Dra.

Metzi Briseyda Funes Recinos CIRUJANA PEDIATRA


a)

EN EL RECIEN NACIDO. A expensas del tracto genitourinario (50% de los casos). Mas frecuentes:
Hidronefrosis congnita. Rin poliquistico y multiquistico.

- Quiste del ovario

- Quiste del uraco - Hemorragia suprarrenal

A expensas del tracto digestivo.

Duplicidad digestiva. Quiste del coldoco. Hematoma hepatico. Linfangioma qustico abdominal. Quiste pancretico. Hematoma subcapsular hepatico.

A expensas del sistema nervioso simptico.

Neuroblastoma

De origen embrionario:
Teratoma retroperitoneal o sacro coccigeo.

Neoplasias malignas, que se manifiestan como tumoraciones slidas, originadas primariamente en los rganos linfoides, y mas raramente son primitivos de sitios distintos de ellos.

Linfa Vasos linfticos Ganglios linfticos Bazo Timo Amgdalas Mdula Osea

El Linfoma ocupa el 3er puesto entre las malignidades mas comunes en la niez. En el nio se presentan 2 tipos: LNH y EH. Representa 7% de casos en nios y jvenes < de 20 . 10 casos por cada milln de habitantes.

Tasa anual 1.6 por cada 100 mil habitantes. Dx raro antes de los 5. Mxima incidencia es entre 7 11 . Son 2 3 veces mas frec. en nios que en nias. Raza blanca


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Depende de:
Tipo anatmico donde se ha originado el Linfoma. Estado clinico al ser diagnosticado.

Localizaciones primarias mas frecuentes: Abdomen, mediastino, ganglios

linfticos perifricos, Anillo de Waldeyer, hueso, gnadas, tiroides, partida, orbita, piel, mucosa gstrica y SNC.

Tumor maligno mas comn de esta regin diagnosticado en <5. Es la forma mas frecuente de presentacin. Localizacin mas frecuente es la zona ileocecal. Dolor abdominal recurrente. Distensin abd., anorexia, prdida de peso, palidez, febrcula, edema MI, ascitis, diarrea, vmitos y toma del estado general. Invaginacin intestinal.

Ocurre en el 20% de los casos. Localizado en mediastino anterior. Sntomas respiratorios. Sndrome de compresin de la VCS. Adenopatas supraclaviculares y cervicales bajas. Requiere Dx y Tx rpido por su tendencia a la rpida diseminacin a MO y SNC, que ensombrece el pronstico.

Mas frecuente como adenopatas cervicales, puede ser axilares e inguinales. Indoloras, consistencia firme, bien circunscritas al inicio, pero al aumentar de volumen confluyen formando grandes masas. Puede haber toma esplnica y heptica.

Adenopatas cervicales bajas: toma mediastinal; y las cervicales altas: Anillo de Waldeyer.

Amgdalas y nasofaringe (5%). Sntomas de obstruccin respiratoria alta: rinorrea persistente, adenopatas cervicales, posicin en gatillo de escopeta. Extensin a base del crneo si se origina en nasofaringe, con peor pronstico por infiltracin menngea o de pares craneales.

Antecedentes. Sntomas y signos. Estudio microscpico. Citologa de lquido pleural o ascitico, aspirado de MO. Estudio Hematolgico completo: Hemograma, plaquetas, pruebas de funcin renal y hepticas.


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Estudios Imagenologicos:
Rx AP y lateral de trax. Rx simple de abdomen AP y lateral. US abdominal y de mediastino. Otras: Transito intestinal, colon por enema, pielografia descendente, TAC, rastreo seo.

Estadio I

T unico extraganglionar o una sola region ganglionar (se excluye abdomen y mediastino) T extraganglionar unico + gang. Reg.: - 2 o + regiones gang. En un mismo lado del diaf. - 2 T extraganglionares + ganglios reg. en un mismo lado del diaf. - T 1ario int. con o sin toma de gang. Mesent. Reg. Tumores extragang. O gang. En ambos lados del diaf. - T intratoracicos primarios. - T abdominal extenso. - T paraespinal o epidural. Toma del SNC o MO, ademas de cualquiera de las situaciones anteriores.

Estadio II

Estadio III

Estadio IV

Despues de la decada de los 70, mejor pronostico 30% a 70 90%. En estadios I y II la sobrevida es de 85-95%. Localizaciones en Mediastino anterior, Epidurales, astadios III y IV tienen peor pronostico. Sobrevida global y probabilidad de curacion es del 70%.


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Se adapta a:
Tipo histolgico del Linfoma. Estadio clnico (clasificacin de Murphy). Localizacin. Estado nutricional.

