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AyB
Kell, Duffy, E, C, y c
40 % 34 % 9%
7%
(+)
86%
6%
3%
(-)
14%
2% 1%
Para que se presente la enfermedad, es necesario la presencia del antgeno Rh (D) en el feto y la ausencia de ste en la madre (Rh NEGATIVO (D).
El paso de eritrocitos fetales Rh positivo a la circulacin materna despierta la respuesta inmune de la paciente con formacin de anticuerpos contra el antgeno Rh de los eritrocitos fetales.
Situaciones patolgicas que favorecen este proceso:
aborto espontneo embarazo ectpico traumatismo abdominal desprendimiento prematuro de la placenta placenta previa toxemia HTA
Procedimientos obsttricos: Biopsia de vellosidades corinicas La amniocentesis El aborto teraputico Muestra percutnea de sangre umbilical Extraccin manual de la placenta
La mujer Rh negativo tambin se puede sensibilizar antes del embarazo con una transfusin Rh incompatible.
La paciente Rh negativo generalmente no presenta complicaciones en su primer embarazo, pero en los embarazos subsecuentes se presenta isoinmunizacin cada vez mas grave.
Los anticuerpos maternos atraviesan la placenta y se fijan al antgeno Rh fetal, produciendo la destruccin de los eritrocitos por el mismo feto mediante el sistema de complemento.
aparece anemia con el grado de destruccin y el feto tratar de compensar produciendo ms clulas sanguneas por diversos rganos.
El Hgado fetal incrementa el tamao de los sitios productores de eritrocitos y por compresin mecnica disminuye la irrigacin de los hepatocitos:
Disfuncin heptica
Este proceso la presin en la vena porta, lo que + a la hipolbuminemia, da como resultado: EDEMA Y ASCITIS hasta HIDROPS. De no ser corregido , llevar al feto al dao endotelial en la microcirculacin por HIPOXIA CRNICA Y ACIDOCIS, adems de producir disfuncin miocrdica. Puede llegar a muerte intrauterina o neonatal temprana.
Desde el primer trimestre del embarazo pueden pasar los eritrocitos fetales a la circulacin materna
En la mayora de mujeres se inmunizan en el momento del parto y menos del 2% en el periodo prenatal.
Mediante la tincin de KleihauterBetke , es posible confirmar la sospecha de transfusin fetomaterna; en la que utiliza un reactivo que disuelve la hemoglobina adulta pero no la HG fetal.
Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento.
Factores: Ttulo de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antgeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotxica
CaVero Ll. X curso intensivo de formacin continuada materno-fetal.. GuidottiFarma-Menarini ed.. 2003. Pag 169 y ss.
Afecta el 5 % de los matrimonios 1-10 % sensibilizacin 1er embarazo 30 % 2do embarazo 50 % 3er embarazo 2 % pos aborto y 4 % provocado 85 % es Rh negativo
EPIDEMIOLOGA
Poblacin
caucsica: 15 al 16 %
Africanos: 4%
Atraviesan la placenta
Provocando
Hemlisis de los eritrocitos fetales mediante el sistema del complemento principalmente se realiza en el bazo
Se genera
El hgado fetal
Incrementa su tamao en los sitios productores de eritrocitos Y por compresin mecnica disminuye la irrigacin al hepatocitos.
Caracterizada por
Produccin Albmina Bilirrubina Directa Factor Coagulacin
Lo que lleva
Disfuncin heptica
Lo que lleva a:
Incremento de la presin de la vena porta Edema Ascitis Hidrops
Hemates fetales
PLACENTA
Ig G
HEMLISIS
INSUFICIENCIA
CARDACA
Eritroblastosis
Anemia grave
Insuficiencia cardaca
Hipoxa Eritropoyesis extramedular
Anasarca feto-placentario
La mujer RH (-) tambin se puede sensibilizar antes del embarazo con una transfusin RH Incompatible.
La formacin de anticuerpos frente al antigeno RH (D) se establece en la memoria inmunolgica de la madre y se vuelve a estimular en presencia del mismo antigeno. La paciente RH(-) generalmente con presenta complicaciones en su primer embarazo en los embarazo posteriores se presentan datos de izo inmunizacin mas graves. En el 1er trimestre del embarazo pueden pasar los eritrocitos fetales en la circulacin materna y es mayor la posibilidad en el 3 er trimestre.
Ttulos de anticuerpos no alcanzan el nivel de 1:16 a partir de la vigsima semana, repetir a los 30 das. Si rebasan esta titulacin la paciente se programar para amniocentesis.
Un menor nmero de exanguinotransfusiones y mayor supervivencia se presentan en la zona II tercio medio e inferior y en la zona I.
En la zona II tercio superior y en la zona III se encuentran muchos fetos hidrpicos, con Hto menor de 15 y edad gestacional menor de 32 semanas. Indicacin de transfusin intraperitoneal intrauterina.
