Poliposis Intestinal

Definicin
Los plipos son masas circunscriptas que crecen desde la pared del intestino hacia la luz de ste. Pueden ser nicos o mltiples y de tamao variable, desde un milmetro o menos hasta varios centmetros, pudiendo llegar a ocluir o dificultar el trnsito intestinal.

Clasificacin
Aspecto Macroscpico: ssiles o pediculados. Histologa: tubulares, tubulovellosos, y vellosos. Comportamiento: neoplsico, no neoplsico Nmero: nico y mltiples.

Plipo pediculado:
Tienen un tallo de implantacin de unos 1,5 cm

Plipo ssil:
Tienen una base de implantacin amplia (sin tallo)

 Tubulares: mas frecuentes, caracterizados por una red compleja de glndulas adenomatosas ramificadas Vellosos: se extienden en forma directa y crean proyecciones hacia el centro del plipo y crean proyecciones largas en forma de dedos Tubulovellosos: manifiestan una combinacin de estos dos tipos histolgicos.

Clasificacin de los sndromes de Poliposis intestinal

Sndromes de poliposis hereditarias: Sndrome de poliposis adenomatosa:
Poliposis adenomatosa familiar Sndrome de Gardner Sndrome de Turcot Poliposis colonica adenomatosa atenuada

Sndrome de poliposis harmatomatosa:

Sndrome de Peutz-Jeghers Poliposis juvenil Enfermedad de Cowden Sndrome de Bannayan-Ruvalca-Riley

 Sndromes de poliposis no hereditarias

Sndrome de Cronkhite-Canada Sndrome de poliposis hiperplasica Poliposis linfomatosa Hiperplasia linfoide nodular

Poliposis Adenomatosa Familiar

Se caracteriza por el desarrollo progresivo de cientos a miles de plipos adenomatosos

Si no se reseca el colon, el desarrollo de cncer de colon es inevitable

La enfermedad comienza en pacientes mas jvenes con escasa cantidad de plipos y el numero aumenta en forma progresiva hasta que el colon se llena de adenomas en toda su longitud

Poliposis Adenomatosa Familiar

Trastorno hereditario. 80% hay antecedentes familiares. Edad promedio en detectar los plipos es la segunda dcada. 15% evidencia de plipos a los 10 aos. 75% evidencia a los 20 aos. 90% evidencia a los 30 aos. El CCR. Aparece en promedio a los 35 aos. El tamao y la cantidad de plipos se relaciona con el perodo de latencia entre el comienzo de la enfermedad clnica y el de la colectoma

Sndrome de Gardner
Se caracteriza por la presencia de plipos adenomatosos con predominio en el colon, se relaciona con mltiples tumoraciones extracolonicas como: osteomas de la mandbula y del crneo, quistes epidermoides, fibromas, lipomas, alteraciones dentales. Dientes supernumerarios y quistes.

Sndrome de Turcot
Es un sndrome de poliposis colnica familiar con tumores primarios del sistema nervioso central. Los sntomas asociados a la formacin de plipos incluyen diarrea, hemorragias del recto, fatiga, dolor abdominal y prdida de peso. Los individuos afectados pueden tambin experimentar sntomas neurolgicos, dependiendo de la localizacin y tamao del tumor cerebral. Algunos autores creen que el sndrome de Turcot es una variante de la poliposis familar adenomatosa.

Poliposis colonica adenomatosa atenuada

Estos pacientes presentan menos adenomas que muestran un patrn de crecimiento plano y tienden a agruparse en el colon proximal Son susceptibles a desarrollar numerosos plipos de glndulas fndicas, adenomas duodenales y gstricos

Los canceres colorrectales aparecen a mayor edad (alrededor de los 55 aos) en pacientes con PCAA en comparacin con los que tienen PAF clsica

Plipos hamartomatosos
Es un crecimiento polipoide no neoplasico que se origina por una malformacin o error congnito del desarrollo tisular. Se caracteriza por una mezcla anormal de tejido endgeno de la estructura de la pared intestinal, con exceso de uno o mas tejidos.

Tipo juvenil es el ms frecuente Generalmente son nicos en proximidad al margen anal

Plipos de peut jeghers se originan en el musculo liso de la muscular de la mucosa

 Son mas frecuentes en nios, aunque se pueden presentar en adultos tambin. Edad media en la niez a los 4 y en los adultos a los 18. Se define por tener 10 o mas plipos juveniles en el colon Causa sangrado gastrointestinal y obstruccin Dx. Se lo hace mediante rectosigmoidoscopia y su tratamiento es la polipectomia transcolonoscopica.

Sndrome de Peutz Jeghers

Es una enfermedad rara, se describi como sndrome familiar caracterizado por pigmentacin muco-cutanea y poliposis gastrointestinal originado por un gen autosomico dominante.

Los plipos hamartomosos se localizan con mayor frecuencia en intestino delgado, estomago, colon y recto; en donde el 50% tienden a ser solitarios.

La pigmentacin de la piel y mucosas es por depositos de melanina en forma de maculas multiples de color negro o caf oscuro de 1 a 3 mm.

Con distribucin en la mucosas labial oral, planta de los pies y palma de las manos, en la piel perianal y genital.

