UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

Carrera Profesional De Tecnologa Mdica

HEMOSTACIA

CTEDRA CATEDRTICA ELABORADO POR

: HEMATOLOGIA : LIC .JAN MARCO GARCIA SOTO : LUCIA DE LA CRUZ AYLAS LITHA SALAZAR HUANCAYO - 2013

HEMOSTACIA
Es el conjunto de mecanismos fisiolgicos que mantienen la fluidez de la sangre y la integridad vascular

Para que la H se mantenga normal y regulada, debe haber buena integridad vascular, lo cual se logra por 3 factores mecanicos:

Espasmo Vascular Formacin de un Tapn de Plaquetas (hemostasia primaria) Cascada de Coagulacin (hemostasia secundaria)

Mecanismos de la Hemostasia
1.- Vasoconstriccin Vascular - Espasmo Vascular
El traumatismo de la pared vascular provoca su constriccin y reduce instantneamente el flujo de sangre procedente de un vaso roto, la contraccin es el resultados de los reflejos nerviosos, de un espasmo muscular local y de los factores humorales de los tejidos traumatizados y
de las plaquetas sanguineas. En los vasos de menor calibre, las plaquetas se ocupan de la mayor parte de la vasoconstriccin al liberar el vasoconstrictor Tromboxano A2 Cuanto mayor es el traumatismo del vaso mayor es su grado de espasmo.

Mecanismos de la Hemostasia
2.- Formacin de los tapones Hemostticos Plaquetarios (hemostasia primaria) : Cuando las plaquetas entran en contacto con las fibras colgenas del vaso roto, se hinchan de inmediato y se vuelven adherentes, secretando grandes cantidades de ADP, el cual activa a otras plaquetas, adhirindose ms a la matriz sub-endotelial y endotelio vascular y entre ellas, en esta reaccin se necesita el factor de Von Willebrand (Fact. VIII). A medida que las plaquetas se van adhiriendo cada vez ms se activan y liberan trmboxano A2, que es el inductor de la agregacin plaquetaria

Mecanismos de la Hemostasia
3. Cascada de Coagulacin (hemostasia secundaria):
La cascada de coagulacin esta formada por dos vias: Extrnseca e Intrnseca, que al unirse, ambas vias forman la Via Comn, dndonos como resultado final fibrina entrecruzada que es la formadora del cogulo.

Factores de coagulacin

En esta serie de reacciones intervienen mas de 12 protenas, iones Ca2+ y algunos fosfolpidos de membranas celulares. A cada uno de estos compuestos participantes en la cascada de coagulacn se les denomina "Factor

VII

Proconvertina

Participa en la va extrnseca, forma un complejo con los factores III y Ca2+ que activa al factor X. Indispensable para la accin del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia A. Media la unin del factor VIII:C a plaquetas. Su ausencia causa la Enfermedad de Von Willebrand.

VIII:C VIII:R

Factor antihemoflico Factor Von Willebrand

IX

Factor Christmas

Factor Stuart-Prower
Tromboplastina plasmtica o antecedente trombo plastnico de plasma

Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B. Activado por el complejo IXa-VIII-Ca2+ en la va intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrnseca, es responsable de la hidrlisis de protrombina para formar trombina. Convertido en la proteasa XIa por accion del factor XIIa; XIa activa al factor IX.

XI

XII

XIII

Precalicrena

Se activa en contacto con superficies extraas por medio de calicrena asociada a ciningeno de alto peso Factor Hageman molecular; convierte al factor XI en XIa. Activado a XIIIa, tambin llamado transglutaminidasa, por Pretransglutaminidasa o factor la accin de la trombina. Forma enlaces cruzados entre restos de lisina y glutamina contiguos de los filamentos Laili-Lorand de fibrina, estabilizndolos. Activada a calicrena, juntamente con el ciningeno de Factor Fletcher alto peso molecular convierte al factor XII en XIIa. Coadyuda con la calicrena en la activacin del factor XII.

Ciningeno de Factor Fitzgerald-Flaujeacalto peso Williams molecular

Va intrnseca
El proceso de coagulacin en esta va se desencadena cuando la sangre entra en contacto con una superficie "extraa", es decir, diferente al endotelio vascular.

En el caso de una lesin vascular, la membrana basal del endotelio o las fibras colgenas del tejido conectivo, proporcionan el punto de iniciacin.
A esta va es posible subdividirla en tres pasos:

Formacin del factor XIa (ausencia en Hemofilia B)

Precalicrena, Ciningeno) y los factores XII y XI. calicrena + factor XII = XIIa, una enzima muchsimo mas activa. Por ltimo la proteasa XIIa acta sobre el factor XI

liberar XIa.

