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Fortaleza, 2013
CITOLOGIA
1 Princpios citomorfolgicos de imaturidade celular Tamanho celular e relao N / C
Aspecto do citoplasma Material nuclear/ cromatina Presena de nuclolos Poder de duplicao
Aspectos Abordados
Tipos de Mutaes
Vantagem de Proliferao
Bloqueio de Diferenciao
INCA - 2012
LMA - Etiologia
Doenas constitucionais Sndrome de Bloom Sndrome ataxia - telangiectasia Anemia de Fanconi Sndrome de Wiskott-Aldrich Sndrome de Down Doena hematolgica prvia Sndrome mieloproliferativas Sndrome mielodisplsica Secundria a quimioterapia
Hoffman et al., 2012
LMA - PREVALNCIA
Subtipo LLA-L1
LLA-L2 LLA-L3
Swerdlow, 2008
M6
M7
Linfonodomegalia
Infiltrao Testculo
Invaso SNC
Sarcoma Granuloctico
Infiltrao Gengival
Nuclolo evidente
Bastonete de Auer
LLA - Imunofenotipagem
CD 19 CD79a CD 22 TdT Pro - B Comum Pr - B B Mad m CD 3 CD 10 c-Ig s-Ig
CD 2
Precursora
CD 1a
Pro - T
Pr-T CD 7 c CD 3
T cort
T Mad
LMA - Imunofenotipagem
CD 34
CD 13
CD 33 CD 117
Swerdlow, 2008
46,XY,t(9;22)[20]
Sem translocao
t(9;22) - Philadelphia
Sobrevida em meses
Rowe et al., Blood 110: 2268-2275
t(8;21)
LLA - Sobrevida
Porcentagem de pacientes
Risco Standard
Risco Alto
LLA - Tratamento
Consolidao: Antimetablitos
Evitar a recidiva precoce Citarabina/ Metotrexate
Rowe et al., Blood 110: 2268-2275
LLA - Tratamento
Profilaxia SNC
Evitar recidiva no SNC Quimioterapia intratecal
Manuteno
Eliminar subclones mais lentos
LLA - Tratamento
Swerdlow, 2008
Citogentica
t(8;21) t(16;16) t(15;17)
Intermedirio
Normal -Y No Complexa
-5/ -7 +8 Complexa
Desfavorvel
Swerdlow, 2008
Favorvel
Intermedirio
Desfavorvel
Sobrevida em anos
Slovak et al, Blood 2000; 96: 4075-4083
Citogentica x Idade
LMA - Tratamento
Consolidao: Antimetablitos
Manter a remisso Citarabina em altas doses
LMA - Tratamento
Terapia de Induo Terapia de Consolidao
FLT3 pos
Citogentica
NPM1 pos
Leucemia Promieloctica
LPA
LPA - Tratamento
cido Trans-retinico - ATRA Promove a diferenciao do promielcito neoplsico
Manter Plaquetas > 50.000 Manter Fibrinognio > 200 Ateno Sndrome do ATRA
Casos clnicos
1.Criana, 5 anos, com histria de h 3m com astenia progressiva , dor ssea, cefalia. Ex. fsico : hepatoesplenomegalia, sem gnglios.
Hemograma : HB=6g/dl ( VCM =110) , plaq= 30.000, L = 150000, reticulcitos = 0,3% Mielograma abaixo :
IMUNOFENOTIPAGEM :
CARITIPO :
2. Homem, 45 anos, h 1 ms com queixa de astenia e surgimento de manchas pelo corpo. Observou presena de ndulos em dorso e membros superiores. Relatava cefalia.
Hemograma com 10.000 plaquetas e leuco = 70.000 Puno e esfregao do ndulos cutneos :
3. Mulher, 16 anos, h 15 dias com queixa de astenia e surgimento de manchas pelo corpo. Observou gengivorragia e epistaxe frequentes, E. fsico= equimoses difusas , sem massas/ megalias ou gnglios palpveis. Hemograma= hb=5 , plaq=5000, L=3000.