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Esta conformado por: Carioteca y peroxisomas Retculo endoplasmatico rugoso Retculo endoplasmatico liso Aparato de Golgi Vacuolas Lisosomas
Nucleolo
Ncleo Carioteca
Citosol Vacuola
Lisosoma Retculo endoplasmatico liso Aparato de Golgi Vesculas de Golgi Membrana plasmtica Mitocondria Citoesqueleto
Retculo endoplasmtico
Hasta hace poco se pensaba que el polipptido naciente adquira espontneamente su configuracin funcional al ser sintetizado en el ribosoma. Pero hoy se sabe que tanto el correcto plegamiento de las protenas como su adecuado ensamblaje en complejos requiere el concurso de unas protenas especiales, conocidas como protenas celadoras o carabinas moleculares, debido a que su papel es vigilar y eventualmente corregir el plegamiento
Detoxificacin
Muchas sustancias txicas liposolubles se degradan en el retculo endoplasmtico liso, principalmente en el hgado, pero tambin en el intestino, rin, piel y pulmn. Sustancias exgenas de la dieta frmacos o contaminantes: barbitricos etanol insecticidas herbicidas conservantes medicamentos desechos industriales, etc. Productos txicos liposolubles del metabolismo: esteroides eicosanoides, etc
Las sustancias txicas se inactivan en las membranas del retculo endoplasmtico liso mediante enzimas que les transfieren oxgeno (oxigenasas). La reaccin enzimtica de destoxificacin ms comn la realiza el sistema oxidasa de funcin mixta P450
Vesiculas secretoras
En las cisternas golgianas se sintetizan y modifican los carbohidratos y se glicosidan gran parte de protenas y lpidos
Exceso de actividad ltica debido al aumento y a la falta de control de la autofagia Dao y cambios en la permeabilidad de la membrana del lisosoma Excesiva liberacin de hidrolasas hacia el exterior de la clula. Actividad ltica inadecuada Enfermedades por actividad ltica inadecuada: SILICOSIS y ASBETOSIS GOTA
Enfermedad de Tay-Sachs (falta hexosaminidasa a), enfermedad de Gaucher (ausencia de glucosidasa). Sindrome de Hurler (Falta a -fucosidasa, bgalactosidasa), enfermedad de Fabry (Falta de una a-galactosidasa), Sindrome de Hunter(falta sulfatasa del iduronato) y Mucopolsacaridosis : causado por un deficit en la sintesis de una enzima (-L-iarudonidasa) la cual se encarga de sisintegrar los proteoglicanos. Todas son causadas por una incapacidad de producir una enzima que pueda desintegrar elemento que deben ser destruidos al interior del lisosoma (derivados cidos grasos encontrados en todas las membranas de clula).
(0.51.5 m).
Ellos tambin se parecen a lisosomas en contener diversas enzimas. Sin embargo, peroxisomas brota desde el retculo endoplasmatico y
no del Aparato Golgi (que es la fuente de lisosomas).
Destruyen por procesos de oxidacin cidos grasos daados. Inactivan el peroxido de hidrogeno excesivo que pueda desequilibrar
las membranas celulares.
Participa en sntesis de colesterol y cidos biliares. Participa en la sntesis de lpidos para fabricar mielina. Destruye el exceso de purinas (AMP, GMP) a acido rico
Relacionar la transduccin de la energa con la mitocondria Identificar los procesos metablicos que ocurren en la clula - mitocondria Explicar el metabolismo de la glucosa en la clula Explicar al interrelacin entre sealizacin celular, apoptosis y mitocondria Explicar como ocurren las anomalas mitocondriales
MITOCONDRIA
CLOROPLASTO
Fotosntesis utiliza la luz solar para convertir molculas de baja energa (CO2 y H2 O) en molculas orgnica de energa elevada como la glucosa
CO2 H2O
OXIDACION AEROBICA
Procesos ligados
Energa solar
FOTOSNTESIS
F0 Partculas elementales
de protenas como ATP-sintetasa, protenas de la cadena respiratoria, enzimas de la oxidacin y de la fosforilacin oxidativa y transferasas.
Constan de una cabeza o complejo F1, un pednculo o factor F0 y una base hidrfila. Son complejos ATPsintetasa.
