Linfoma de Hodgkin

Dr. Roberto Carrillo Briceo Internista Hematlogo Jefe de Clnica de Medicina

Linfoma de Hodgkin
Definio: neoplasias do sistema linfide que ocorrem primariamente nos linfonodos, mas podem ter incio em outros rgos extra-nodais.

LINFOMAS MALIGNOS
Histrico:
1832 o cirurgio ingls Thomas Hodgkin descreveu processos que acometiam linfonodos, os quais aumentavam muito de volume e levavam o paciente morte; havia comprometimento de mediastino e bao 1858 Virchow usa pela primeira vez o termo linfoma para designar aumento dos linfonodos (LN) 1863 Virchow usa o termo linfossarcoma para designar neoplasia de clulas linfides. Atualmente, para distinguir as neoplasias linfides da DH, elas so tambm denominados linfomas noHodgkin 1865 Wilks descreveu mais casos como os descritos por Hodgkin e deu o nome ao processo de Doena de Hodgkin (DH) ou linfoma de Hodgkin 1899 Sternberg (ustria) e 1902 Dorothy Reed (EUA) descreveram na histologia da DH uma clula caracterstica, que ficou conhecida como clula de Reed-Sternberg (RS)

A 359 Hiperplasia linfide folicular

A 62 Linfoma de Hodgkin

A 360 Linfoma folicular

A 284 Linfoma linfoctico ou LLC

A 156 Linfoma linfoblstico ou LLA

A 157 Linfoma B centroblstico

A 361 Linfoma B imunoblstico

FREQNCIA DOS LINFOMAS POR FAIXA ETRIA

0-5 anos

5-20 anos

20-30 anos

30-40 anos

> 40 anos

LINFOMA DE HODGKIN

+++

++++

++

INDOLENTE

raro

+/-

++++

LINFOMA NO-HODGKIN

AGRESSIVO

+/-

++

+++

++++

AGRESSIVO

ALTAMENTE

++++

++++

+/-

+/-

DIFERENAS ENTRE OS LINFOMAS DE HODGKIN E NO-HODGKIN

LINFOMA DE HODGKIN
Progresso da doena
Incio mais freqente em linfonodos cervicais, progredindo topograficamente no organismo por contigidade.

LINFOMAS NO- HODGKIN

A progresso da doena no se faz necessariamente por contigidade, sendo mais freqentes os casos com acometimento sistmico ao diagnstico, inclusive com leucemizao.

Localizao do tumor primrio

praticamente sempre nos linfonodos. Acometimentos extra-nodais significam tumor secundrio.

No infreqente o acometimento primrio de rgos extra-nodais, o que ocorre em at 40% dos casos. Os stios extra-nodais mais freqentes so o estmago, o anel de Waldeyer e a pele.

Estdio ao diagnstico

Mais freqentemente I e II.

Depende do tipo histolgico: nos linfomas indolentes e altamente agressivos, geralmente estdio IV. Nos agressivos, geralmente I, II ou III.

Biologia da clula neoplsica

O tipo predominncia linfocitria nodular de origem linfide B. Nos demais tipos as clulas neoplsicas (Hodgkin e Reed-Sternberg) so, segundo novas evidncias, de origem linfide B (98%) ou raramente T (2%). As clulas neoplsicas so a minoria (< 1%) em um fundo de clulas reativas (linfcitos, plasmcitos, eosinfilos), na maioria dos casos.

So originados em clulas B (maioria no mundo ocidental, cerca de 80-90%), T (cerca de 10 a 20%) ou NK (natural killer, raros). Poucos exemplos de fentipo null (no B-no T) As clulas neoplsicas distribuem-se por todo o tecido acometido, com poucas clulas inflamatrias reativas, na maioria dos casos.

Histologia

Distribuio etria

Bimodal, com pico de acometimento em crianas e adultos jovens e um pico menor nas faixas etrias mais avanadas.

Distribuem-se por todas as faixas etrias, com predomnio de diferentes subtipos histolgicos nas diversas idades.

Sistema Linftico

Los ganglios tienen dos tipos de clulas :

a) unas fijas en el estroma que son clulas reticulares b) otras circulantes, que son los linfocitos .

Funciones del Tejido Linfoide

1. Hemopoytica, como productor de linfocitos, monocitos, clulas plasmticas, reticulares.
2. Organo inmunocompetente. Elemento vital del Sistema Inmunolgico, con resto del S.R.E. 3. Regulador de la hematopoyesis medular.

Consideraciones Generales

Existen alrededor de 500 a 600 ganglios distribuidos en todo el organismo, de tamao variable de 1 mm a 1-2 cm.

Sirven de filtradores mecnicos de la linfa al remover desechos celulares, bacterias y materiales extraos, inclusive neoplasias que lleguan a colonizar estos ganglios.

Consideraciones Generales

Normalmente, muy pocos ganglios son palpables. Las infecciones pueden provocar reaccin inflamatoria en ellos, con el consiguiente crescimiento. Varios tipos celulares malignos pueden proliferar en los ganglios, ya sean de elementos propios anaplsicos o extraos que lo connizan.

