MIEMBROS SUPERIORES

INTRODUCCION

Entidad rara Incidencia del 0.0221% Etiologa:

1. 2. 3.

Desconocida 70% Ambientales teratgenas 10% Por factor gentico 20%

CLASIFICACION

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Segn la sociedad Internacional de Ciruga de la Mano Existen 7 categoras: Falta de Desarrollo Falta de Diferenciacin Duplicaciones Hiperplasias o Gigantismos Hipoplasias Bandas de Constriccin Anormalas Esquelticas Generalizadas

CONSIDERACIONES

1. 2. 3.

La mano es un elemento funcional , esttico y de relacin social La necesidad de un tratamiento precoz se basa en la evolucin psicomotora del nio 4mes. Inicia la bimanualidad 7mes. Oposicin del pulgar 1 ao . La mano queda integrada en la corteza cerebral Objetivo el tratamiento en la mano:

Continuacin...
1.
2. 3.

Pinza pulpejo-pulpejo Pinza pulpejo-lateral Pinza tridigital

FALTA O FALLA DEL DESAROLLO

APLASIAS TRANSVERSALES.

Son aquellas deformidades en las que faltan por completo las partes digitales a algn punto de la extremidad superior, lo que se traduce a un mun similar al de una amputacin y permite su clasificacin segn su nivel de aparicin.

Aplasia Transversal
AMELIA: Ausencia completa de miembro superior.
HEMIMELIA: Ausencia de antebrazo y mano. ACHEIRIA: Ausencia de la mano.

ADACTILIA: Ausencia de metacarpo y Falanges.

AFALANGIA: Ausencia de todas las falanges.

HEMIMELIA

ADACTILIA

AFALANGIA

Aplasia Longitudinales
Phocomelia. Dficit radial. Dficit central.

PHOCOMELIA

Es la ausencia o dficit en el desarrollo de las estructuras esquelticas proximales a la mano. Su relacin con la talidomina es bien conocida. Tiene una presentacin clnica variable, habindose clasificado en tres grupos: 1. tipo I: ausencia completa de los huesos del miembro prximos a la mano, que se une directamente al tronco. 2. tipo II: ausencia de brazo o segmento corto de brazoantebrazo sinostsico proximal a la mano. 3. tipo III: ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al hmero.

Phocomelia

MALFORMACIONES POR FALTA DE DIFERENCIACIN

Sinstosis.
Luxacin congnita de la .cabeza

radial. Sinfalangismo. Sindactilia. Contracturas.

Sinostosis
Se denomina as a la fusin de huesos adyacentes.

Puede ser digital, metacarpiana, carpiana o radiocubital . La digital formara parte de las sindactilias complejas.

Sinostosis

Sindactilia
Se denomina as a la fusin de dos o ms dedos por un fallo en la diferenciacin de los radios digitales. Representa la malformacin congnita ms frecuente de la mano y suele ser bilateral . La mayora de los casos son espordicos, aunque existe historia familiar positiva en ms del 10% de los pacientes. Ms del 50% de los pacientes presentan la forma simple incompleta bilateral entre los III y IV dedos.

Sindactilia

Artrogriposis
Es un sndrome congnito caracterizado por una

rigidez articular mltiple y bilateral, con fijacin en diversas posiciones. Los msculos son remplazados por tejido fibroso.

Artrogriposis

DUPLICACIONES

Las Polidactilias representan la 2 malformacin congnita de la mano ms frecuente, tras las sindactilias. La variedad preaxial, mas frecuente en caucsicos y asiticos, presenta mayores dificultades de tratamiento que la variedad postaxial, mas frecuente en la poblacin de raza negra. La polidactilia l central es poco frecuente.
Duplicacin del pulgar (polidactilia preaxiaL) Polidactilia CentraL Polidactilia Postaxial Hiperfalangismo Mano en espejo (dimelia cubital)

1. 2. 3. 4. 5.

Duplicacin del Pulgar (sindactilia preaxial)

El pulgar supernumerario suele ser ms un

problema esttico que funcional. Cada uno de los elementos que componen el duplicado contienen todos las estructuras sensitivas y motoras que componen el pulgar nico, por lo que cualquier estrategia reconstructiva pasa por emplear elementos de ambos pulgares.