MATRIZ MITOCONDRIAL
Coloide que contiene enzimas que participan en el metabolismo energtico Ribosomas y una molcula de ADN circular
Desarrolla el ciclo de Krebs o de los acidos tricarboxilicos Desarrolla la -oxidacin de los cido grasos Genera la fosforilacin oxidativa. Permite la respiracin celular por reacciones de oxido reduccin. Participa en procesos de captacin de calcio Acopla la degradacin metablica a la cadena transportadora de electrones, permitiendo la formacin de ATP. Participa en los procesos de apoptosis
Aunque se encuentran en el interior de la clula mantienen su aparato gentico, incluyendo su propio DNA, mRNA, tRNA y ribosomas encerrados en las membranas mitocondriales. Como el DNA bacteriano, el suyo tampoco est compactado en forma de cromosomas. A diferencia del cromosoma que se encuentra en el ncleo de la clula en que vive, no est recubierto por ninguna histona. Las mitocondrias ensamblan protenas en ribosomas que son muy semejantes a los ribosomas de las bacterias. Los ribosomas de las mitocondrias y los de las bacterias respiradoras suelen ser sensibles exactamente a los mismos antibiticos, por ejemplo la estreptomicina. Como la mayor parte de las bacterias, y a diferencia de la complicada reproduccin del resto de las clulas nucleadas, las mitocondrias se dividen por fisin binaria, normalmente en momentos distintos cada una e independientes de la reproduccin del resto de la clula.
Bioenergtica
Los organismos fotosintticos o autotrofos obtienen energa del sol. Las plantas hacen ATP a travs de la fotosntesis Los animales obtienen energa de plantas u otros animales. Las clulas de organismos hetertrofos hacen ATP metabolizando carbohidratos, grasas y protenas En todos los casos, parte de la energa se transforma y almacena en ATP
La
degradacin oxidativa completa de los principales combustibles metablicos involucran numerosas deshidrogenasas que requieren como coenzimas:
NAD+ NADP+ FAD
METABOLISMO
El metabolismo es el conjunto de reacciones y procesos fsico- qumicos que ocurren en una clula. Estos complejos procesos interrelacionados son la base de la vida a nivel molecular, y permiten las diversas actividades de las clulas: crecer, reproducirse, mantener sus estructuras, responder a estmulos, etc.
gran mayora de la reacciones qumicas intracelulares tienen por objeto mantener la Homeostasis celular que le permite mantener la integridad de sus funciones biolgicas. travs de las reacciones qumicas del metabolismo, la clula aprovecha la energa qumica de los alimentos directamente desde ATP e indirectamente por metabolitos que conducen a su produccin (NADH FADH2, etc.)
ALIMENTO GRASAS acidos glicerol grasos glucgeno carbohidratos complejos azcares simples glucosA-6-fosfato GLUCLISIS PGAL protenas aminocidos NH3 urea esqueletos carbono
piruvato acetil-CoA
CICLO KREBS
Gliclisis (citosol) Oxidacin de carbohidratos o ciclo de Krebs (mitocondria) Glucognesis y glucogenolsis (citosol) Gluconeognesis (mitocondriacitosol) oxidacin de cidos grasos (mitocondria) Cetognesis (mitocondria) Sntesis de cidos grasos (citosol) Sntesis de protenas (REr en ribosomas)
EN PRESENCIA DE 02
4 ATP Glucosa 2ATP
EN AUSENCIA DE 02
Glucosa 2ATP
4 ATP
GLUCOLISIS
OXIDACIN DEL PIRUVATO
2 H2O 2 NADH
GLUCOLISIS
2 H2O 2 NADH
2 NADH 2 CO2
FERMENTACIN
2 FADH2
2 H2O
6 NADH
2 Lactato
2 Etanol 2 CO2
4 CO2
2 ATP
O2
32 ATP
RUTA DEL EMPLEO DE GLUCOSA EN CONDICIONES AEROBIAS RENDIMIENTO: 30 ATP (procedentes de 10xNADH) + 4 ATP (procedentes de 2xFADH2) + 6 ATP 2 ATP= 38 ATP (2 ATP pueden emplearse en la entrada de 2xNADH de la glicolisis en la mitocondria)
