CASOS CLNICOS DEL MIR: tiene GNADAS + miscelnea

Pedro Alarcn Blanco AulaMIR 2011

La transformacin de testosterona a dihidrotestosterona lo cataliza la siguiente enzima: 1) CYP19 Aromatasa. 2) 5-a Reductasa. 3) 17,20 Liasa. 4) 17-a Hidroxilasa. 5) 20- Deshidrogenasa.

FISIOLOGA TESTCULO
Pulsos de LHRH

(-) L H
LEYDIG (+)

5-Alfa-reductasa (tej. perifricos)

DIHIDROT.

TESTOSTERONA
Aromatasa (tej.adiposo)

Virilizacin externa y maduracin sexual

(+)

ESTRGENOS

(+)

regulan

FS H (-)

SERTOLI

ESPERMATOGNE SIS EMBRIOGNESI (tbulos S: seminferos)

inhibina

T Wolff DHT

Qu hormonas son las responsables de la fusin de las epfisis y del cese del crecimiento tanto en varones como en mujeres?: 1) Testosterona. 2) Estrgenos. 3) GH. 4) IGF-1. 5) TSH.

En relacin con la pubertad cul sera la respuesta verdadera? 1) En la gran mayora de los casos el primer hecho indicativo de la puesta en marcha del desarrollo puberal en nias lo constituye la aparicin de vello pubiano. 2) El primer hecho indicativo de la puesta en marcha del desarrollo puberal en nios es la aparicin del vello facial. 3) El brote de crecimiento en los nios se inicia cuando el volumen testicular es de 4 ml. 4) En las nias la media de edad de presentacin de la menarquia, en nuestro medio, tiene lugar a los 11 aos y medio. 5) El brote de crecimiento de la pubertad en las nias precede en muchos casos al desarrollo mamario.

PUBERTAD (conceptos)
NIAS 6-8 AOS: Adrenarquia andrgenos suprarrenales (DHEAs) ACTH independiente. Pulsos nocturnos de LHRH 10-11 AOS: Caracteres 2os. Comienza el estirn 1) Telarquia (lo primero)(mama) (estrgenos) 2) Pubarquia y axilarquia
(andrgenos)

NIOS

Igual 11-13 AOS: Caracteres 2os: Volumen testicular >4ml (lo primero). Testosterona: - Voz grave, muscular, wolff, espermatognesis, osificacin Dihidrotestosterona: - Genitales externos, vello, prstata, acn, cada del pelo. El estirn coincide con el crecimiento longitudinal del pene: 13 aos.

12-14 AOS: MENARQUIA Unos 2 aos tras el botn mamario. Despus en obesas.

CRONOLOGA (DICHO DE OTRA FORMA)

MUJER
1.

HOMBRE
1.

6-8 aos: ADRENARQUIA 10 -11 aos: TELARQUIA Comienza ESTIRN

6-8 aos: ADRENARQUIA

2.

2. 3.

11 12 aos: PUBARQUIA Y AXILARQUIA

3.

11 13 aos: VOLUMEN TESTICULAR > 4 ml 13 aos: LONGITUD

Nia de 9 aos con padres obesos que consulta porque desde los 6 aos ha aumentado excesivamente de peso aunque el aumento de talla ha sido importante. Refiere un buen apetito y una ingesta consecuente de alimento y una tendencia a la inactividad. A la exploracin fsica los datos ms relevantes son un ndice de Masa Corporal de 30 con telarquia 2/4 bilateral un vello pubiano 3/6 con inicio de vello axilar. Enumere los posibles diagnsticos y que pruebas complementarias solicitara:
1) Diagnstico: Pubertad precoz idioptica. Solicitara una determinacin de

FSH y LH para distinguir si es central o perifrica. 2) Diagnstico: Pubertad precoz secundaria a la obesidad. Solicitara FSH y LH y 17 beta estradiol y si los valores son elevados iniciara tratamiento con andrgenos. 3) Diagnstico: Obesidad y Adelanto puberal secundario. Solicitara FSH, LH y 17 beta estradiol y maduracin esqueltica para comprobarlo. Iniciara en el momento restriccin calrica y valoracin a los 6 meses. 4) Diagnstico: Adelanto puberal y obesidad como problemas independientes. Tras un estudio de la funcin tiroidea y de los niveles de FSH y LH, iniciara tratamiento con progestgenos para retrasar la pubertad. 5) Diagnstico: Obesidad, adelanto puberal, ambas por un posible hipotiroidismo. Solicitara FT4 y TSH y aunque los valores fueran normales si la maduracin esqueltica est atrasada iniciara tratamiento sustitutivo.

