ENFERMEDADES DEL COLAGENO

OD. MSC. MARINA SANTOS MORALES

Sndrome de Sjgren
Autoinmune

Exocrinopata Inflamatoria Crnica

Disfuncin Exocrina Generalizada

Multisistmica

Cambios Serolgicos

Cambios en Organos

Sndrome de Sjgren
Clasificacin: Primario

Secundario.

Sndrome de Sjgren
Asociaciones:

Artritis Reumatoidea. Lupus Eritematoso Sistmico. Esclerosis Sistmica Progresiva. Poliarteritis Nodosa. Polimiositis. Scully., 1986.
Talal., 1987. Castillo y col., 1998. Sreebny., 1996.

Sndrome de Sjgren
Complicaciones:

Linfomas no Hodgking. Maltomas. Enfermedad de Castelman. Macroglobulinemia de Waldestrm. Gammapata no IgM monoclonal.
Talal., 1987.Fox., 1994. Janin y col., 1992. De Vita y col., 1996.

Sndrome de Sjgren
Epidemiologa:

Edad: 30-60 aos. Sexo: F<M (14:1). Prevalencia: incierta.

Axell., 1992. Lilly y col., 1998.

P.G: 2.7% (52-72aos)

Sndrome de Sjgren
Epidemiologa:

Reportes en Nios: Chudwin y col., 1981. Reportes en Adolescentes: Saito y col., 1994.

Sndrome de Sjgren
Etiologa y Patognesis:

Desconocida. Etiopatogenia:

Autoinmunidad

Concentracin CD4+ en parnquima. Funcin anormal de linfocitos.

Axell., 1992. Talal., 1992. Daniels., 1996.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Hiperactividad de linfocitos B. Presencia de Autoanticuerpos:

70-80% Anti SSA/Ro Anti SSB/La Anti-Ro: 60% Anti-La: 50%
Axell., 1992. Talal., 1992. Daniels., 1996.Lilly y col., 1998.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:
HLA-DR/DQ

Factores Genticos.

HLA-DR3: Primario HLA-DR4: Secundario

Autoanticuerpos
Axell., 1992. Daniels., 1996.Fox., 1996.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Agentes Exgenos

Herpes Virus. Virus Hepatitis C. Retrovirus. Reactivacin de genes. Agentes Qumicos.

Reaccin Autoinmune

Axell., 1992. Daniels., 1996.Fox., 1996.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Virus Epstein Barr

Respuesta inmune: Clulas T Herpes Virus Humano tipo 6 S

Herpes Virus

Reaccin Autoinmune

Jonsson y col., 1990. Fox., 1994. Maitland y col., 1995.Regezi y col., 1995.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Virus Hepatitis C:

Relacin Sialoadenitis

Hepatitis C-SS

Reaccin Autoinmune

Coike y col., 1997.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Retrovirus:

HTVL-I HTVL-II. VIH. Partculas intracisternales.

Reaccin Autoinmune

Fox., 1994.

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Reaccin de Endgenos con homologa en la secuencia retroviral:

Protenas retrovirales ??? Estimulacin

Fox., 1996.

Reaccin Autoinmune

Sndrome de Sjgren
Etiopatogenia:

Agentes Qumicos:

Silicona. Aceites txicos. Medicamentos INF-

Reaccin Autoinmune

Fox., 1994. Onuki y col., 1996.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales:

Xerostoma. Agrandamiento Parotdeo: Uni/Bilateral (30%).

Derrick y col., 1973. Scully., 1986.Atkinson y col.,1993.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Mucosa Bucal:

Lisa, brillante, eritematosa. Seca en apariencia. Ulceras.

Glass y col., 1984.Atkinson y col.,1993.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Lengua: Lisa, eritematosa. Fisurada, lobulaciones. Atrofia papilar. Ulceras. Disgeusia/Ageusia.
Scully., 1986.Atkinson y col.,1993.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Labios:

Resecos. Fisurados. Ulceras. Queilitis angular.