Causas de Adenopatas

Pueden ser: - Locales - Generalizados

Signos de inflamacin
aguda

Las adenopatas pueden ser : - firmes duras leosas - elstica blanda fluctuacin Las primeras por lo general indoloras, son con frecuencia neoplsicas, al contrario de las segundas, dolorosas y de tipo infecciosoinflamatorio.

Causas de Adenopatas
A) NEOPLASIAS LINFOMAS LEUCEMIAS METSTASIS

B) INFECCIOSAS

1234* * *

BACTERIANAS VIRALES PARASITARIAS MICTICAS

TB SFILIS ESCARLATINA RUBEOLA MONONUCLEOSIS TOXOPLASMOSIS PEDICULOSIS HISTOPLASMOSIS ESPOROTRICOSIS -

C) MISCELANEAS

LES HIPERTIROIDISMO HISTIOCITOSIS

Linfomas
Dr. Roberto Carrillo B. Mdico internista hematlogo Jefe de Clnica de Medicina Hospital Dr. Max Peralta J.

Definicin
Son tumores slidos compuestos por clulas Neoplsicas de estirpe linfo-reticular.

La infiltracin primaria en los ganglios linfticos es la forma usual de comienzo, la infiltracin de otros tejidos, lo cual es comn en las etapas avanzadas, puede presentarse desde el inicio de la enfermedad

Clasificacin Histolgica

La clasificacin histolgica de los linfomas ha sido objeto de mltiples discusiones. . . Linfomas de Hodgkin Linfomas no - Hodgkin

CLASIFICACIN DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN

A) B) C) D) E) F) G)

Linfoma linfoctico bien diferenciado Linfoma linoctico pobremente diferenciado Linfoma histioctico Linfoma mixto ( linfoctico-histioctico ) Linfoma indiferenciado Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblstico

Todos ellos pueden ser nodulares o difusos

Clasificacin Inmunolgica de los Linfomas ( Lukes y Collins )

Clulas de tipo T . De linfocitos convolutos . Sarcoma inmunoblstico de clulas T. Clulas de tipo B . De linfocitos pequeos . Linfocitos plasmocitoides . De clulas centrofoliculares . Pequeas hendidas . Grandes hendidas . Pequeas no hendidas . Grandes no hendidas . Sarcoma inmunoblstico de clulas B Histioctico De clulas no clasificables

Clasificacin Histolgica de la Enfermedad de Hodgkin ( Lukes y Burther, 1970 )

Predominio Linfoctico Esclerosis nodular Celularidad mixta Deplecin de Linfocitos

Mtodos de valoracin necesarios

Historia detallada Examen fsico Estudio de Laboratorio Bipsia Rx Trax PIV Mapeo oseo TAC US Abdominal Laparatoma exploradora

Clasificacin de la Clnica de la Enfermedad Hodgkin y no Hodgkin

ESTADIO

CARACTERSTICAS

COMPROMISO DE UNA NICA REGIN LINFTICA O DE UN NICO RGANO O SITIO EXTRALINFTICO COMPROMISO DE DOS O MS REGIONES LINFTICAS DEL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA ( II ), O COMPROMISO LOCALIZADO DE UN ORGANO O SITIO EXTRALINFTICO Y DE UNA O MAS REGIONES LINFTICAS DEL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA ( II E ).

II

III

COMROMISO DE REGIONES LINFTICAS A AMBOS LADOS DEL DIAGRAGMA ( III ), LO CUAL PUEDE ACOMPAARSE TAMBIN POR COMPROMISO LOCALIZADO DE UN ORGANO O SITIO EXTRALINFTICO ( III-E ) O POR COMPROMISO DEL BAZO ( III-SE ).
COMPROMISO DIFUSO O DISEMINADO DE UNO O MS ORGANOS O TEJIDOS EXTRALINFATICOS CON O SIN CRECIMIENTO GANGLIONAR ASOCIADO

IV

Cuadro Clnico Enfermedad de Hodgkin

Usualmente inicia un ganglios linfticos y slo raramente es extralinftica. Lo ms frecuente son las adenopatas no dolorosas, ( generalmente en cuello ) o desarrollo de sntomas generales. ( fiebre prurito prdida de peso ). Radiolgicamente se puede encontrar linfadenopata mediastinal.

Puede haber crecimiento masivo de los ganglios linfticos, comprometiendo vasos sanguneos u otros rganos, produciendo sntomas obstructivos (SVCS)

Cuadro Clnico Enfermedad de Hodgkin

La hepatoesplenomegalia es relativamente infrecuente. Puede haber anemia por afectacin de la M.O./ Tumor. Hiperesplenismo o anemia hemoltica autoinmune. La compresin nerviosa extradural y la infiltracin a mennges y cerebro, ocurre muy ocasionalmente. Los procesos infecciosos son frecuentes. El Herper Zoster es comn en estos pacientes.

Linfomas de No Hodgkin

Son ms frecuentes en la mediana edad. Generalmente al inicio se encuentran ya varios sitios afectados y es comn encontrar afeccin extranodal, principalmente M.O. e intestino y menos frecuente el SNC.

Laboratorio: . VES . M.O. clula de Reed Sternberg, es una clula grande de ms de 40 micras de dimetro, con ncleo oval o lobulado, cromatina muy fina, uno o varios nuclelos y citoplasma basfilo.

Enfermedad de Hodgkin

Enfermedad de Hodgkin

Clula de Reed Sternberg