Pubarquia y telarquia (adelanto puberal)

VARIANTE DE LA NORMALIDAD.

NO HAY ADELANTO SEO (FUNDAMENTAL).

PUBARQUIA: SE ASOCIA: OBESIDAD,

OVARIO POLIQUSTICO, HIPERINSULINEMIA.

NO TIENE TRATAMIENTO. SE DESCARTA POR SI ACASO LA

PATOLOGA: FSH-LH, NIVELES DE

ESTRGENOS, EDAD SEA.

Nia de 7 aos que presenta pubarquia grado II-III sin telarquia asociada. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA? 1) La aparicin precoz de pubarquia es mucho ms frecuente en nias que en nios. 2) En esta paciente est incrementando el riesgo de Hiperandrogenismo ovrico e Hiperinsulinismo en la adolescencia, por lo que es recomendable realizar seguimiento. 3) El que se asocien axilarquia y aumento del olor corporal no implica un cambio de actitud. 4) Est indicado realizar una radiografa de mueca y una determinacin basal de DEA y 17-OH-progesterona. 5) Esta situacin conduce en la mayora de las ocasiones a un crecimiento acelerado y desarrollo puberal completo, disminuyendo la talla final.

PP GnRH DEPENDIENTE o central

NIOS NIAS

<9 aos. FSH/LH Adelanto de edad sea Testosterona

<8 aos. FSH/LH Adelanto de edad sea. Estrgenos aumentados

(testculos)
Trastornos del SNC

(menstruacin). Idioptica. Despus las alteraciones del SNC

Anlogos de la LHRH

(hamartomas, infecciones, masas). Anlogos de la LHRH(prevenir talla baja)

(prevenir talla baja) o correccin de la causa.

PP LHRH INDEPENDIENTE
NIOS
andrgenos: FSH/LH Causas tpicas: - Tumores/hiperplasia

Isosexual: = sexo propio Heterosexual: virilizacin nias y feminizacin nios.

NIAS
estrgenos: FSH/LH Causas tpicas: Quistes o tumores

testiculares (leydig). - Tumores secretores gonadotropinas (HCG). - Testotoxicosis.

ovricos
(tumores cls teca o granulosa, disgerminomas, teratomas, cistoadenomas y carcinomas)

Causas comunes: TRATAMIENTO: SEGN CAUSA: -Hiperplasia suprarrenal -Extirpacin tumores -Tumores adrenales - GlucoCTC en alt de esteroidognesis -McCune Albright -Testolactona, espironolactona, Ketoconazol. -Hipotiroidismo primario

severo -Aporte exgeno hormonal.

Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de crecimiento esta por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploracin fsica es normal, siendo su volumen testicular de 3 cc. Seale la respuesta correcta:

1) La opcin teraputica de eleccin es el empleo de hormona del crecimiento. 2) El indicador clnico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad de crecimiento. 3) La edad sea probablemente estar adelantada con respecto a la cronolgica. 4) Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento. 5) Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.