Talal., 1987.Atkinson y col.,1993.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Paladar:

Resecos. Fisuras y lceras. Eritematosos.

Talal., 1987.Atkinson y col.,1993.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Enfermedad Periodontal: ??? Sin cambios. Indice de profundidad surco elevado. Indice de placa elevado. Anticuerpos sricos (AA y P gingivales).
Tseng y col., 1990. Mutlu y col., 1991. Najera y col., 1997. Celenligil y col., 1998.

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Tejidos Duros: Caries Dental: Streptoccocus mutans. Lactobacillus ssp. Staphyloccocus aureus.
Sciubba y col., 1992. Atkinson y col., 1993. Newbrum., 1996. Lilly y col., 1998.

Superficies: Radiculares Cervicales. Incisales

Sndrome de Sjgren
Manifestaciones Bucales: Sntomas: Dificultad para hablar. Dificultad para masticar. Disfagia.

Scully., 1986.

Tratamiento de la Xerostoma

Estimulacin Local. Estimulacin Sistmica. Estimulacin Sintomtica.

Glass y col., 1984., Sreebny y col., 1992.

Tratamiento de la Xerostoma

Estimulacin Local: Masticatorio. Qumica. Elctrica.

Glass y col., 1984., Weiss y col., 1986.Sreebny y col., 1992.

Tratamiento de la Xerostoma

Estimulacin Sistmica: Bromexina. Pilocarpina. Anethol Trithione. Hidroxicloroquina.

Frost-Larse y col., 1978. Epstein y col., 1983. Rhodus y col., 1991. Fox., 1996. Vivino y col., 1999.

Tratamiento de la Xerostoma

Estimulacin Sistmica: Agente Mucoltico. Agente muscarnico Colinrgico Agente muscarnico Colinrgico. Hidroxicloroquina.
Frost-Larse y col., 1978. Epstein y col., 1983. Rhodus y col., 1991. Fox., 1996. Vivino y col., 1999.

Tratamiento de la Xerostoma

Estimulacin Sintomtica: Sustitutos Salivales: CMC y Mucinas. Agua. Geles.

Levine., 1987.Perejoan., 1985. Adair., 1994.

LUPUS
Lupus fue descrito

por primera vez en el siglo XIII. Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latin-lobo) por la semejanza de las manifestaciones cutneas con la mordida de un lobo

Lupus es una enfermedad crnica autoinmune

Etiologa y patogena:

Genetica (5%) Hormonas: estrogen Medio ambiente (*El sol*) Algunas medicinas Infeciones viral o bacterianas

DATOS BIOESTADISTICOS

Un cuarto de todos los casos de Lupus empiezan en las primeras dos dcadas de la vida. Frecuentemente se presenta alrededor de la pubertad. Es menos comn en nios o nias menores de 10 aos. Raro en nios o nias menores de 5 aos, pero se ha visto en neonatos y nios pequeos.

DATOS BIOESTADISTICOS

17-48/100,000 del mundo. Aproximadamente 16,000 Americanos presentan Lupus cada ao. Lupus afecta todos los grupos etnicos, pero es mas frecuente y severo en AfroAmericanos,Latino-Americanos, AsiaticoAmericanos y Americanos Nativos. Es mas frecuente en mujeres que en hombres,con una relacion de 9:1.

CLASIFICACION CLINICA
Lupus eritematoso cutneo ** Crnico. ** Subagudo. ** Agudo.

Lupus eritematoso sistmico

LUPUS SISTEMICO

EN SU FORMA SISTEMICA AFECTA RGANOS MAYORES COMO CORAZN, PULMONES, RIONES Y ARTICULACIONES. PUEDE CAUSAR DISFUNCIONES QUE LLEVAN AL PACIENTE A LA MUERTE. AL DIAGNSTICO SE LLEGA POR PRUEBAS DE LABORATORIO PARA AUTOANTICUERPOS, LAS CUALES SON POSITIVAS.