Formacin del factor IXa

El factor IX se encuentra en el plasma como una proenzima. En presencia de iones Ca2+ el factor XIa cataliza la ruptura de una unin peptdica en la molcula del factor IX para formar al factor IXa

Formacin del factor Xa

En la membrana de las plaq. -> un complejo ( factores IXa, X y VIII. El complejo formado por los factores IXa-X-VIIIFosfolpidos y Ca2+ acta sobre el factor X para convertirlo en Xa

1 se unen los factores X y IXa a la membrana x residuos gammacarboxiglutamato

actan como quelantes del in Ca2+ y lugo se une el VIII

Ausencia del VIII:C causa Hemofilia A)

El VIII:C acta como cofactor del IXa en la activacin del factor X, y VIII:R permite la unin del factor VIII al complejo

El factor VIII es un heterodmero, formado por dos cadenas proteicas, (VIII:C y VIII:R)

Va extrnseca
Cuando la sangre entra en contacto con tejidos lesionados o se mezcla con extractos de tejidos, se genera muy rpidamente factor Xa. en este caso la activacin de la proenzima x es mediada por un complejo formado por factor VII, Ca2+ y tromboplastina (llamada tambin factor III o factor tisular). El factor tisular se encuentra normalmente "secuestrado" en el interior de las clulas endoteliales y es secretado en respuesta a una lesin

Formacin del factor VIIa

1
factor VII se une a la porcin fosfolipdica del factor tisular x residuos gamma-carboxiglutamato( iones Ca2+ como puentes)

Este complejo provoca la activacin del factor VIIa.

Formacin del factor Xa

El complejo VIIa-III-Ca 2+ acta sobre

el factor X convirtindolo

en la proteasa activa Xa.

Diferencias entre la VA EXTRNSECA e INTRNSECA De la coagulacin

Despus de la ruptura de los vasos sanguineos, la coagulacin discurre por ambas vas simultneamente. El factor tisular inicia la VA EXTRNSECA mientras que el factor XII y las plaquetas con el colgeno de la pared vascular desencadena la VA INTRNSECA. La VA EXTRINSECA puede resultar explosiva, una vez iniciado queda limitado por la cantidad de factor tisular liberado y la Concentracin de factores X, VII, V, tras un traumatismo tisular intenso la coagulacin se produce en 15 segundos. la VA INTRNSECA es ms lenta y necesita po lo general 1-6 minutos para la coagulacin.

Va comn
La va comn termina con la conversin de fibringeno en fibrina, y el posterior entrecruzamiento de la misma estabilizando el cogulo. La va comn implica tres etapas:

Formacin de trombina
La conversin de protrombina a trombina debida al factor Xa se acelera por la formacin de un complejo con el factor Va y Ca2+ sobre la superficie de los fosfolpidos de mebrana

El factor Xa y la protrombina se adsorben sobre la membrana utilizando iones Ca2+ como puentes. El factor Va se une a la protrombina acelerando la reaccin

Formacin de fibrina

La trombina va cortar los extremos del fibringeno (enlaces argininaglicina

los cuales son eliminados como fibrinopptidos;

formndose los monmeros de fibrina

quedando con una carga + y - = se van ordenando en grande hilos y se produce el proceso de polimerizacin.

Entrecruzamiento de la fibrina
Son enlaces covalentes intercadenarios catalizados por la enzima transglutaminidasa (conocida tambin como factor XIIIa).

La transglutaminidasa cataliza la formacin de enlaces amida entre restos glutamina y lisina de hebras prximas entre s

Esta enzima se forma a partir del factor XIII por accin de la trombina.

VITAMINA K
Unin de Ca de dichas Prot.

COFACTOR

ENZIMA q cataliza la CARBOXILACION DE aa Ac. glutamico

En Ac. Gammacarxiglutamico

En algunas prot. Hace posible la Unin del Calcio

Vitamina k coagulacin
unir iones de Ca 2+ Necesaria paraactivae los 7 F. C activa la cascada de coagulacion Los factores II (Protromb) VII, IX, X son el nucleo de la cascada de coagulacion Los F. C dependen ( vit K) , son sintetizados en el higado

Las enfermedades hepat gravez = de F.C dependientes de vit K = riesgo a HEMORRAGIA

 en la accin de la trombina ( forma activada de la protombina) + fosfolipidos en las membranas cel.

Posee una funcin anticoagulante

Esta en el plasma , se sintetiza en higado D Vit K prot anticuagulante q aporta control y balance de la cascada de coagulacin Prot C se convierte en proteasa x la accin de la trombina Prot C degrada Fac Va y VIIIa con lo q limita la proyeccin de la cascada