ANEMIAS

Externos: Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto Ciudad Real Rivas, Roberto Enrique Crdova Aguilar, Cesar Giovanni Daz Ruiz, Jennifer Abigail

Definicin
H 13 g/dl M 12 g/dL E 11.5 g/dL

Anemia Ferropenica
Anemia Megaloblastica
Anemia Hemoltica

ANEMIA FERROPENICA

Ciclo del Hierro

1 ml de sangre contiene 1 ml de hierro elemental.

Requerimiento para sustituir eritrocitos perdidos 16-20 mg/da Absorcin 1mg/da en y 1.4 mg/d en

Balance del Hierro nutricional

Perdida sangunea. Descamacin epidrmica, intestinal y genitourinaria.

Reutilizacin del hierro

Alimentos, suplementario, transfusiones, inyecciones.

10% de hierro de los alimentos. Aproximadamente 3 mg/1000 caloras.

Balance del Hierro nutricional

Baja disponibilidad en la absorcin del hierro (10%)
Hierro ionizante con alimentos se reduce su absorcin.
Filatos y fosfatos reducen en un 50% la absorcin de Fe

FERROPENIA

Debido a las demandas de crecimiento y menor aporte nutricional los lactantes, nios y adolecentes no tienen un abalance adecuado.

Etapas de la deficiencia.
Balance negativo del Fe
Necesidades o prdidas rebasan la capacidad del organismo de absorber hierro. Lapsos de crecimiento, adolescencia y dficit en la ingesta. TIBC y concentracin de porfirinas en limites normales.

Hierro srico cae. TIBC y concentracin de porfirinas aumenta de forma gradual. Ferritina <15 mcg/L. Cada del 15-20% de transferrina. Microcitosis e hipocromatosis.

Disminucin de la Hb y el Hematocrito. Transferrina 10-15% Moderada Hb 10-13 g/dL Intensa 7-8d/dL Hipocroma, hipocromatosis, poiquilocitos y dianocitos

Eritropoyesis ferropenica Capacidad total de fijacin de hierro

CAUSAS DE FERROPENIA Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis Crecimiento rpido Embarazo Tratamiento con eritropoyetina

Aumento de las prdidas de hierro

Hemorragia crnica Menstruacin Hemorragia Aguda Donacin de sangre Sangra

Disminucin de la Ingesta o absorcin

Alimentacin deficiente Malabsorcin Inflamacin aguda o crnica

Presentacin clnica

Presentacin clnica

Fatiga

Palidez

Queilosis Coiloniquia

Ferropenia en adulto mayor = STD mientras no se demuestre lo contrario

ESTUDIOS ANALTICOS DEL HIERRO

Sideremia

50-150 ug/100 ml.

TIBC

300-360 ug/100 ml. 25-50% SIDEREMIA *100/TIBC

Saturacin Transferrina (sideremiax100 /TIBC) Ferritina srica.

Varones: 100 ug/L. Mujeres: 30 ug/L. <30 ug/100 ml.

Prueba.

Ferropenia

Frotis.
Sideremia.

Micro/hipo.
<30

Protoporfirinas

TIBC.
Ferritina. Clase de hemoglobina.

>360
<15 Normal.

Saturacin %. <10 Protena transportadora de la transferrina 4-9 ug/L

Capacidad total de fijacin de hierro

TRATAMIENTO.
Transfusin de eritrocitos.

Aumento de reticulocitos
Va oral Sulfato Ferroso. Comprimido 325 mg/dia Jarabe 300 mg (60)/5ml De liberacin prolongada. Comprimido 525 mg/dia Fumarato ferroso. Comprimido 325 mg (107) Gluconato ferroso. Comprimido 325 mg (39) Jarabe 300 (35) Parenteral Dosis total Peso Kg*2.3*(15-Hgb Pte. ) + 500 o 1000 mg (para los depsitos) Hierro-Dextrano (diluido en glucosa al 5% en 60-90 minutos) Repetir dosis pequeas 100 mg/semana por 10 semanas

Inicia a los 4 das y persiste durante unos 12 das

Aumento progresivo de la hemoglobina

Valores normales a las 4-10 semanas

Restitucin completa de los depsitos

3-6 meses despus de la restauracin de la Hemoglobina

Anemia Megaloblstica

Anemia Megaloblstica
Grupo de trastornos caracterizados por aspectos morfolgicos propios de los eritrocitos que se encuentran en fase de desarrollo en la mdula sea. La mdula suele ser celular y la anemia se basa en una eritropoyesis ineficaz.

