Sndrome nefrtico

Gladys Sulla Anco 2013

Sndrome nefrtico
Entidad clnica multietiologica que altera la permeabilidad vascular glomerular originando la perdida de macromolculas en la orina. Se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema.

SINDROME NEFROTICO
Relacin proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845

PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl

Normal en < 2 aos Normal en > 2 aos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa < 0,5 < 0,2 0,2 a 0,5 0,5 a 2 >2

un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrtico

 MECANISMOS

INMUNOLOGICOS LESION GLOMERULAR

DE

inducida por anticuerpos circulantes Inducida por complejos antgeno-anticuerpo circulantes Hipersensibilidad mediada por clulas Inducida por linfoquinas

Alteraciones bioqumicas

Proteinuria masiva + hipoalbuminemia

Altera permeabilidad de la pared glomerular Lesin glomerular

Manifestaciones clnicas Edema

Por qu PROTEINURIA?
Existen 3 factores principales
1. 2. 3.

Caractersticas fsicas de la molcula Carga elctrica del capilar Factores hemodinmicos

Por qu HIPOALBUMINEMIA?
Secundaria a la excrecin abundante protenas en la orina y al incapacidad del hgado de compensacin.

Por qu EDEMA?
Expresin clnica del aumento de liquido en el compartimento extracelular
Hipoalbuminemia

Disminucin de la presin onctica

Aumento del liquido extravascular

Por qu HIPERLIPIDEMIA?
Aumento del colesterol total, lipoprotenas LDL, VLDL, y triglicridos.

COMPENSACIN HEPTICA Y PERDIDA IMPORTANTE DE ENZIMAS

Caractersticas clnicas y bioqumicas del sndrome nefrtico a cambios mnimos en nios

CLINICA
EDEMA
Manifestacin clnica mas evidente Principal motivo de consulta Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria Disminucin de la presin onctica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorcin tubular de agua y sodio

SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia: La sintesis de lipoproteinas se encuentra aumentada, tanto el colesterol como los trigliceridos se ve aumentada, entre 250 a 1000 mg/dl

SINDROME NEFROTICO

La hematuria y la hipertensin se pueden

observar en aproximadamente el 20% de los pacientes

La insuficiencia renal puede estar presente

hasta en un 30% de los casos

Inmunoglobulinas:

IgM

se

encuentra

aumentada, IgG disminuida

SINDROME NEFROTICO
Complicaciones:
Mortalidad

de 1 ao 2%
infecciones bacterianas en un 8%

Infecciones:

Por disminucin de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora, deficiencia proteica

La peritonitis primaria es la infeccin mas frecuente (pulmonares, cutneas,

urinarias, SNC)

Trombosis: Niveles elevados de fibrinogeno

Niveles bajos de antitrombina III (80%) Trombocitosis presente en el 22% de los pacientes Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente

Diagnstico

Conceptos de evolucin clnica Remisin

cuando se produce la desaparicin de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora o ndice protena/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios durante 5 das consecutivos.

Remisin parcial
cuando se produce la desaparicin de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora o ndice protena/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios durante 5 das consecutivos.

Remisin total
desaparicin de la proteinuria y normalizacin de la albuminemia.

Recada
aparicin de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 das consecutivos en cualquier momento evolutivo.

Resistencia
persistencia de proteinuria en rango nefrtico a pesar de tratamiento.

SINDROME NEFROTICO
Tratamiento Diettico: Dieta hiposdica Caloras aportadas por grasas 30% Lquidos: 30-60 ml/kg/dia Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria Descanso prolongado

TRATAMIENTO
Terapia esteroidal Prednisona Metilprednisolona (esteroide endovenoso) Agentes alquilantes Ciclofosfamida Clorambucil Anticalcineurnicos Ciclosporina Tacrolimus Micofenolato de Mofetilo Levamisol Azatioprina

Clasificacin x respuesta al Tratamiento

Corticosensibles

Corticorresistentes

Recaidas infrecuentes

Corticodependientes

Persiste el sndrome nefrtico clnico y/o bioqumico tras la corticoterapia administrada pacientes corticosensibles con una primera y nica manifestacin (brote nico) o con un nmero de recadas menor de 3 en 6 meses tras la manifestacin inicial o menor de 4 al ao en cualquier momento de la evolucin.

presentan 2 recadas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresin.

Manejo del edema

Albmina

al 20% (1 gr/kg en infusin continua de 4 horas) 1-2 mg/kg iv durante y despus de la infusin. 50 100 mg/d

Furosemida

Hidroclorotiazida:

Espironolactona:

50 200 mg/d

Deben ser estrictamente monitorizados para prevenir el desarrollo de HTA y edema pulmonar consecuencia de una expansin brusca de la volemia

Medicamentos antiproteinricos
Los inhibidores de la enzima convertidora de la Angiotensina II (IECA) y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir la proteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema en nios nefrticos, sin producir efectos relevantes sobre la funcin renal. Su principal utilidad es como coadyuvante de la terapia inmunosupresora en pacientes con SN resistentes o con respuesta parcial.

Enalapril: 0.2 0.6 mg/Kg/d Captopril: 0.5 2 mg/Kg/d Losartn: 0.8 mg/Kg/d

Indicacin de Biopsia Renal

1) Edad de debut < 12 meses o > 8 aos 2) Resistencia a Corticoides. 3) SN con signos de nefropata evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signos clnico-analticos de ser secundario a una enfermedad sistmica o infecciosa. 4) Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR. 5) Tratamiento prolongado (> 18 meses) con anticalcineurnicos.

Bibliografa

Sndrome nefrtico: FERNANDO SANTOS. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Asturias. Espaa. Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 19-23 Rev. chil. pediatr. v.77 n.3 Santiago jun. 2006. Actualizaciones en el tratamiento del Sndrome Nefrtico Idioptico Recomendaciones de la Rama de Nefrologa de la Sociedad Chilena de Pediatra. http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S037041062006000300011&lng=es&nrm=iso&tlng=es#11tbl02