Nia de 14 aos que consulta por disminucin del crecimiento desde hace 2-3 aos previamente normal (aporta datos) y que las dems nias de su edad tienen un mayor desarrollo fsico y sexual. ltimamente tiene cefaleas y problemas visuales que nota en clase y al estudiar. No ha tenido la menarquia ni polidipsia o poliuria. Padres con talla normal. Exploracin: talla baja situada en 2,1 desviaciones estndar, proporciones corporales normales, poco vello pubiano y desarrollo mamario. La campimetra muestra hemianopsia parcial temporal izquierda. Edad sea: retraso de 2 aos. Analtica general normal. Gonadotrofinas (FSH y LH) y estradiol bajos. Cul le parece la respuesta ms idnea? 1) La disminucin del crecimiento y desarrollo sexual, edad sea retrasada, cefalea y alteracin visual sugieren dficit hormonal y compromiso del quiasma ptico. 2) Al ser una nia en edad puberal, lo ms probable es que su disminucin de crecimiento y retraso sexual sean debidos a un sndrome de Turner. 3) No debe tener un tumor hipotalmico por la ausencia de poliuria y polidipsia. Seguramente tenga retraso constitucional y su problema visual sea de refraccin. 4) Un dficit de hormona de crecimiento puede explicar el retraso del desarrollo y estradiol bajo. Valorar si precisa gafas, por sus cefaleas y alteraciones visuales. 5) Podra tener un craneofaringioma, pero sera raro que no hubiera dado sntomas antes. Adems, no justificara las gonadotrofinas y estradiol bajos.

INCOMPLETA
No desarrollo caracteres sexuales 2: Nia < 13 a. o nio <
14 a. (+ comn en nios). CAUSAS: 1) Retraso constitucional: No hay prueba especfica, slo la historia.

HFAMILIAR Retraso estatura y madurez sea. VELOCIDAD DE CRECIMIENTO NORMAL 60%

2)

Las gnadas no furulan porque les falta estmulo (hipogonadismo hipogonadotropo) - Enfermedad aguda o desnutricin. - Alt SNC Congnitos: Kallman, P-W, Lmoon Adquiridos: Tumores SNC y tto, hiperPRL, obesidad, hemocromatosis Las gnadas no funcionan en s mismas (Hipo. Hipergonadotrfico): - Klinefelter, aplasia Leydig, turner, disgenesia gonadal, anorquia, adquirido (RT, orquitis, castracin)

3)

Una nia de 6 aos, diagnosticada de coartacin de aorta consulta por talla baja. En la exploracin fsica se observa talla en Percentil 3 para su edad y pterigium coli. Cul de los siguientes es el diagnstico ms probable y que exploracin realizara para confirmarlo?. 1) Dficit de GH y determinacin de IGF- 1 srica. 2) Sndrome de Turner y cariotipo. 3) Hipocondroplasia y radiografas de esqueleto seo completo. 4) Hipotiroidismo y determinacin de TSH y T4 sricas. 5) Disgenesia gonadal pura y cariotipo.

Mujer de 17 aos de edad que acude a la consulta por retraso en el inicio de la pubertad. Refiere ausencia de menarquia. En la exploracin fsica destacan los siguientes hallazgos: talla 1.49 cm., cuello ancho, pezones mamarios muy separados, y mamas y vello pbico propios de la etapa I de Tanner. Seale cul de las siguientes pruebas confirmar el diagnstico con mayor probabilidad: 1) Hormona de crecimiento. 2) Resonancia magntica de crneo. 3) Cariotipo. 4) Hormona folculoestimulante (FSH). 5) Hormona luteinizante (LH).

Entre otras manifestaciones, la talla baja est presente en mltiples sndromes genticos y polimalformativos, como los que se exponen a continuacin,EXCEPTO en uno. Cul de ellos NO suele cursar con talla baja?: 1) Sndrome de Turner. 2) Sndrome de Down. 3) Sndrome de Silver-Russell. 4) Sndrome de Seckel. 5) Sndrome de Klinefelter.

En el reconocimiento mdico a un hombre de 18 aos, de 180 cm de altura y 92 kg. de peso, se descubre una distribucin ginoide de la grasa, ausencia de vello facial y corporal, ginecomastia y un tamao testicular de 1,5 cm. En las pruebas complementarias se confirma una elevacin de la LH y la FSH y una azoospernia. Cul sera la conducta a seguir?:

1) Esperar a que cumpla 21 aos y repetir el estudio. 2) Iniciar sin ms pruebas un tratamiento con testosterona. 3) Se debera hacer un cariotipo. 4) Determinar la concentracin de cloro en el sudor. 5) Estudiar el perfil hormonal de las suprarrenales.