Hiperhidratacion. Alopurinol. Alcalinizacin de la orina (bicarbonato de Na). Supresin parcial o total del aporte de K. Suplemento calcico. Vigilancia de diuresis. Control estricto de los electrolitos.

 Irradiacin

de una masa mediastinal residual. Irradiacin del SNC, por toma menngea. LNH del Anillo de Waldeyer.

Drogas eficaces: Vincristina, Ciclofosfamida, Metotrexate, Adriamicina, vp-16. Existen multiples esquemas: COPAD, COMPP, LSA 2L2 de Wollner, bfm
(alemanes), CYVE.

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Biopsia exeretica de un T bien localizado, que se beneficiara posteriormente de un tratamiento menos intensivo. Biopsia Diagnostica. Exeresis del T residual despus de un tratamiento intenso PQT, tumor necrtico residual, T viable. Tratamiento de una complicacin quirrgica abdominal.

Es un tumor embrionario de gran malignidad, que se origina en el tejido nervioso simptico o en sus precursores, clulas derivadas de la cresta neural.

Neuroblastoma.

Simpaticoblastoma. Simpaticogonioma.

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Una de las neoplasias mas comunes en el nio. Es el 2o mas frecuente de los T primarios de abd. Diagnstico antes de los 5 . ( 2 - 3 ). Mortalidad elevada por Dx con la enf. Diseminada. Supervivencia global del 32% a los 2 . Etapas I y II, es altamente curable.

Ligero predominio en varones 1.2 : 2. 8. Incidencia de 10.9 por milln en < 15 . 9. Incidencia de 27.7 por milln de 0 4 . 10. No hay prevalencia tnica.
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70 % enfermedad abd. 1aria. 50% Subrarrenales. 24% Ganglios simpticos paravertebrales. 20% Mediastino. 3 % Cuello. 3% Plvis. Fosa craneal posterior.

T voluminosa. Color vinoso. reas de hemorragia y necrosis. Muy vascularizado. Al corte: Tej tumoral, color gris-vinoso, necrosis y hemorragia. Friable. Areas calcificadas.

Estadio I Estadio II Estadio III

Tumor confinado al rgano y tejido de origen. T q se extiende mas all del sitio de origen, pero sin cruzar la lnea media. Tomados los ganglios locales homolaterales. T q pasa la linea media, infiltra grandes vasos retrop. y org. y tej. Adyacentes. Meta a ganglios regionales bilat. T en reloj de arena. Metstasis distantes en hueso, medula sea, rganos, ganglios perifricos y tej. Celular subcut. Pacientes q seran estadios I y II, si no fuera por que presentan meta a distancia; Hgado, med. osea o en forma de ndulos

Estadio IV Estadio IVs

Masa en abdomen, cuello o trax. Ojos danzantes. Dolores seos. Dificultad para respirar. Signos de compresin medular: Ataxia, paresia, paraplejia, dficit motor. Proptsis uni o bilateral con equimosis palpebral (Ojos en oso panda) Ndulos subcutneos.

Ojos de oso panda

Ndulos subcutneos

Fiebre generalmente prolongado. Astenia perdida de peso. Hemorragia o equimosis q ocurren fcilmente. Hipertensin Arterial. Diarreas crnicas. Movimientos musculares bruscos. Edema en MI. Palidez y anemia

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Localizacin Abdominal: Masa descubierta por padres o mdico. Puede confundirse con esplenomegalia. Si son presacros: Hipogastrio o regin suprapbica. Abdomen distendido con circulacin colateral. Hepatomegalia metastsica. Abdomen distendido con circulacin colateral.

Generalmente se descubre cuando es de volumen considerable. Hallazgo radiolgico. Dificultad respiratoria. Neumona con ATB, evolucin desfavorable.

Masa T en cuello. Consistencia firme persistente, sin antecedentes de infecciones Desde ngulo de la mandbula a regin supraclavicular. Puede acompaarse de Sx de Horner: edema, dolor y/o paresia del MS homolateral.


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Historia Clnica.

Eximen Fsico
Complementarios:
Hematolgicos Por imgenes Marcadores tumorales

Hemograma Plaquetas Coagulograma completo Funcin heptica y renal Eritrosedimentacin PL si sospechamos toma del SNC. Determinacin de Catecolaminas en orina.

Rx AP y lateral de trax. Rx simple de abdomen de pie AP y lateral. Ratreo oseo. Pielografa y cavografa. Rx de crneo. US Abdominal TAC

Quimioterapia Radioterapia Ciruga

Estadio I
Estadio II

< 13 m de edad est indicada la ciruga. > 13 m de edad Ciruga + Quimioterapia. Ciruga + PQT. Hay autores que plantean q la ciruga es suficiente para estos caso. Debido a la magnitud T, y la incidencia de enf diseminada se usa PQT previa a la ciruga; posteriormente PQT y/o RT.