Glucolisis
ATP Glucosa (6 C) ADP Glucosa 6P (6C) ATP Fructosa 6P (6C) ADP Fructosa 1,6 diP (6C) NAD+ Pi Gliceraldehido 3P (3C) NADH H+ Gliceraldehido 1,3 diP (3C)
ADP ATP
NADH H+
x2
NAD+ Piruvato (3C) ATP ADP Fosfoenolpiruvato (3C) H2 O
3-fosfoglicrico (3C)
NADH H+ NAD+
CoA
2-fosfoglicrico (3C)
x2
x2
Isocitrato (6C) NAD+ NADH H+ -cetoglutarico (5C) NAD+ NADH H+ CO2 MMI NADH H+ CO2
Cadena respiratoria
Cadena de transporte electrnico MME
H+ H+ H+ H+ H+ H+ H+
Sntesis ATP
H+ H+ H+ H+
CoA
H+
Succinil co A (4C)
eH+ H+ H+
NAD+
FADH2
2H + O2 H2O
ADP+Pi
H+
ATP
Glucolisis
ATP Glucosa (6 C)
ADP ATP
NADH H+
x2
NAD+ Piruvato (3C) ATP ADP Fosfoenolpiruvato (3C) H2 O CO2 Acetaldehido (2C) NAD+ NAD+ Etanol (2C) Lactato (3C)
3-fosfoglicrico (3C)
NADH H+ NAD+
CoA
2-fosfoglicrico (3C)
x2
x2
Isocitrato (6C) NAD+ NADH H+ -cetoglutarico (5C) NAD+ NADH H+ CO2 CO2
x2
Cadena respiratoria
Cadena de transporte electrnico MME
H+ H+ H+ H+ H+ H+ H+
Sntesis ATP
H+ H+ H+ H+
CoA
H+
MMI NADH H+
Succinil co A (4C)
eH+ H+ H+
NAD+
FADH2
2H + O2 H2O
ADP+Pi
H+
ATP
Fermentacin Lctica
Consiste en el transporte de la coenzimas reducidas NADH-H+o FADH2 hasta las crestas mitocondriales Es en este proceso en donde:
se obtiene la mayor cantidad de energa contenida en la glucosa y otros compuestos orgnicos y que sera almacenada en forma de ATP Las coenzimas son reconvertidas a su forma oxidada lo que permite la degradacion de nuevos compuestos organicos en un proceso permanente. Como producto de desecho se produce agua y CO2
FOSFORILACION OXIDATIVA
Proceso mediante el cual se sintetiza ATP dentro de la mitocondria. se llama fosforilacin porque el ADP gana un radical p (fosfato). Se le llama oxidativa porque se encuentra acoplada a la oxidacin de los componentes del sistema del transporte de electrones
espacio intermembranoso
2 6 2 2
matriz mitocondrial
Ciclo Krebs
Ocho NADH, dos FADH 2, y dos ATP son la ganancia de la descomposicin de dos piruvatos.
6 CO2
Los seis tomos de carbono del piruvato se difunden fuera de la mitocondria y la clula en forma de seis molculas de CO2
Glucosa
GLUCLISIS
piruvato
CILCO KREBS
H+
H+
H+ H+
H+ H+
H+
H+ H+
H+
H+ H+
H+
eNADH + H+
H+
NAD+ + 2H+ FADH2
eFAD + 2H+
eH+ H+
2H+ + 1/2 02 H2O ADP + Pi
ATP
glicolisis
2 CO2
2 FADH2
e
2 acetil-CoA
2 NADH
H+ H+
2 ATP
Ciclo Krebs
4 CO2
CICLO KREBS
ATP 36 ATP H+
H+ H+ H+
ADP H+ H+
H+
Todas las clulas vivas usan una protena conservada F0 F1 para sintetizar ATP
ATP sintetasa
Bioenergtica
Importancia Oxgeno
Cadena
transportadora electrones requiere oxgeno recoge electrones de la cadena y los combina con H+ para formar agua
Oxgeno
ATP
Ciclo
2
ATP ATP
Cadena
32
Genoma mitocondrial rRNA 12s y rRA 16s: genes que codifican el ARN ribosomal genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa genes que codifican el complejo IV de citocromo oxidasa genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa) genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b oxido-reductasa) Las mutaciones que ocasionan enfermedades se indican con el nmero de la pareja de bases (p.e. MELAS 3243)
TRANSTORNOS DE LA - OXIDACIN
Gentica y se heredan con carcter autosmico recesivo. Los -OAG ms frecuentes son:
El dficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) El dficit de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga El dficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga El dficit de carnitina palmitoiltransferasa II tipo adulto.
Nervios