El mayor nmero de bitos y defunciones neonatales se presenten en la zona II tercio superior y en la zona III.
La transfusin intraperitoneal tiene utilidad limitada en los fetos con hidrops severo.
En la actualidad se utiliza el abordaje intravascular directo a la vena umbilical del feto, bajo gua ecogrfica.
Clculo del volumen de sangre en ml para transfusin intraperitoneal: regla de Bowman, edad gestacional 20 x 10.
El volumen de sangre para transfusin intravascular depende de: Hto inicial del feto, el tamao fetal y el Hto deseado.
ULTRASONIDO
ULTRASONIDO
Placentomegalia
Aumento diametro Vena umbilical
Ascitis
Derrame pleural
Polihidramnios
Hepato esplenomegalia
mtodo fiable para dX de Hidrops Fetal Poca utilidad para el dX y manejo de anemia fetal
ULTRASONIDO
Placentomegalia
Hidrotorax
Ascitis
Antecedentes prenatales
Se caracteriza por anemia, hidropesa grave: muerte in tero, o poco despus del nacimiento o Hiperbilirrubinemia indirecta importante con el riesgo de una encefalopata bilirrubinmica.
Amplio espectro de manifestaciones clnicas en el RN, desde una enfermedad hemoltica leve 50% neonatos, severa 25% de la poblacin afectada
Evaluacin Prenatal
Antecedentes de la enfermedad hemoltica Espectrofotometra del liquido amnitico en zona I o zona II tercio inferior de Liley modificado Senties Coombs indirecta18
Condicin al nacimiento
Tiene buenas condiciones Sin visceromegalias Sus valores en sangre de cordn umbilical son Hb >12g dl Hto>40% BI < 4 mg/dl Coombs directa negativa o dbilmente positiva (+)
VALORACION PRENATAL
CONDICION AL NACIMIENTO
o con
Antecedentes de productos pre- Buenas condiciones con enfermedad hemoltica que depresin moderada requirieron exanguinotransfusin
Espectrofotometra de lquido Pueden presentar cierto grado de amnitico en el tercio medio de hepatomegalia y esplenomegalia. zona II Coombs indirecta > 1.8 Los valores en sangre de cordn son los siguientes: Hb de 10 a 14 g/dl. Hto de 30 a 40%. BI > 4 mg/dl y coombs directa ++
VALORACION PRENATAL
Antecedentes de muertes perinatales por enfermedad hemoltica que requirieron exanguinotrasnfusin, Coombs indirecta en la madre 1:64
CONDICION AL NACIMIENTO Generalmente nacen prematuros y con asfixia Hepatomegalia y esplenomegalia importante
Espectrofotometra de lquido Datos clnicos de hidropesa en grado amnitico en tercio superior de zona II o variable en zona III Datos clnicos radiolgicos y ecogrficos de hidropesa feto placentaria Valores en sangre de cordn Hb<10g/dl, Hto <30%, BI >5mg/dl y Coombs directa ++++
Maniobras de reanimacin
Placenta
Puncin de la vena umbilical obtener 8-10 ml de sangre Determinar Hb, Hto, grupo sanguneo y Rh. Coombs directa, reticulocitos y bilirrubinas sricas directa e indirecta.
Al nacimiento
Evitar contaminacin
A los RN de Rh positivos de madres no isoinmunizadas o del grupo I se les enva al cunero o al servicio de alojamiento conjunto
Factores que aumentan la resistencia de las vas areas y disminuyen la distensiblidad son:
La anemia y bajo gasto cardiaco < el transporte de O2 y el contenido de O2 arterial, sumados a la hipoxia y acidosis pueden culminar con una hipertensin arterial pulmonar persistente
Hipoalbuminemia, leucocitosis de tipo reaccin leucemoide, trombocitopenia, hipoglucemia secundaria a productos de la hemolisis que causan hiperinsulinismo: se valora mediante Bicarbonato en acidosis Metablicas
PRECAUCIN
Edema de las vas areas y de la pared torcica, falta de surfactante, la ascitis, derrame pleural, de acuerdo con el tiempo de evolucin puede ocasionar hipoplasia pulmonar. En ventilar y oxigenar por tubo orotraqueal,, considerar paracentesis abdominal y torcica. Corregir anemia Hto 45%
Finalidad de elevar el Hto del RN, al introducir sangre globular y extraer sangre anmica
Indicada en el caso de
RN del grupo II si el Hto es < 36% y muestran inestabilidad cardiorespiratoria, y en los RN del grupo III
( Hto ideal-Hto real )x volumen sanguneo x peso Volumen= Hto del paquete globular a utilizar.
