembro de la familia con anemia , ictericia, litiasis biliar ? esplenectomia?

I. RECUENTO SANGUNEO COMPLETO (RSC)

A.

Recuento de eritrocitos

Adultos

Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml Mujeres gestantes: 11g/100 ml

< 6 aos: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 aos: Si Hb < 12 g/100 ml

Hemoglobina :

Nios

Anemia: Leve: 9- 11 g/100 ml Moderada: 7-9 g/100 ml Severa: < 7 g/100 ml

Hematocrito

Varones:41-51

% Mujeres:37-47%

Leve: 33-27 Moderado: 26-21 Severo: <20

* Anemia dilucional ----- ICC, Hipertensin portal, esplenomegalias, glomerulonefritis aguda,etc.

INDICES ERITROCITARIOS
Volumen corpuscular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM) Concentracin media de hemoglobina corpuscular (CMHC)

INDICE VCM

VALOR NORMAL 90 +- 8 fL

HCM
CMHC

30 +- 3 pg
33 +- 2 %

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios ms exactos.

Frmula:

VCM =

Valor hematocrito (en ml/1000) Hemates (en millones/mm3)

Valores normales: 80 94 ft ------ Volumen corpuscular normoctico Anemias macrocticas: > 94 Anemias microcticas : < 80

C. Recuento leucocitario

Frmula

D. Morfologa celular
Tamao celular Contenido de Hemoglobina Anisocitosis Policromasia

FACTORES FISIOLGICO QUE INFLUYEN EN LOS VALORES DE RSC

Edad Sexo El embarazo Tabaquismo La altitud

FROTIS DE SANGRE PERIFRICA

Aporta informacin importante relativa a los defectos de la produccin de eritrocitos.

ALTERACIONES EN EL TAMAO DE LOS HEMATES

Anisocitosis

Microcitosis

Macrocitosis Megalocitosis

ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATES (POIQUILOCITOSIS)

Esquistocitos

Dianocitos

Dacriocitos

Drepanocitos

Eliptocitos

II. RECUENTO DE RETICULOCITOS El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificacin inicial de la anemia.

Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)

Formula: % de =numero de reticulocitos X 100 reticulocitos numero de hemates

Un recuento de reticulocitos correctamente interpretado proporciona una medida fiable de la produccin de eritrocitos.
En el caso de una anemia establecida

si la respuesta de reticulocitos es menor de 2 o 3 veces su valor normal

si la respuesta de reticulocitos es mayor de 2 o 3 veces su valor normal

Indica una respuesta medular insuficiente

Anemia aplsica Anemia por deficiencia de Hierro Anemia mieloblastica

Indica una adecuada respuesta medular Anemia Hemolitica Hemorragia Rpta. ante Tto.

RECUENTO DE RETICULOCITOS
Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos de correcciones: 1era : Permite ajustar el recuento de reticulocitos segn el nmero reducido de eritrocitos circundantes. % de ret corregido= % de ret (Hb de pcte/Hb normal) 2da : Se estudia el frotis de la sangre perifrica para comprobar si existen macrocitos policromatfilos. Se denomina correcin de desplazamiento. Aplicar cuando el paciente presente:
Anemia Recuento

de reticulocitos muy elevado.

Esto nos permitir obtener un ndice verdadero de la produccin efectiva de eritrocitos.

El recuento de reticulocitos con la doble correccin se denomina ndice de produccin de reticulocitos

Proporciona una estimacin de produccin de la mdula sea con respecto a la normalidad Anemia establecida + ndice de produccin de reticulocitos menor de 2 %

Defecto de la proliferacin o de la maduracin eritroide

RETICULOCITOS EN FROTIS DE SANGRE

III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO

Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la sntesis de hemoglobina son: Concentracin srica de hierro Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL) Capacidad total de fijacin de hierro (CTUH). Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL) Saturacin de transferrina Valores normales: 25 50 %

A)

B) C)

Concentracin srica de ferritina

Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro. La ferritina es tambin un reactante de fase aguda.

10

15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de hierro.

> 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular.

IV. ESTUDIO DE LA MDULA SEA

til para el diagnstico de enfermedades medulares como:

Mielofibrosis,

Defectos de la maduracin eritrocitaria.

Procesos de tipo infiltrativo.

BIOPSIA
En la biopsia se estudia la celularidad y la morfologa. En el frotis de mdula sea se tie para estudiar la presencia de reservas de hierro o del propio hierro en los eritrocitos en desarrollo.

Se pueden observar pequeos grnulos de ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en desarrollo (sideroblastos).