Deficiencia de cobalamina (vitamina B12)

Deficiencia de folato

Caractersticas de la Cobalamina
Alimentos de origen animal: hgado, rin, corazn 2-4mg 2-4 aos

Formas fisiolgicas: - metil-cobalamina -adenosil- cobalamina Aporte diario en dietas: 7-30 g/dia

Fuente de obtencin

Depsitos corporales y tiempo de aparicin de dficit

Ilio Hgado Biliar (2-9 g/dia

L absorcin , deposito Y va de eliminacin

Requerimie ntos diarios 1-2 g

Mxima absorcin: 2-3 g/dia

Caractersticas de los folatos

Fuente de obtencin: Hgado, rin, levaduras, espinacas y otros vegetales verdes y los granos

Depsitos corporales: 10-15 mg Tiempo de aparicin de dficit: 3-4 meses

Requerimientos diarios: 50-200 g

duodeno ilion

Aporte diario en la dieta

1000-1600 g

50-80% del contenido de la dieta

absorcin

Mxima absorcin

Bases bioqumicas
El rasgo comn es un defecto en la sntesis de ADN que altera con rapidez a las clulas que se encuentran dividindose en mdula sea.

Manifestaciones clnicas
Las principales manifestaciones en los casos ms graves son las de anemia:

anorexia

taquicardia

Perdida de peso

palidez

estreimiento

Manifestaciones clnicas
La deficiencia de folato o cobalamina produce:

Glotitis

Queilosis comisural

febricula

Predisposicin a infecciones

diarreas

Hiperpigmentacion de la piel (melanina)

Manifestaciones neurolgicas

Neuropata perifrica bilateral o degeneracin (desmielinizacin) de las vas posterior y piramidal de la mdula espinal

Parestesias

Debilidad muscular

Demencia

Trastornos psicticos

Alteraciones visuales

Desarrollo cerebral deficiente

Otros: infertilidad, defectos del tubo neural, abortos recidivantes

Datos hematolgicos
Muchos de los pacientes asintomticos se detectan al encontrar un VCM elevado en la biometra hemtica

Causas de deficiencia de cobalamina

Causas de deficiencia de cobalamina

Causas de deficiencia de folatos

Causas de deficiencia de folatos

Diagnostico
Cobalamina Serica Metilmalonato y Homocisteina en suero Absorcion de Cobalamina
ELISA Concentracion serica normal 160-200ng/L hasta 1000ng/L Deficiencia < 100ng/L

MMA Dx de cobalamina en las primeras etapas IR Homocisteina no Dx Se eleva tambien en otros trastornos.

SCHILLING Cobalamina radiactiva

Diagnostico
ELISA Normal 2-15ug/l Se eleva en deficiencias graves de cobalamina

Folato Serico

Folato Eritrocitico

Mide las reservas de folato Normal 160-640ug/l de eritrocitos Transfucion sanguinea reciente o reticulocitosis. (falsos normales)

Tratamiento (cobalamina)
Deficiencia de Cobalamina
Inyecciones peridicas Tratar causas desencadenantes

Indicaciones
Anemia Megaloblastica bien documentada u otras anomalas hematolgicas Neuropatas causadas por la deficiencia

Tratamiento (Cobalamina)
Px con concentraciones limitiforme
Seguimientos anuales

Px absorcin deficiente y concentracin srica MMA elevada

Administrar cobalamina como mantenimiento

Px con cirugia gastrointestinal

Administrar cobalamina sistemica

Tratamiento (Cobalamina)
Restitucion de reservas organicas
Hidroxicobalamina 1 000ug IM en intervalos de 3 a 7 dias