La paracentesis abdominal se indica cuando la ascitis es tan severa que limita el movimiento del diafragma y restringe la ventilacin
Se extraen aprox. De 10 a 20 ml por Kg- Toracocentesis se realiza cuando haya restriccin pulmonar.
Durante la reanimacin vigilar la termorregulacin del neonato mediante una incubadora de calor radiante con servocontrol
Acidosis metablica: Bicarbonato de Na 2mEq/Kg. Mantener una infusin de glucosa a 8mg/Kg/min para prevenir hipoglucemia
Una vez estabilizado el neonato se transportara a UCI en una incubadora de transporte precalentada
VENTILATORIO
HEMODINMICO
Si es necesario, el uso de dopamina y se agregar dobutamina si hay falla en el funcionamiento del miocardio.
Con el neonato estable y confirmada la hipoproteinemia se considera el uso de plasma fresco o albmina para pasar en 24h.
Si el descenso del hematocrito es igual o > de 0.34%/kg/h, o si el incremento de la bilirrubina indirecta es > o igual al 0.3mg/h en el prematuro y > o igual a 0.5 mg/h en el de trmino
EXANGUINOTRANSFUSIN
FOTOTERAPIA
Exanguinotransfusin tarda
De acuerdo con la vigilancia de la bilirrubina indirecta puede no necesitar ET y slo la transfusin de paquete globular
La inmunoglobulina intravenosa a dosis elevadas(500 a 1.000 mg/kg/ da x 3 das) disminuye las necesidades de ET
Los inhibidores de la hem oxigenasa (metaloporfirinas) disminuye la produccin de bilirrubina, limitando la produccin del hem en biliverdina
Si le hemoglobina es menor de 7 y el nio es sintomtico se trasfundir nuevamente un paquete globular del grupo O Rh negativo
En la anemia hiporregenerativa tarda el tratamiento se basa en eritropoyetina recombinante humana a 200 U/kg 3 veces x semana durante 6 semanas va subcutneas
Aplicacin Tarda Dosis Inadecuada Sensibilizacin durante el embarazo Madre errneamente clasificada No envo de muestras de sangre de cordn Falta de profilaxis en sntoma de aborto, aborto espontneo o clandestino Drogadiccin materna, por uso de jeringas comunes
PRIMER TRIMESTRE :
SEGUNDO TRIMESTRE:
TERCER TRIMESTRE :
Historia
Descubierta y descrita por primera vez por Halbrecht en 1944
Es la ms frecuente
Eritrocitos y placenta
Anemia es rara
Esferocitosis Reticulocitosis
Fragilidad osmtica
Nios del grupo B, muestran tambin en su suero anticuerpos anti-A, pero no antiB.
Recin nacidos del grupo A, poseen en su suero anticuerpos anti-B, pero no anticuerpos anti-A Presencia de anticuerpos anti-A en un nio del grupo A anti-B en un nio del grupo B
Demostracin de anticuerpos en el suero materno. Efectuar la investigacin repetidamente, durante unos 10 a 15 das a partir del momento del parto
Fototerapia
Cifras de bilirrubina total mayores de 8-10mg/dl en las primeras doce horas Mayores de 15mg/dl despus de las primeras 24 horas
Exanguinotrasnfusin
Neonatos de trmino se efecte con cifras de 18 a 20 mg/dl
Con sangre O con el mismo Rh del neonato, y con bajos ttulos de anticuerpos anti-A y anti-B
Deficiente de vitamina K.
En el RN existe dficit fisiolgico de factores dependientes de la vitamina K La leche de vaca tiene cantidades importantes Escasa reserva de vitamina K
Falta de sntesis en el primer da de vida. El RN tiene 2070% de los factores dependientes de la vit. K.
Enfermedades hemticas
Anticoagulantes dicumarnicos
Ictericia obstructiva
Esterilizacin intestinal
Alimentacin parenteral
Los niveles ms bajos de protrombina con mayor riesgo de hemorragia se alcanzan entre el segundo y el quinto da de vida.
El nio se presenta como normal al nacer y puede no mostrar signos de hemorragia durante el primero y segundo da de vida.
Hemorragia del cordn, piel, nariz, cefalohematomas, hemorragias viscerales y hemorragia intracraneana.
Primer da de vida Hemorragia severa (hemorragia intracraneal) durante o poco despus del parto Profilaxis mediante la administracin de vitamina K a la madre
Etiologa desconocida
1020ml/kg
Los nios con alimentacin parenteral deben recibir suplemento de vitamina K una vez por semana=0.5mg
CURSO DE HEMATOLOGA CLINICA 2006 Obstetricia . Autor : Williams. Tratado de Gneco-Obstetricia . Autor : Danforth. Diagnstico y Tratamiento GnecoObstetricia Autor : Pernol y Cherney. Libros de : Hematologa Clnica. Inmunologa Bsica. Gentica Clnica y Pediatra MENEGUELLO