Anemia Hemolitik Autoimun

Tria Sefty Maidina I1A009055 Pembimbing: DR. dr. M. Darwin P., Sp.PD

Pendahuluan
Anemia

Hemolitik Autoimun/ Autoimmune Haemolytic Anemia (AIHA) Penyakit yang jarang ditemukan

Dapat disebabkan penyakit lain Dan dapat menyebabkan penyakit lain

Definisi

Etiologi

Patofisiologi
Aktifasi sistem komplemen Aktifasi mekanisme seluler

Kombinasi keduanya

Perusakan sel-sel eritrosit

Patofisiologi

Patofisiologi

 Klinis

Diagnosis
Tanda umum anemia
Pucat Lelah Nafas

pendek Palpitasi

Ikterik Sianosis

Laboratorium

Diagnosis

Imunohematologik

Kimia darah

LDH Hiperbilirubinemia indirek Haptoglobulin Mikrosferosit (+) Retikulosit Hemoglobinuria

IAT (indirect antiglobulin test)

Positif jika: Autoantibodi (+) pada sel darah merah

MDT

DAT (direct antiglobulin test)

Polispesifik test

Urin

Monospesifik test

CA-Ab IgM WA-Ab IgM dan IgA Bifasik

Alloantibodi sulit

Terapi
Tranfusi

dicegah

Kecuali
Anemia

berat denga gejala klinis Dengan pemantauan ketat

Fungsi jantung, renal dan diuresis

Sebaiknya menunggu hasil imunohematolog dulu

Jika

AIHA sekunder, dahulukan tangani penyebabnya

Terapi
WA-AIHA

Transfusi
Produk

darah harus sesuai dengan penerima

Antigen, minimal Rhesus dan Kell Antibodi/alloantibodi dicegah Komplemen harus sesuai sehingga tidak memicu Ab dan allo-Ab

Jika

mungkin produk tidak memiliki antigen

Terapi

WA-AIHA

Steroid

Fungsi

Menurunkan auto antibodi sel B Menurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagosit Memicu remisi lengkap dan parsial Mulai 1mg/kgBB/hari Tap off perlahan, sesuai klinis Turunkan sampai 20mg/hr dalam 2 minggu Hb stabil, turunkan sampai 10mg/hr Dapat dihentikan setelah 2 minggu

Dosis

Terapi
WA-AIHA

Steroid
Mencegah

komplikasi steroid

Diabetes karena steroid pantau GDS Osteoporosis terapi profilaksis Psikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri, psikosis) turunkan dosis atau hentikan

Terapi

WA-AIHA

Obat sitotoksik

Azhathioprin (100-150mg/hari) Siklofosfamid (100mg/hr) supresi sumsum tulang Vincristine Siklosporin atau mikofenolat-mofetil 50% anemia stabil, 20% remisi dan bahkan sembuh Laparoskopi lebih aman daripada laparotomi Risiko infeksi Vaksin sangat membantu risiko infeksi

Splenektomi

Terapi
WA-AIHA

Anti-C20 antbodi
Rituximab

20-70% remisi komplit Komplikasi jarang namun fatal

Seperti, leukoensefalopati multifokal progresif

Jika terapi ini gagal splenektomi, namun vaksinasi bakteri enkapsul tidak efektif setelah terapi rituximab

Terapi
WA-AIHA

Imunoglobulin
80%

memperbaiki anemia sementara Kerjanya menurunkan pengrusakan sel darah merah oleh lien

Terapi

CA-AIHA

JAGA TETAP HANGAT, Tranfusi

Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangat

Steroid kurang efektif Penggunaan sitotoksik sama halnya dengan WAAIHA Tidak ada peran splenektomi Pemberian gammaglobulin dianjurkan Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab Plasmapharesis, namun sulit

Jaga suhu 37C, pantau fungsi vital

Komplikasi
Tromboembolisme

Tromboemboli vena episodik

Gangguan

Limfoproliferatif

Risiko 4x lipat terkena leukimia limfositik kronik Limfoma

Limfoma sel T Limfoma zona margin 2-3x lipat limfoma non hodgkin sel B

Prognosis

Kesimpulan

TERIMA KASIH