Tratamiento de mantenimiento
Hidroxicobalamina 1 000ug IM 1 vez cada 3 meses 1 000pg IM al mes

Reacciones Adversas
Son raras Generalmente atribuidas al preparado

Tratamiento (folato)
Deficiencia de Folato
Acido Folico
5-15mg VO al dia por 4 meses Investigar deficiencia de cobalamina (neuropatia) Tratamiento a largo plazo
No se corrige causa Deficiencia recidive

Acido Folico Profilactico

Embarazo, 400ug/dia Lactancia materna / prematuros <1500g, 1mg/dia

Anemia megaloblastica independiente de deficiencia de folato o cobalamina Medicamentos antimetabolicos Antiviricos analogos de nucleosidos (VIH) Aciduria Orotica Anemia Megaloblastica como respuesta a la tiamina Algunos pacientes con
Leucemia mieloide aguda mielodisplasia

Anemia hemolitica

Cuando existe un aumento de la destruccion de eritrocitos

Clasificacion
Hereditarias o adquiridas Agudas o Cronicas Leves o muy Graves Intravascular o Extravascular Intracorpusculares o Extracorpusculares

Manifestaciones clinicas y de laboratorio

Fisiopatologia
Si la tasa de hemolisis sobrepasa la capacidad de la medula sea para producir mas eritrocitos.
Pruebas para demostrar la disminucion de vida del eritrocito
Marcacion de eritrocitos 51cr Cuantificacin de la radiactividad residual a los pocos dias o semanas

Hemolisis compensada frente a AH

Cuadro clnico igual pero no presenta anemia

Anemias hemoliticas hereditarias

Componentes de los eritrocitos
1) Hemoglobulina 2) complejo membrana-citoesqueleto 3) la maquinaria metabolica necesaria para manterner (1) y (2)

AH debidas a anormalidades del complejo membranacitoesqueleto

Son mutaciones hereditarias

Alteran la forma del disco biconcavo normal del eritrocito (Esferocitosis Hereditaria y Eliptocitosis Hereditaria)

Esferocitosis Hereditaria
AH comun 1:5 000 Minkowksy y Chauffard
Trastorno autosomico dominante Presencia de esferocitosis en sangre periferica

Suseptibles a lisis en medios hipotonicos

FSP

Cuadro clinico y diagnostico

Antecedentes familiares
Cuando no existe
Mutacin novo

Principales datos clnicos

Ictericia

Laboratorio
Microcitica Aumento de MCHC

Forma reseciva de esferecitocis hereditario

Esplenomegalia Clculos Biliares

Morfologa

Diagnostico
Morfologa de los eritrocitosis

Estudios de mutaciones de la molcula

Prueba de fragilidad osmtica. prueba rosa

TRATAMIENTO
No existe Bazo presenta un papel importante Esplecnotomia / infecciones
Indicaciones
Evitar esplecnotomias en casos leves Postergar la esplecnotomia hasta por lo menos los 4 aos de edad Indispensable la vacuna de neumococo antes de la esplecnotomia A menudo requiere colecistectomia

Deficiencia de piruvatocinasa
Las anormalidades en la via glucolitica son todas hereditarias y raras . Entre ellas la deficiencia de piruvatocinasa (PK) es la menos rara , tiene una incidencia de 1 : 10 000 El dficit de PK es la causa ms frecuente de anemias hemolticas congnitas no esferocticas

Cuadro clinico :
Es un cuadro de una anemia hemolitica que a menudo se presenta como: En el recien nacido como ictericia neonatal o una anemia fatal al nacimiento la ictericia persiste y suele asociarse a una reticulocitosis muy elevada. La anemia es de gravedad variable a veces es tan grave que requiere transfusiones sanguineas con regularidad

Cuadro clinico
en ocaciones leve y consiste en un trasntorno hemolitico casi compensado. como resultado el diagnostico puede retrasarse.

Otros hallazgos comunes son una esplenomegalia, un icterus crnico o clculos biliares.