KLINEFELTER (hombre)
El ms frec TDS (1/500

TURNER (mujer)
Tipos: 1. Turner 45 XO 2. Mosaico 46 XX/45 XO 3. 46 XX (alteracin crom X)

nios) Tipos: 1.Clsico: 47 XXY (meiosis) 2.Mosaico: 46 XY/47 XXY

(mitosis)

LH y FSH / E2
Cintillas gonadales fibrosas Caractersticas: Talla baja Infantilismo sexual Pterigium colli (CoAo, retraso) Linfedema (Bonnevie-Ulrich) Micrognatia, epicanto, pelo y orejas bajas, 4 meta corto, cbito valgo. Alt renales 10% Asocian: DM, Hashimoto, AR Diferenciar con Noonan (EPu) Si en cintillas hay Y: extirpar Tto: estrgenos y GH

Testost./LH y FSH / E2 Testculos y duros

(azoospermia)

Caractersticas:
Retraso mental Talla alta (piernas) Ginecomastia (operacin) Algunos frtiles

(mosaicos) Asocian: ca.mama, DM, TVP,

prolapso Mi, LES, osteoporosis,

Una mujer de 18 aos consulta por amenorrea primaria. En la exploracin se observa un fenotipo femenino normal pero con ausencia de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Los genitales externos son femeninos de aspecto infantil y los genitales internos femeninos e hipoplsicos. La talla es normal. El cariotipo es 46 XX. Los niveles plasmticos de gonadotropinas (FSH y LH) estn muy elevados. Cul de los siguientes diagnsticos corresponden a este cuadro?: 1) Sndrome de insensibilidad a los andrgenos (feminizacin testicular). 2) Disgenesia gonadal tipo Sndrome de Turner. 3) Disgenesia gonadal pura. 4) Defecto congnito de hormona liberadora de gonadotropinas (Gn -RH). 5) Sndrome adrenogenital.

RESUMEN TRASTORNOS CROMOSMICOS y GONADALES

Alteracin
Klinefelter Varn XX

Cromosoma
47 XXY o 46 XY/47XXY 46 XX (translocacin SRY o XY) 45 XO 45 XO/46XX 45 XO/46XY

Gnada
Hialinizacin testculos Hialinizacin testculos

Genitales internos
Hombre Hombre

Genitales externos
Hombre Hombre

Caractersticas
Ver anterior = Kline salvo: Talla baja, hipospadias, no retraso. Ver anterior Extirpar estras gonadales y testculos abdominales. Mantener fenotipo de crianza = Turner sin manif somticas ni talla baja Fenotipo mujer

Turner Disgenesia gonadal mixta

Cintillas gonadales Testculo + Cintilla (cuidado tumores)

Mujer (poco desarrolladas) Variable

Infantilismo femenino Variable (+ mujer)

Hermaf. verdadero Disgenesia gonadal pura

46 XX 46 XY Normal (46 XX O 46 XY)

Test+ovario Ovoteste+ Test/ovario Cintillas gonadales

Variable

Variable

Mujer (poco desarrolladas)

Infantilismo femenino

Sd del testculo ausente

46 XY (normal)

Anorquia

No estructuras mullerianas ni testculos

Infantilismo femenino (varn si >16s gestacin

La hiperplasia suprarrenal congnita agrupa a un conjunto de dficits enzimticos que ocurren en la generacin de los glucocorticoides Cul es el ms frecuente?:

1) La hidroxilacin de C21. 2) La hidroxilacin de C17 3) La hidroxilacin de C11 4) La hidroxilacin de C18. 5) Ladeshidrogenacin de C3.

Un lactante de 15 das de vida presenta ambigedad genital desde el nacimiento. Comienza con un cuadro de vmitos, deshidratacin y tendencia al colapso cardiocirculatorio. Desde un punto de vista analtico presenta acidosis metablica, hiponatremia y natriuresis elevada. Qu enfermedad presenta este paciente?:

1) Un trastorno de la esteroidognesis suprarrenal. 2) Una disgenesia gonadal. 3) Una estenosis hipertrfica del piloro. 4) Una anomala del receptor andrognico. 5) Un hermafroditismo verdadero.

