HEMANGIOMA

HAZIS FERDIANSAH

DEFINISI
Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi disegala organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit (Hamzah Mochtar. 1999).

HEMANGIOMA
Kelainan pada pembuluh darah yang tidak ikut aktif aktif dalam peredaran darah umum. Hemangioma bukanlah tumor neoplastik sekalipun mempunyai kecenderungan untuk membesar.

epidemiologi
Umur : Bayi baru lahir dengan persentase 5-10% pada anak-anak yang berusia kurang dari satu tahun. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada anak pria dan wanita.

etiologi
Penyebab : Saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah.

patofisiologi
Hemangioma superfisial dan dalam mengalami fase pertumbuhan cepat dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat diikuti dengan fase istirahat ( dimana perubahan hemangioma sangat sedikit ) dan fase involusi ( hemangioma mengalami regresi secara spontan ) . Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas.

 Hemangioma kavernosa yang besar dapat mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler lengkap, tidak meninggalkan bekas dapat involusi

hemangioma kapiler

1. Strawberry hemangioma (heman gioma simplek)

2. Granuloma piogenik

hemangioma kapiler
1. Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar

hemangioma kapiler
2. Granuloma Piogenik

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah

Hemangioma kavernosa
Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam (Hall, 2005). Tampak sebagai suatu benjolan, kemerahan, terasa hangat dan compressible (tumor mengecil bila ditekan dan bila dilepas dalam beberapa waktu membesar kembali).

Hemangioma literatur lain

Intramuscular hemangioma Synovial hemangioma

Osseus hemangioma

Hemangioma

Choroidal hemangioma

Spindle cell hemangioma

Gorham disease

Kassabach-Merritt syndrome

Intramuscular hemangioma
1. Intramuscular hemangioma Intramuscular hemangioma dewasa muda, 80-90% berumur kurang dari 30 tahun. Sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Gejala asimptomatik seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit (Olmstead, et al., 1994; Enneking, et al., 1998; Katz, et al., 2002).

Hasil pencitraan T1 dan T2 MRI dari intramuscular hemangioma pada kaki. Gambaran yang menyerupai ular pada pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma

Hemangioma radiolusen pada T1 dan radioopak pada T2 menunjukkan bahwa hemangioma seperti gambaran lemak atau hasil nonliquid

Sinovial hemangioma
2. Synovial hemangioma Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik

Magnetic resonance imaging (MRI) menunjukkan lesi yang berat pada sinovial dengan penonjolan pada kapsul lateral dan komplek retinakuler, tulang dan meniscus normal

Artroskopi menunjukkan suatu pedunkulasi, lesi mirip anggur muncul dari sinovial pada lateral parapatella (arrowhead)

Osseus hemangioma
3. Osseus hemangioma Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik .

Kortek tibia berbatasan dengan intramuscular hemangioma pada kaki

Choroidal hemangioma
4. Choroidal hemangioma Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan pelepasan jaringan retina (retinal detachment) mempengaruhi penurunan penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.
Choroidal hemangioma berbentuk bulat dan berwarna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi berada di bawah fovea dan visus Choroidal hemangioma ini berada di atas saraf optikus, tapi bisa sampai ke fovea. Walaupun tidak terdapat robekan, kista pada retina dengan degenerasi fovea penurunan ketajaman visus sampai 20/200

Spindle cell hemangoma

5. Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan)

Gorham diseases
6. Gorham disease Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis

Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham disease menunjukkan terputusnya tulang

Spindle cell hemangoma

7. Kassabach-Merritt syndrome Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya

PEMERIKSAAN KULIT.
Lokalisasi : Wajah, leher, badan, ekstremitas dan kepala. Efloresensi/siafat-sifatnya : Makula eritematosa atau nodul yang berwarna merah sampai kebiru-biruan dengan batas tidak teratur.

Pemeriksaan dan diagnosis

1. USG Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma.
2. MRI MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah (misalnya malformasi vena.

Pemeriksaan dan diagnosis

3. CT scan CT scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.
4. Foto polos Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.

Pemeriksaan dan diagnosis

5. Biopsi kulit Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

Diagnosis banding.
Limfangioma : warna kekuningan, bentuk tidak teratur. Higroma : bentuk multilokular, padat. Neurofibroma : biasanya multiple, warna kekuningan, konsistensi lunak. Penyakit-penyakit ini dapat dipastikan dengan pemeriksaan histopatologi.

penatalaksanaan

Penataksanaan

Cara Konservatif

Cara Aktif

Pembedahan

Radiasi

Kortikosteroid

Obat Sklerotik

Elektrokoagulasi

Pembekuan

Antibiotik

Cara konservatif
1. Cara Konservatif Lesi mengalami pembesaran besar maksimum dan terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Jika dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal

Cara aktif
Pembedahan
Indikasi : 1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. 2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia. 3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun Tindakan yang dilakukan adalah eksisi Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya .

Cara aktif
Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah: 1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital. 2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik. 3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium. 4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia. 5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Respon membaik dengan pemberian terapi kortikosteroid : Memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan. Maka dosis dan durasi di pertahankan. Respon tidajk ada maka terapi dihentikan

Cara aktif
Obat Sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50% Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik

Elektrokoagulasi
Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik

Cara aktif
Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair

Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril

komplikasi
Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair

Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril

komplikasi
1. Perdarahan Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh 2. Ulkus Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.

Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan

Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik

komplikasi
3. Trombositopenia Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif.
4. Gangguan penglihatan Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor.Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).
Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan astigmatisma

komplikasi
5. Masalah psikososial
bisa 6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung

PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik. Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat

Terima Kasih