Diagnostico
grado variable de anemia reticulocitosis aumento de bilirrubina no conjugada niveles inferiores de haptoglobina. La morfologa de los eritrocitos es normal. El dficit de PK se diagnostica midiendo la actividad enzimtica de la PK. Debe tenerse en cuenta que, debido al hecho de que la actividad enzimtica es dependiente de la edad de los eritrocitos, una reticulocitosis puede enmascarar el dficit de PK.

Tratamiento
Complementos de acido folico por via oral debido al incremento en el recambio eritrocitico Se utilizan transfusiones sanguneas cuando es necesario y es posible que tenga que aadirse quelacin de hierro cuando las necesidades transfusionales son tan considerables que producen una sobrecarga de hierro. En enfermedad grave esplenectoma. trasplante de la mdula sea de un hermano con piruvatocinasa normal de HLA-idntico

Deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

En los eritrocitos su funcion es mas deciciva em virtud que es la nica fuente de dinucleotido de nicotinamida y adenina(NADP)(NADPH) Eel cual de manera directa y a traves del glutation reducido defiendo a estas celulas de el estres oxidativo La deficiendia de G6PD es un ejemplo importante de anemia hemolitica producida por una interaccion intracorpuscular y uma extracorpuscular. La mayoria de veces es desencadenada por uma sustancia exogena

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

La mayoria de personas suelen tener una nemia asistomatica tienen ayor riesgo de padecer de icteriacia neonatal o puede manifestarse como una anemia hemolitica aguda cuando se administran sustancias oxidativas. Existes 3 tipos de factores desencadenantes: Habas Infecciones

 Malestar , debilidad y dolor abdominal o lumbar Despues de horas a 2-3 dias puede presentar ictericia y hematuria por consecuencua de hemoglobinuria. La anemia es de moderada a extremadamente grave Por lo general normocitica-normocromica Se relaciona com hemoglobinemia , hemoglobinuria y concentraciones plasmaticas bajas de haptoglobina

diagnostico
Se puede hacer un examen de sangre para verificar los niveles de G-6-PD. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Nivel de bilirrubina Conteo sanguneo completo (hemograma), incluyendo conteo de glbulos rojos Hemoglobina en la sangre Hemoglobina en la orina Nivel de haptoglobina Examen de LDH Examen de la reduccin de la metahemoglobina Conteo de reticulocitos

Frotis sanguineo
anisocitosis , policromasia y esferocitosis. Caracteristicas mas frecuente es la presencia poiquilocitos aberrantes com eritrocitos que parecen tener uma forma irregular de hemoglobina y eritrocitos que parecen tener partes mordidas

Cuerpos de heinz
Tincion con violeta de metileno , muestran precepitados de hemoglobina desnaturalizada

Tratamiento
Medicamentos para tratar una infeccin si se presenta Suspensin de cualquier medicamento que est causando la destruccin de los glbulos rojos Transfusiones, en algunos casos Prevenir toda sustancia que es conocida en el desarrollo de esta anemia en personas ya conocidad de esta

Anemia hemolitica adquirida

En la AHAI la hemlisis se produce por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los antgenos de la membrana eritrocitaria de los propios hemates. Probablemente, en el organismo siempre hay clonas de linfocitos B capaces de producir autoanticuerpos, pero su actividad est frenada pola accin reguladora de los linfocitos T. Cuando se pierde este mecanismo autorregulador se producen autoanticuerpos en cantidades suficientes como para desencadenar la destruccin de los hemates

Manifestaciones clinicas
Inicio brusco y espectacular Las concentraciones de hemoglobina descienden em pocos dias hasta cigras de 4g/100ml La destruccion masiva provoca ictericia y esplenomegalia Hemoglobinuria DIAGNOSTICO : PRUEBA DE COOMBS

Frotis periferico
esquistocitos y esferocitos, policromasia

TRATAMIENTO:
El tratamiento de primera opcionUna dosis de prednisona de 1 mg/kg por da ocasiona una remisin rpida en por lo menos la mitad de los casos. segunda opcin incluyen inmunosupresin a largo plazo con prednisonaen dosis bajas, azatioprina o ciclosporina Esplenectomia anticuerpo ant-CD20 rtuximab Transfusion sanguinea