Hiperplasia suprarrenal
Patologa Efecto Fisiopatologa Clnica Otras cosas

Dficit 21-OH Virilizacin (cromosoma 6) nias Pubertad precoz nios

Cortisol y aldosterona Andrgenos

Insuficiencia suprarrenal

17-OH-PROG (Test + ACTH) 90% HSC TTO: Q<2. CTC.

Una mujer de 21 aos presenta una amenorrea secundaria. Los niveles plasmticos de gonadotropinas (LH y FSH) son inferiores a 10 mUI/ ml. Los niveles de Prolactina y de Hormona Tireoesti-mulante (TSH) son normales. La paciente no menstra tras la administracin de progestgeno, pero s lo hace al administrar un estrgeno junto con un progestgeno. Cul de los diagnsticos que a continuacin se relacionan es el ms correcto?:

1) Sndrome de ovario poliquistico. 2) Fallo ovrico autoinmune. 3) Tumor hipotalmico o hipofisario. 4) Sndrome de dficit congnito de hormona liberadora de gonadotropinas (Gn-Rh). 5) Disgenesia gonadal.

ALGORITMO DIAGNSTICO AMENORREA

1) Descartar embarazo 2) HC y exploracin fsica
Hay estrgenos

MENSTRUACIN Mucosa, moco.

3) MEDIR ESTRGENOS DAR GESTGENOS Y SUSPENDER SOP, tumores

No menstruacin

4) MEDIR PROLACTINA 5) GONADOTROFINAS

ELEVADAS

INSUFICIENCIA OVRICA (turner, 17-oh-asa, menopa

DESCENDIDAS

MENSTRUACIN SI NO PATOLOGA CENTRAL PATOLOGA ANATMICA

6) DAR ESTRGENOS+PROGESTERONA CCLICAMENTE Y SUSPENDER

TUMORES TESTICULARES

Hombre de 25 aos que presenta tumoracin testicular derecha indolora de 1 mes de evolucin. La alfafetoprotena (AFP) est elevada. Cul de los siguientes tipos histolgicos de cncer de testculo es MENOS probable?: 1) Seminoma puro. 2) Carcinoma embrionario. 3) Tumor del saco vitelino. 4) Tumores mixtos. 5) Teratocarcinoma.

Hombre de 35 aos que consulta por la aparicin de una masa en el testculo izquierdo sin antecedentes traumticos ni infecciosos; la ecografa testicular demuestra que se trata de una masa slida. Cul, entre las siguientes, es la actituda seguir ms adecuada?: 1) PAAF de la masa. 2) Biopsia quirrgica de la masa. 3) Orquiectoma por va inguinal previa toma de muestra sangunea para determinar a-fetoprotena y b-gonadotropina corinica. 4) Orquiectoma transescrotal con reseccin del hemiescroto. 5) Vigilancia mediante ecografas cada 2 meses para valorar aumento de tamao de la masa.

En cul de las siguientes enfermedades no se produce elevacin en la alfafeto protena srica?: 1) Carcinoma embrionario testicular. 2) Tumor del seno endodrmico testicular. 3) Ataxia-Telangiectasia. 4) Seminoma testicular. 5) Gonadoblastoma.

Un hombre de 31 aos de edad consulta por la presencia de una masa palpable en el teste derecho, de un mes de evolucin, no dolorosa. Su urlogo le realiza una ecografa testicular, en la que se evidencia una lesin hipoecoica, bien delimitada, intratesticular. Los marcadores tumorales alfafotoprotena y beta HCG son negativos. La actitud ms correcta de entre las siguientes sera: 1) Dado que los marcadores tumorales son negativos, se descarta neoplasia testicular y requiere observacin. 2) Repetir la ecografa testicular en un plazo de tres meses. 3) Realizacin de una tomografa axial computorizada traco-abdminoplvica. 4) Biopsia transescrotal del testculo.