Duplicacin del Pulgar

Polidactilia Central
Es la polidactilia del II, III y IV dedos. Suele asociarse a una sindactilia compleja (polisindactilia). Suelen ser bilaterales y ms frecuentes cuanto ms a cubital. Segn su severidad, Stelling y Turek la clasifican en: tipo I: masa extra de tejido blando desprovista de hueso y cartlago tipo II: dedo parcialmente duplicado con componentes normales tipo III: dedo completo con MTC propio y tejidos blandos completos

Polidactilia Central

Polidactilia Postaxial

La polidactilia del V dedo aparece en el borde cubital, usualmente como una protuberancia rudimentaria que a menudo se trata a los pocos das de nacer mediante una ligadura en su base. Su aparicin en otras razas aparte de la negra debe alertarnos sobre la presencia de sndromes asociados . Se clasifica, al igual que la polidactilia central, en: 1. tipo I: tejidos blandos con escaso esqueleto 2. tipo II: esqueleto seo ms desarrollado 3. tipo II: duplicacin completa

Polidactilia Postaxial

BANDAS DE CONSTRICCION

1. 2. 3. 4.

Las bandas de constriccin congnitas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y se cree que se debe a que un filamento de la capa interna del saco corinico se enrolla alrededor de alguna parte del feto. Suelen aparecer en los dedos de la mano o del pie. No son hereditarios y se distinguen de otras anomalas en que proximalmente al anillo el dedo es completamente normal. El anillo puede ser superficial o profundo (hasta periostio) y puede ser parcial o crear una circunferencia completa. En los dedos suelen ser profundos dorsalmente y mas superficiales en la cara palmar. Presenta una asociacin frecuente y poco aclarada con el labio leporino. De acuerdo con Patterson, segn su severidad el sndrome se clasifica en: anillo constrictivo simple anillo constrictivo con deformidad distal con o sin linfedema anillo constrictivo con fusin de partes distales (acrosindactilia) amputaciones intrauterinas

Bandas de Contriccin

LUXACION CONGENITA DE LA RODILLA

Puede observarse en una o ambas rodillas Cuando estn en posicin de hiperextensin se llama geno recurvatum El extremo proximal de la tibia est desplazado hacia delante y afuera con respecto al fmur La rtula es pequea o falta La mitad anterior de la capsula esta retrada pero la parte posterior de la capsula y del lig. Cruzado ant. Son alargados y laxos

 1.

2.

Se conocen dos tipos : El tipo de desarrollo traumtico, que obedece a la mal posicin in tero o a la degeneracin fibrosa el cuadriceps. Ms frecuente El defecto embrionario primario, como lo indican los defectos acompaantes de labio leporino y pie zambo.

LUXACION CONGENITA DE LA ROTULA

La rotula puede ser pequea e indesarrollada al momento del nacimiento Ocupa un lugar permanente en la cara antero externa del cndilo externo del fmur Esta fijada por las fibras retradas de la capsula y vasto externo La posicin lateral anormal de la rtula es la causante del dolor e inestabilidad; que en la infancia es discreta pero luego aparece el dolor en la actividad y debilidad

SEUDARTROSIS CONGENITA DE LA TIBIA Y EL PERONE

Se observa habitualmente al momento del nacimiento o poco despus
Una parte de la diafisis de la unin de los tercios

medio y distal no est osificada y es reemplazada por tejido fibroso que une los extremos La movilidad anormal sugiere el trmino de seudoartrosis que significa articulacin falsa Se desconoce la causa

AUSENCIA CONGENITA DE LA TIBIA

Al momento del nacimiento puede faltar parte o la totalidad de sta(Hemimelia) La extremidad afectada es ms corta, no solo porque el peron es ms corto si no tambin esta desplazado hacia arriba y se dispone junto al cndilo femoral externo La porcin inferior de la tibia se adosa al astrgalo y al calcneo La falta de soporte tibial es la causa de que el pie se hunda hacia dentro en posicin equinovara acentuada

 La totalidad de la pierna se desva hacia dentro con

relacin el eje longitudinal del fmur, y el peron esta incurvado

AUSENCIA CONGENITA DEL PERON

El peron es el hueso largo que con mayor frecuencia falta

al momento del nacimiento(Hemimelia) Desde el punto de vista clnico se comprueba incurvacin anterior de la tibia y hundimiento de la piel en el tercio distal de la pierna, deformidad equinovara acentuada del pie, ausencia de uno o varios rayos del pie y ausencia de uno o ms huesos del tarso o fusin de uno o ms de ellos La falta de desarrollo de los msculos imprime sobrecargo anormal de la tibia y del pie, conduciendo a deformidades La extremidad esta acortada