Manifestaciones Mucocutaneas

Erupcion en las mejillas (alas de mariposa) Es simetrico, en las eminencias malares y sobre el puente nasal, sin afectar la periferia de la boca. Se ve en 60% de los pacientes. Frecuentemente se presenta un rash de fotosensibilidad que raramente deja cicatriz.

LUPUS DISCOIDE Y CUTNEO

Lupus discoide es mas profundo y afecta la dermis Usualmente no es simetrico. Puede presentarse en la cara, cuero cabelludo y extremidades. Este rash puede producir atrofia y cicatrices. El Lupus discoide es poco comun en la nies, y se ve mas frecuentemente en Afro-Americanos o en casos de lupus neonatal. Frecuentemente no hay manifestaciones sistemicas asociadas.

Manifestaciones Mucocutaneas Ulceras Orales

Estas lesiones vasculares se manifiestan en aproximadamente 20% de los pacientes. Las ulceras orales estan asociadas con la enfermedad activa. Se presentan en el paladar de la boca y usualmente no son dolorosas. Ulceras aftosas de la boca o faringe se desarrollan muy temprano en el curso de la enfermedad. Puede ocurrir perforacion del septum nasal.

Caractersticas histopatolgicas y de laboratorio:

Clulas LE. Infiltrado inflamatorio den tejido conectivo en banda a manera liquenoide. Infiltrado inflamatorio perivascular. Anticuerpos antifosfolpidos, anti-IgG, anti-IgM, anti-IgA. Pruebas regnicas (VDRL,RPR, ELISA). Inmunofluorescencia directa e indirecta
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Cortesia de la Dra. Mariana Villarroel

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.

Destruccion de la basal. Hiperqueratosis. Atrofia Epitelial. Infiltracion linfocitaria. Edema: Vasculitis

Neville y cols, ORAL& MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, 2002.

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.

Depositos de IgG, IgM, IgA. Depositos de Fibrinogeno. Patron Granular lineal. Banda Lupica Positiva.

escuela.med.puc.cl/.../ patologia948-956.html

CRITERIOS PARA EL DIGNSTICO DEL LES.

SISTEMICOS.

Artritis Pleuritis (pulmones) o pericarditis (corazn) Glomerulonefritis (riones) Anemia, plaquetas bajas, glbulos blancos bajos Convulsiones o psicosis

Consulta Medico Tratante. Consideraciones farmacologicas. Aspirina-AINES. Consideraciones Hematologicas. Endocarditis Infecciosa.

Los ltimos criterios (1997 ACR)

Los auto-anticuerpos: ANA positivo otros autoanticuerpos: antidoblestranded DNA positivo, antiSmith o anticuerpos antifosfolipidos

Tratamiento y pronstico:

Esteroides tpicos, sistmicos

Medicamentos antimalaricosc

Cortesia de la Dra. Mariana Villarroel

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Esclerosis sistmica
(Esclerodermia)
Trastorno generalizado, caracterizado por la sustitucin del tejido conjuntivo normal por haces de colgeno denso, con fibrosis, prdida de movilidad(1)

Es un trastorno inflamatorio crnico multisistmico de tejido conjuntivo, con amplio espectro de manifestaciones. (2)

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998 (1)

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Etiologa y formas clnicas:

Etiologa desconocida Forma localizada: Forma morfea Esclerodermia sistmica (mortal)

Forma difusa

Sndrome de CREST

Forma localizada

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Caractersticas clnicas:

Presentes en la forma difusa y la asociada al Sndrome de CREST. Afeccin de articulaciones. Endurecimiento de la piel. Compromiso vascular. Disminucin de la apertura bucal. Disfagia. Alteracin de la lengua y encas. Erosin sea del ngulo de la mandbula.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.

Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Caractersticas histopatolgicas:

Depsitos difusos de colgeno. Prdida de glndulas sudorparas. Infiltrados perivasculares. Inmunofluorecencia IgA en un patrn lineal en la unin dermoepidrmica.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.

Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Tratamiento:

Esteroides sistmicos

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.