Un hombre de 24 aos de edad presenta un ndulo testicular de 2,5 cm. de tamao, duro, heterogneo, sugestivo de tumor testicular. En la RX de trax aparecen mltiples ndulos pulmonares metastsicos. El nivel de beta HCG es elevado (superior a 19.000UI/L). Cul es el diagnstico histopatolgico ms probable?: 1) Seminoma. 2) Seminoma espermatoctico. 3) Teratoma puro. 4) Coriocarcinoma. 5) Tumor de clulas de Leydig.

Cul de estas sustancias es habitualmente utilizada como marcador tumoral de los tumores de testculo?: 1) CEA. 2) PSA. 3) AFP. 4) TPA. 5) CA 19.9

Si un tumor testicular, es secretor de alfa-fetoproteina, probablemente se tratar de: 1) Sarcoma. 2) Tumor de clulas de Leydig. 3) Seminoma puro. 4) Seminoma espermatoctico. 5) Carcinoma embrionario.

Un paciente de 28 aos de edad ingresa por dificultad respiratoria, sin antecedentes de enfermedad obstructiva pulmonar previa. En la exploracin fsica se evidencia ginecomastia. En su radiografa de trax y TAC torcico se muestran mltiples imgenes y ndulos pulmonares sugestivos de suelta de globos. En su analtica destaca una elevacin de BetaHCG (12.000 U/L). De qu tumor primario es ms probable que estemos hablando?: 1) Tumor de Wilms (nefroblastoma). 2) Carcinoma embrionario de testculo. 3) Seminoma.

TUMORES TESTICULARES
EPIDEMIOLOGA Y GENTICA:
Nios y adultos < 50 a (25-30). Isocromosoma 12 en los de cls germinales. Predisponen: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Criptorquidea (el + frecuente). Hernia inguinal de nio. Cncer contralateral (2%) Orquitis por parotiditis Sd de feminizacin testicular. Klinefelter (tumor cls germinales mediastnicas)

En > 50 a es ms frecuente el linfoma y en < 50 a los

primarios

TIPO DE TUMOR

CARACTERSTICAS Tumor primario ms frecuente (>50%) Curso clnico indolente Radiosensible El ms frecuente en nios

MARCADORES No tiene marcadores diagnsticos ni pronsticos. La hCG 5%

DISEMINACIN 70% (ESTADO 1) 20% (ESTADO 2) 10% (ESTADIO 3)

SEMINOMAS (gonocitos)

SACO VITELINO (benigno) O SENO ENDODRMICO (malo) TERATOMAS CORIOCARCINOMA

NO SEMINOMAS

AFP
Ambos

Varias clulas Ginecomastia Posible hipertiroidismo Mal pronstico

1/3 (ESTADO 1) 1/3 (ESTADO 2) 1/3 (ESTADO 3)

Los marcadores (+ la LDH) son diagnsticos, pronsticos y de recidiva Tendencia a metastatizar a retroperitoneo y pulmn

hCG
AFP (9%)

TUMOR DE CLULAS EMBRIONARIAS

hCG + AFP

GERMINALES (los de arriba): 95% ESTROMA GONADAL: cls de Leydig/sertoli (1-2%): Pubertad precoz

TUMORES TESTICULARES
DIAGNSTICO: Clnica: masa, aumento de tamao, dolor Ecografa Biosia inguinal alta (dx-tto) TRATAMIENTO: Orquiectoma (salvo III ) +:
ESTADO SEMINOMA NO SEMINOMA

I (en testculo)
II(ganglios < 5cm) II(ganglios>5cm) III(metstasis)(NO
ORQ)

Radioterapia
Igual QT (cisplatino) QT

Observar o Reseccin ganglios retroperitoneales

Igual +/- QT previa QT +/- RGanglionar QT +/- ciruga mx

NEOPLASIAS ENDOCRINAS MLTIPLES (MEN)

Una paciente de 36 aos, previamente diagnosticada de Diabetes Mellitus y enfermedad de Adison, acude por presentar amenorrea de 4 meses de evolucin.Un estudio hormonal revela niveles de LH y FSH en sangre elevados y estradiol bajo. La paciente presenta un: 1) MEN I. 2) Sndrome poliglandular autoinmune tipo I. 3) MEN II A. 4) Sndrome poliglandular autoimmune tipo II. 5) MEN II B.

