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Pancitopenia

 La pancitopenia se debe a una disminución de la producción de


eritrocitos, granulocitos y plaquetas por la médula ósea.
Clínicamente, se manifiesta como anemia, hemorragia y
disminución de la resistencia a las infecciones. La anemia
aplásica grave se diagnostica cuando se cumplen al menos dos
de los criterios siguientes: recuento de granulocitos <500
células/jL, plaquetas <20 O0O/iL, y recuento reticulocitario
corregido <1 %. La médula ósea contiene <25 % de la
celularidad normal. La anemia aplásica leve o moderada (es
decir, anemia hipoplásica) muestra un descenso leve o
moderado de los granulocitos, plaquetas y hematíes. La
celularidad de la médula ósea puede estar normal o aumentada.
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 La anamnesis debe incluir la exposición a agentes potencialmente
mielosupresores.
Entre ellos se cuentan la radiación y la quimioterapia (p. ej., 6
mercaptopurina, metotrexato, mostaza nitrogenada). Otros fármacos
son: cloranfenicol, sulfamidas, fenilbutazona y anticonvulsivos. Entre los
productos químicos y toxinas a considerar se encuentra el benceno y
otros hidrocarburos aromáticos presentes en insecticidas y herbicidas.
Se deben buscar datos compatibles con ciertas infecciones virales en la
historia y la exploración física. La susceptibilidad a las infecciones
superior a la esperada puede sugerir una inmunodeficiencia. Los
antecedentes familiares de anomalías congénitas, síndromes aplásicos y
leucemias pueden indicar síndromes asociados a anemias aplásicas
constitucionales.
La exploración física puede revelar los efectos de las citopenias: las
anemias provocan taquicardia y palidez; la trombocitopenia puede
causar hemorragia, equimosis, epistaxis o petequias; y la neutropenia,
úlceras bucales y fiebres. La exploración ha de incluir la identificación de
anomalías congénitas asociadas al síndrome de Fanconi y otros
síndromes (p. ej., síndrome de Down).
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 Los pacientes con anemia hemolítica
con acortamiento de la supervivencia de
los hematíes tienen riesgo de crisis
aplásicas transitorias. La causa más
frecuente de estas últimas son los
parvovirus, y se dan en niños con
anemia drepanocítica, talasemia,
esferocitosis hereditaria y otros tipos de
estrés eritroide.
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 Cuando existe una anemia aplásica grave, se
recomienda el examen de la médula ósea
por un hematólogo. En la sangre periférica es
frecuente que los hematíes sean macrocíticos.
Puede haber un aumento de hemoglobina F.
La médula ósea suele ser hipocelular. En
algunos trastornos es posible la sustitución de
la médula ósea por células no
hematopoyéticas (p. ej., células metastásicas).
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 Laanemia de Fanconi es un trastorno
autosómico recesivo. Dos tercios de los niños
afectados tienen anomalías congénitas.
Comprenden: microcefalia, ausencia de radios
y pulgares, así como anomalías cardíacas y
renales. Puede haber hipopigmentación
cutánea y talla baja. Para el diagnóstico son
necesarios estudios de rotura cromosómica.
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 Ladisqueratosis congénita es una forma


rara de displasia ectodérmica asociada
a pancitopenia. Las manifestaciones
dermatológicas comprenden la
hiperpigmentación cutánea, la distrofia
ungueal y la leucoplaquia de mucosas.
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 Elsíndrome de Shwachman-Diamond
se caracteriza por neutropenia con
insuficiencia pancreática exocrina (p. ej.,
malabsorción, esteatorrea, fallo de
medro). Aproximadamente el 25 %
desarrolla anemia aplásica.
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 El
embarazo se puede acompañar de
anemia aplásica; en ella pueden
desempeñar un papel los estrógenos.
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 La hemoglobinuria paroxística nocturna


se caracteriza por hemólisis
intravascular y hemo globinuría además
de trombosis venosa. Existe una
estrecha asociación con la anemia
aplásica.
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 Algunas enfermedades sistémicas se


acompañan de pancitopenia. Entre ellas
figuran el lupus eritematoso sistémico,
enfermedades metabólicas, brucelosis,
sarcoidosis y tuberculosis.
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 La sustitución de la médula ósea por


células no hematopoyéticas puede
provocar pancitopenias. Los
neuroblastomas metastatizan en la
médula ósea. La osteopetrosis puede
obliterar la médula ósea. La
mielofibrosis también puede ser una
causa.
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 La causa más frecuente de pancitopenia leve o moderada en
pacientes sanos es la supresión por agentes infecciosos. Entre
los virus se encuentra el parvovirus humano B19, virus de la
hepatitis B y C, virus del dengue, citomegalovirus, herpesvirus
humano 6 y el virus de Epstein-Barr. Los pacientes con VIH
pueden tener pancitopenia por diversas razones, entre ellas:
infecciones oportunistas, fármacos empleados en el tratamiento y
neoplasias asociadas a la enfermedad. Otros virus causantes de
citopenia son los del sarampión, parotiditis, rubéola, varicela y
gripe A. Si se sospecha una etiología viral, es razonable revisar
el hemograma completo al cabo de unas semanas. Si la
pancitopenia persiste o se acentúa, se recomienda la derivación
a un hematólogo para proseguir el estudio.
BIBLIOGRAFÍA

 Alter BP, Young NS: The bone marrow


failure syndromes. In Nathan DG, Orkin
SH (eds): Nathan and Oski’s
Hematology of Infancy and Childhood,
5th ed, pp 237-335. Philadel phia: WB
Saunders Company, 1998.

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