Estadio III y IV

Estadio IV

Tx controversial. Se plantea la observacin y seguimiento.

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Curativo en etapas I y II. Resecar la masa residual en los estadios III y IV. Biopsia para dx por BAAF o laparoscopia. Provocar Hernia Ventral. Colocar catter de larga duracin.

TUMOR DE WILMS

Tumor embrionario maligno de estirpe mesodrmica que se origina en el rin, probablemente por una proliferacin anormal del blastema metanfrico, precursor del tejido renal normal definitivo.

PRONEFROS
MESONEFROS O CUERPOS DE WOLF METANEFROS O RION DEFINITIVO

Los T primarios malignos del rin representan el 6% de todos los Ca dx en menores 15 y el TW representa el 95% de ellos. Corresponde al 10% de T en pediatra. El 80% ocurren en < 5 con un pico de incidencia en 3.6. Relacin varn : hembra 1:1

MACROSCOPICA Redondeada Superficie lisa Vascularizada Duro elstica Bien delimitada Degeneracin qustica, hemorragia

Asintomtico en un 80 90%. Descubierto en EF. 64% detectado por familiares. Dolor abdominal. Fiebre inexplicable. Anorexia, vmitos, toma de estado general. Hematuria 30%. HTA 50%. Insuficiencia cardiaca. Varicocele.


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HEMATOLOGICOS
Hemograma Coagulograma Eritrosedimentacin Urea Creatinina Ac. rico Perfil heptico Orina.

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IMGENES Rx abdomen simple de pie AP y lateral. Rx de torax AP y lateral. US Abdominal.

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TAC RMN funcional. Pielografa Ecocardiografa

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Debe ser realizado por un personal especializado y en un Centro Hospitalario Especializado. Ciruga + Radiaciones +Quimioterapia Las opciones teraputicas dependen de:
a) Estadio Clnico b) Volumen tumoral

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Insicin transversa y grande. Evaluar rin opuesto e hgado. Separar insercin del colon y mesenterio, del T y desplazar a la parte media. Liberar cuidadosamente el duodeno e hgado en el lado D. Y el ngulo esplnico del colon del lado I.

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Elevar bazo y pncreas se retraen hacia delante y arriba. Identificar el hilio. Liberacin del tumor mediante diseccin. Reseccin en bloque con el tumor si es necesario.

Frecuencia de 30 70%. Combinacin de estmulos ovricos de la gonadotropina materna y fetal. US obsttrico rutinario. Hemorragia, rotura, obstruccin TGI y GU, torsin y necrosis ovrica encarcelamiento, dificultad en el parto, insuficiencia respiratoria. Unilaterales. Regresin espontnea. Conducta: Aspiracin ???

Es el T quistico mas frecuente fuera del rion. Torcin in tero: necrosis y masa calcificada. Tercio medio o superior del abdomen. El quiste puede ser mvil. US: T quistica, patrn sonografico simple transparente; o complejo (liquido, restos, tabiques, componentes slidos, pared ecognica).

Pueden desaparecer despus de los 4 meses. Aspiracin del quiste post parto. Operar si mayor de 5 6 cm. Salvar el ovario. Ooforectoma.

Resultado del estimulo de las gonadotropinas. Consecuencia de la involucin deficiente del folculo maduro normal. Pueden ocasionar pubertad precoz. Manifestaciones clnicas: Dolor crnico o intenso, nauseas, vmitos, dist. abd., y frecuencia o retencin urinaria. Manejo: Sntomas y apariencia US.

Folculo maduro que no ovula ni involuciona. Asintomtico o irregularidades menstruales, dolor plvico, pesantez, frec. urinaria , estreimiento. Desaparecen en 1 2 meses. USG: Menor 6 cm. . Expectante. Mayor 8 cm. Ciruga Quistes del cuerpo lteo.

Una de las pocas emergencias ginecolgicas. Generalmente relacionados con Q y T. Dolor agudo e intenso en abdomen bajo, anorexia, y nauseas. Rx simple y USG Doppler. Tratamiento: Reseccin de quiste, reparacin ovrica, ooforopexia. Fijar el ovario contra lateral.

Mayor incidencia entre 10 y 14 aos. Dolor abdominal Estreimiento, diarrea Obstruccin o frecuencia urinaria Hemorragia vaginal Nauseas, vmitos. Aumento de la cintura Palpacin abdominal y exploracin rectal. El tamao no se relaciona con su potencial maligno.

(Simple, complejo, nico, bilateral, liquido libre, ascitis).

