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RECUERDO FISIOLGICO
La hemostasia sangunea comprende un conjunto de mecanismos que mantienen la integridad del sistema vascular para limitar la prdida de sangre tras una lesin. La primera fase se realiza a travs de la hemostasia primaria (vasoconstriccin del vaso daado con posterior formacin del tapn plaquetario, reaccin mediada por el factor de Von Willebrand) y de la hemostasia secundaria (formacin de un cogulo estable de fibrina, mediado por los factores de la coagulacin).
La segunda fase se realiza a travs de la fibrinlisis.
Comienzo explosivo de una trombocitopenia grave despus de recuperarse de un exantema viral o una enfermedad de las vas respiratorias superiores. ITP aguda, nios 90%. ITP crnica:
Mujeres entre 20-40 aos. Descenso brusco de las plaquetas. Antecedentes previos de sangrado fcil con los roces o de menometrorragias. En todos los pacientes realizar examen de medula sea y determinacin de ANA:
TRATAMIENTO. Glucocorticoides
Prednisona 1mg/kg Durante 4-6 semanas)
Esplenectoma.
70% tendr una cifra normal de plaquetas en la semana siguiente.
Tiene lugar en situaciones de estrs causantes de una intensa accin de cizallamiento, donde la adhesividad de las plaquetas se debe a la fijacin de los receptores de la membrana plaquetaria al subndotelo vascular. Portador del factor VIII, o factor antihemofilico.
Concentracin normal 10 mg/L. Heredada con carcter autosmico dominante a excepcin del tipo III.
Casos leves: hemorragias tras la intervencin quirrgica o un traumatismo. Casos graves: epistaxis espontneas o sangran por la mucosa bucal, digestiva o genitourinaria.
Datos de laboratorio:
Tiempo de hemorragia prolongado. Disminucin de la concentracin en plasma del vWF. Disminucin paralela de su actividad biolgica Disminucin de la actividad del factor VIII.
Deben de recibir concentrados de factor VIII dos veces al da. Mantenerse durante 48-72 hrs.
HEMOFILIA A.
Dficit del factor VIII. Va intrnseca de la coagulacin. Concentracin 10g/L. 1:10,000, sexo masculino. Concentraciones inferiores al 5%, presenta manifestaciones clnicas. El paciente consulta por dolor seguido de hinchazn en una articulacin que soporta peso. Las complicaciones mas temidas son las hemorragias bucofarngeas y del SNC. Recuento plaquetario, TPT, TP, tiempo de hemorragia. TPT prolongado.
TRATAMIENTO
Evitar el uso de aspirina y de preparados que la contengan. Derivados del plasma que contienen factor VIII. Los crioprecipitados. Cada unidad de factor VIII, eleva la concentracin en plasma del receptor en 2% por Kg. Vida media de 8-12 hrs. Alternativa en hemofilia leve es la desmopresina. Objetivo:
Elevar la concentracin hasta 15-20%. Elevar la concentracin en un mnimo del 50% en pacientes con hemorragias del SNC o de una ciruga mayor.
HEMOFILIA B
Dficit del factor IX. Enfermedad de Christmas Exige vitamina K. 1:100,000 Esencial el diagnostico de laboratorio, porque clnicamente es indistinguible de la hemofilia A, pero tiene un tratamiento diferente. Tratamiento: Plasma Fresco Congelado. Fraccin del plasma enriquecida con la protenas del complejo protrombnico. Preparados del factor IX recombinantes o monoclonales purificados
TRATAMIENTO.
Intentar corregir la causa, si es reversible. Medidas para contrarrestar los sntomas principales, sean hemorragias o trombosis. Aplicar una pauta profilctica para impedir la reaparicin.
CARENCIA DE VITAMINA K
Tres causas de carencia: Aporte alimentario insuficiente. Malabsorcin intestinal. Prdida de los lugares de almacenamiento. Los depsitos hepticos son suficientes para 30 das. Descienden las concentraciones plasmticas de las protenas del complejo protrombnico: (factores II, VII, IX, X, protena C y S) PT prolongado y un TPT normal. Tratamiento:
Administracin parenteral de vitamina K de 10 mg, restablece en un plazo de 8-10 hrs. Las hemorragias intensas pueden tratarse con PFC, el cual corrige inmediatamente el defecto.
TRASTORNOS DE LA COAGULACION EN HEPATOPATIAS La mayora de los pacientes sangran por las complicaciones de la hipertensin porta, por las varices esofgicas, o por una gastritis o una lcera pptica. No pueden almacenar bien la vitamina K. A todos los pacientes con hemorragias y hepatopata se les debe de determinar el fibringeno, el PT, el TPT y hacer un recuento plaquetario. El tratamiento sustitutivo ms seguro es el PFC.