Sndrome de Bannayan-Ruvalca-Riley
Este sndrome infrecuente implica poliposis con macrocefalia, retraso y otras anomalas del desarrollo

Pseudopolipos Son islotes de mucosa sana hipertrofiada. Se originan en la ulceracin y reparacin de la mucosa Se presentan en enfermedades inflamatorias El tx esta inclinado a la enfermedad subyacente.

Plipo linfoide benigno

Lesin inflamatoria, puede ser solitaria o mltiple. Se lo diagnostica en la mucosa rectal durante una rectosigmoidoscopia. Histolgicamente se compone de tejido linfoide normal y representa folculos linfoides hipertrficos.

Sntomas dx. Y tratamiento

Dolor abdominal, hemorragia, prolapso y expulsin de plipos durante la defecacin, hematemesis y anemia

Dx.: se hace con la historia familiar,sntomas gastrointestinales.

La endoscopia nos ayuda a ver la extensin de la enfermedad.

Resolver las complicaciones de obstruccin y hemorragia. Reseccin intestinal.

 Es

una poliposis mltiple, adquirida no familiar con plipos de origen hamartomosos semejante al plipo juvenil. Se acompaa de hiperpigmentacion, alopecia, onicodistrofia, diarrea crnica con perdida de protenas , rectorragia, y anemia. Otros sintomas son debilidad, perdida de peso, nausea y vomito. Tto. Apoyo nutricional y reseccin en caso de que se

Enfermedad de Cowden
Se caracteriza por una dermatosis generalizada con ppulas verrucosas cutneas y bucales. Alta frecuencia de malignidad asociada , sexo femenino. Los plipos son pequeos, menos de 5mm, su extirpacin es innecesaria, solo se recomienda vigilancia colonoscopica.

Sndrome de poliposis hiperplasica

Se caracteriza por plipos hiperplsicos que con frecuencia son mltiples, grandes y distribuidos por todo el colon, se concentran en el colon distal y el resto. El mecanismo por el que se producen los canceres de colon en este sndrome es controversial Los pacientes con plipos hiperplsicos grandes en el colon derecho muestran un riesgo elevado de desarrollar cncer de colon proximal.

Hiperplasia nodular linfoidea

Es una patologa linfoproliferativa infrecuente no relacionada con una enfermedad especifica. Se puede observar en nios sanos Estos plipos son mas frecuentes en el intestino delgado y miden alrededor de 3 a 6mm, no causan sntomas.

PLIPOS EPITELIALES NEOPLSICOS

Son los ms frecuentes Capacidad de malignizacin Habitualmente asintomticos Sntomas: *rectorragia *cambios en el hbito intestinal *intususcepcin Poco frecuente en <50 aos Predominio en hombres. Localizacin mas frecuente es el recto y sigmoides

PLIPOS EPITELIALES NEOPLSICOS

Plipos y Porcentaje de Carcinoma
Tipo Histolgico Tamao

< 1cm
Tubular Tubulovelloso Velloso 1% 3.9% 9.5%

1 2 cm
10.2% 7.4% 10.3%

> 2cm
34.7% 45.8% 52.9%

 Prdidas hemticas: 45-50% Cambios del ritmo deposicional: 10-20% diarreas es frecuente en los adenomas vellosos grandes Prolapso que puede ocurrir como resultado de intususcepcin . Dolor abdominal: 4-6% Presencia de moco en las deposiciones: 4-5% (particularmente en adenomas vellosos).

Plipos Adenomatosos
Diagnstico:

Colonoscopa: de eleccin permite tomar biopsias o polipectoma.

Radiografa ;enema a doble contraste La sensibilidad de la colonoscopia y radiografa es 94 y 67% respectivamente. Las complicaciones: Perforacin < 0.1%

Sangrado < 1%

Plipos Pequeos:

stos plipos encontrados en una colonoscopa, son resecados usando las diferentes tcnicas.

Si los plipos son mltiples se debe tomar biopsias representativas.

Si pequeo plipo es detectado durante una sigmoidoscopia flexible, se debe tomar biopsia para determinar si es o no adenoma. Y se indica colonoscopa.
Si se encuentra un plipo hiperplsico no es necesario colonoscopa.

Plipos Grandes:

Despus de una polipectoma endoscpica, se debe realizar colonoscopa control en 3 a 6 meses. Debido a la recurrencia local.

Si hay plipo residual se debe resecar, control en 3 a 6 meses ms.

Si la reseccin no es completa se indica ciruga.

Manejo inicial:
Reseccin de plipos detectados por endoscopia (an los <1cm)

En caso de plipo maligno es importante documentar si los mrgenes de reseccin contienen tejido canceroso.

DIAGNSTICO

Plipos malignos con criterios favorables.

Polipectoma endoscpica Control endoscpico a los 3-6meses

Plipos malignos con criterios desfavorables

Ssiles
Reseccin colnica

 La duracin de la secuencia plipo-cncer es variable, pero el tiempo

promedio es 8 a 10 aos. Los plipos que efectivamente progresan a carcinoma son pocos. Todo plipo mayor a 1 cm. comporta un riesgo del 2.5% a los 5 aos, del 8 % a los 10 aos y del 24 % a los 20 aos.