ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS

Dra. Metzi Briseyda Funes Recinos CIRUJANA PEDIATRA

HISTORIA
Ambrois Pare 1634. Hey 1803 y Hamilton 1806. Cierre primario del defecto. Visik 1873. Tratamiento del Onfalocele roto, con cierre solamente de piel. Olshausen 1887, Movilizacin de un colgajo de piel. Grob 1963, solucin Mercurio Cromo. Calder 1733,1 descripcin de Gastroquisis. Moore y Stokes 1953, Criterios de clasificacin. Shuster 1967, Tcnica usando mallas de Tefln. Rafensperger y Jona, Soporte ventilatorio post-op. 1968,Nutricin parenteral.

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia combinada Onfalocele/Gastrosquisis es de 1 en 2000. Onfalocele 3 por 10,000 nacidos vivos. Gastrosquisis 1 pos 6,000 a 10,000 nacidos vivos. Varones = Hembras. Raza Edad materna No hay predileccin Paridad rea geogrfica Baja edad gestacional Prematuridad

EMBRIOLOGIA
2 semana gestacin, trilaminar ---- cilndrica. 3 procesos de invaginacin: 1 Ceflico Onfalocele Epigstrico. 2 Caudal Onfalocele Hipogstrico 3 Lateral Onfalocele Clsico 2 - 3er mes, cavidad celmica que se convertir en cavidad peritoneal que contiene la > parte del conducto intestinal. Regreso del TGI a la cavidad, proceso de rotacin. Cierre concntrico alrededor de vasos umbilicales.

ONFALOCELE
Defecto abdominal congnito, en el que las vsceras pueden pasar a travs del anillo umbilical, recubierto con un saco.

CARACTERISTICAS
Contenido eviscerado cubierto por un saco. Defecto central de la pared abdominal. Insercin directa del cordn umbilical al saco. Hgado (48%), bazo, estomago. El defecto puede variar de tamao. Por lo general existen anomalas concomitantes.

ANOMALIAS ASOCIADAS
Incidencia 35 80%. Cardiovasculares: Tetraloga de Fallot, DTA, DTV. Hernias Diafragmticas. Defectos esternales. Trisomias Cromosmicas (13,15,18 y 21). Sndrome de Beckwith Wiedemann. Urinarias. Pentaloga de Cantrell (diastasis de los rectos, H. Diafragmticas, hendidura esternal, defectos pericardicos). Algn grado de no rotacin intestinal.

DIAGNOSTICO
1.
2.

Ultrasonido Prenatal Marcadores Fetales:

Alfa-Feto protena materna Acetil Colinesterasa en lquido amnitico.

MANEJO POSTNATAL

Curacin y proteccin adecuada desde sala de partos. Gasas hmedas y tibias mediante tcnica asptica. Cubrir con plstico (bolsas de polietileno). Colocacin del RN en decbito lateral. Evitar el acodamiento de las asas. Manteniendo la lnea media o colgar las asas al cenit. Uso de SNG. Reposicin de lquidos y electrolitos. Soporte respiratorio mecnico. Uso de antibiticos de amplio espectro.

CONDUCTA
Defectos pequeos y medianos pueden ser manejados con cierre primario de la fascia; y control subsecuente y cuidadoso de la presin intra abdominal.

- Diseccin y remocin del saco. - Ligadura de los vasos umbilicales.

- Diseccin y alargamiento de la pared abdominal. - Movilizacin del la fascia.

- Cierre de la fascia. - Cierre de la piel con puntos separados.

Alternativas de tratamiento para el Onfalocele gigante. NO QUIRURGICAS

Nitrato de plata Crema de Sulfadiacina de plata Solucin de Yodo-povidona Mercuro cromo Antibiticos no absorbibles en polvo o ungento Vendajes progresivos

QUIRURGICAS
Uso de material protsico. Cierre simple con movilizacin de colgajos de piel. Uso del silo.

Manejo del Onfalocele gigante.

Termino corto (14 das): Silo reduccin utilizando materiales protsicos o fascia; cuando la piel sea adecuada. Termino largo ( 2-6 semanas): Silo reduccin seguida de la misma maniobra. Reduccin por etapas, creando colgajos de piel sobre el amnios y retraso del cierre de la hernia ventral ( 6-12 meses).

- Diseccin y remocin del saco - Estiramiento y extensin de la pared abdominal.

- Aplicacin de parche de Gore-Tex a la izquierda y derecha de la pared abdominal.

- Aproximacin y creacin del silo de Gore-Tex. - Estiramiento del silo y cierre posterior de la pared abdominal.

GASTROSQUISIS

Defecto de la pared abdominal, relativamente pequeo, que se localiza a un lado del cordn umbilical integro; con evisceracin de las asas intestinales.

CARACTERISTICAS
Resulta de una interrupcin vascular de la a. onfalomesentrica. Las vsceras herniadas no estn cubiertas por saco. Intestino engrosado, acartonado y cubiertas por un exudado inflamatorio. Cavidad abdominal pequea. La presencia de anomalas concomitantes es rara.

Manejo quirurgico de la gastrosquisis

- Identificacin del defecto.
- Extensin de la insicin en la lnea media. - Uso del silo, si cierre primario no es posible.

- Finalizacin del cierre. - Estadios del cierre del silo, con reduccin del contenido de la cavidad abdominal.

Diferencias entre Onflaocele y Gastrosquisis.

ONFALOCELE
Anillo umbilical 4 10 cm. Presencia de saco Cordn en el saco Hgado, bazo, intestino

GASTROSQUISIS
Lateral al cordn Pequeo (< 4 cm.) Sin saco Cordn lateral Intestino, estmago, gnadas

Intestino aspecto normal

Int. edematoso, exudado inf.

Anomalas asociadas 35-80% Raras Estrangulacin int. rara

Funcin int. Postop. normal

Estrangulacin comn
leo prolongado

COMPLICACIONES
Necrosis parcial o total del intestino. Perforacin. Dehiscencia de la sutura. Fstula Intestinal. Enterocolitis Necrotizante. Celulitis o isquemia de los colgajos. Bridas postoperatorias. Hernia ventral (25%). Insuficiencia respiratoria.

GRACIAS