SD PLURIGLANDULAR INMUNE TIPO 2: SCHMIDT

Hiplito addivin el da
Hipotiroidismo Addison Diabetes tipo 1

Un paciente diagnosticado de lcera duodenal presenta hemorragia digestiva alta, litiasis renal con clculos calcificados, prdida de peso, eritema necroltico migratorio. El calcio plasmtico era de 11,8 mg/dl, la hormona paratiroidea de 220 mcg/ml, la gastrina de 1830 pg/ml, el cociente BAO/MAO de 0,85 y las grasas en heces de 12 g/24 horas. Varios familiares por va paterna haban padecido de lcera duodenal y litiasis renal. El cuadro clnico de este paciente sugiere principalmente: 1) lcera pptica por Helicobacter Pylori. 2) Sndrome de Verner-Morrison. 3) Sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (MEN-1). 4) Sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo 2 (MEN-2).

La acromegalia puede formar parte de: 1) Sndrome de Nelson. 2) Sndrome de Turner. 3) Neoplasias endocrinas mltiples I (Men I). 4) Neoplasias endocrinas mltiples II (Men II). 5) Sndrome poliglandular autoinmune

En un hombre de 28 aos operado y curado hace 3 aos de acromegalia, en el que se detecta hipercalcemia, con fosforemia baja y PTH elevada y la gammagrafa con Sestamibi a los 150 minutos (2 fase de la prueba, tras el lavado de la actividad tiroidea) demuestra captacin positiva en 3 puntos de la regin anterocervical, el diagnstico ms probable es: 1) Carcinoma medular de tiroides. 2) Osteomalacia. 3) Insuficiencia renal crnica. 4) Neoplasia endocrina mltiple. 5) Bocio multinodular txico.

Cul es la enfermedad endocrina ms frecuente en la Neoplasia Endocrina mltiple tipo 1? 1) Carcinoma medular de tiroides. 2) Tumor endocrino del pncreas. 3) Hiperparatiroidismo Primario. 4) Feocromocitoma. 5) Adenoma hipofisario.

La neoplasia endocrina mtiple (MEN) tipo I, o sndrome de Wermer asocia: 1) Tumores hipofisarios, hiperparatiroidismo y sndrome de Zollinger-Ellison. 2) Hiperparatiroidismo, feocromocitoma y carcinoma medular de tiroides. 3) Hiperparatiroidismo, cncer microctico de pulmn y tumor carcinoide. 4) Insulinoma, tumor de clulas claras renal y hepatocarcinoma. 5) Carcinoma medular de tiroides, insulinoma y glioblastoma.

MEN 1:

Para de comer pan que te da hipo

Hiperpara 1 (lo ms frec) Tumores pancreticos:

gastrinoma Tumores hipofisarios

Cul de los siguientes tumores tiroideos puede aparecer en el seno de un sndrome de neoplasia endocrina mltiple?: 1) Carcinoma papilar. 2) Carcinoma folicular. 3) Carcinoma de clulas de Hurthle. 4) Carcinoma medular. 5) Carcinoma anaplsico.

MEN 2:

Para los feos no hay medicinas

Carcinoma medular de

tiroideas Hiperpara 1 FEocromocitoma

Mujer de 18 aos de edad hija de paciente con carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma. La exploracin pone de manifiesto neuromas mucosos e hiperplasia de los nervios corneales: 1) Se deber practicar estudio gentico de la mutacin del gen que codifica la menina. 2) Es til la determinacin de prolactina srica. 3) Se debe realizar la prueba de secretinagastrina. 4) Determinacin en plasma de hormonas gastrointestinales. 5) Posiblemente se trata de una neoplasia endocrina mltiple tipo 2b.

 MEN 3:

Me dan mar-fario los mocos feos

Carcinoma medular de tiroideas Hbito marfanoide Neuromas mucosos FEocromocitoma