Rx USG

TAC IRM

mixtos cel. Germinativas, Teratomas inmaduros)

Carcinomas embrionarios)

CA 125 (Altamente sensible pero poco especfico) Alfa feto protena ( T. seno endodrmico, T. Gonadotropina corinica
(Coriocarcinoma, ( T. de las

clulas de la granulosa teca)

Antgeno carcino embrionario

Deshidrogenasa lctica (Disgerminomas) Estradiol (Tecoma, Clulas de la granulosa)

Teratos = Monstruo Onkoma = Hinchazn Teratoma es un tumor o neoplasia real, compuesta por mltiples tejidos extraos para el rgano o sitio de los que se originan.

Neoplasia mas comn en el feto y RN. Virchow en 1869; para referirse a Crecimientos sacrococcigeos. Incidencia: 1:20,000 a 1:40,000. Femenino - Masculino: 2:1 a 4:1. Herencia autosmica dominante. Antecedentes de gemelos. Anomalas congnitas asociadas 20%. Anomalas estructurales como yuxtaposicin de rganos.

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Tumor extragonadal. Portadores de las 3 capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo). TEORIAS: Origen de clulas germinales primordiales totipotenciales. Remanentes de la lnea y ganglio primitivo. Embarazo gemelar.

Malformaciones fascinantes por la variedad de tejidos que contienen y organizacin. Elementos drmicos, nervioso, dientes, grasa, cartlago, mucosa intestinal. Islotes celulares desorganizados, con espacios qusticos. Feto en feto .

Habitualmente lesiones aisladas. Triada: MAR, anomalas sacras y masa presacra. MAR: imperforacin y estenosis Genitourinarias: Hipospadia, reflujo vesicoureteral y
duplicacin vaginal o uterina.

SNC:

anencefalia, trigonocefalia, espina bfida y mielomeningocele.

Luxacin congnita de la cadera.

Tipo I:

Predominantemente externos adheridos al coccis y pueden tener un pequeo componente presacro. (45.8%)

Tipo II:

Pueden tener una masa externa y significativa extensin presacra y plvica. (34%)

Tipo III:
Tumor visible externamente, pero la masa es predominantemente plvica e intraabdominal. ( 8.6%)

Tipo IV:

Lesin que no es visible externamente pero es completamente presacra. (9.6%)

Tumores externos asintomticos. Presencia de una gran masa. Plvicos o abdominales: compresin, obstruccin
del tracto urinario o digestivo. neurolgica.

Extensin intraespinal: sntomas de disfuncin

Diagnostico diferencial: Mielomeningocele, lipoma,
cordoma, duplicidad rectal y quiste epidermoide.

Hallazgos clnicos y examen fsico. Anlisis de Alfafetoprotena y hormona gonadotropina corionica. Rx simple: calcificaciones, recto desplazado, anomalas
sacras (agenesia, hemivertebras).

US prenatal. TAC. IRM.

Aumento de la altura uterina. Placentomegalia, polihidramnios. Presencia de masa externa q se origina en el rea sacra. Componente slido, qustico, calcificaciones. Extensin plvica o abdominal. Obstruccin intestinal o urinaria. Factor predictivo: Incidental Centro obsttrico de alto riesgo. Cuidados intensivos neonatales. Cirujanos pediatras calificados. Experiencia anestsica.

Extensin tumoral. Metstasis a distancia y ganglios linfticos. Desplazamiento del tracto digestivo o urinario. Obstruccin del tracto urinario o digestivo.

Sospecha de invasin espinal. Duda diagnstica. Extensin del tumor al cordn espinal. Distingue claramente entre TSC y mielomeningocele.

Tratamiento de eleccin: Reseccin quirrgica completa. Laparotmica o laparoscpica. Acceso sacro posterior para lesiones tipo I y II. Abdomino sacro para lesiones tipo III y IV. Idealmente reseccin las primeras 24 h de nacido. Antibitico terapia pre y post operatoria. Preparacin del intestino, si el nio es mayor. Accesos venosos adecuados. Derivados sanguneos.

Abierta e intrautero. Indicaciones: TSC grande, compromiso cardiovascular e hidrops temprano. Primer caso reportado: 1997. Resolucin completa puede tomar semanas. Con el procedimiento intrautero no se realiza reseccin completa. Segunda operacin para remocin del coccis y tumor residual.

Diagnstico intrautero, sobrevida mayor 90%. Si complicacin del embarazo es la indicacin del US; mortalidad mayor del 60%. Hidrops fetal y placentomegalia; mortalidad del 100%. Tumores malignos: Quimioterapia coadyuvante
(Cisplatino, bleomicina y etopsido).

Seguimiento por 5 aos.

simple, TAC, RM)

( Examen fsico, tacto rectal, Rx