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TEMA

N DE DIAPOSITIVA

ABSTRACT ALTERACIONES DE LA FUNCIN GLUCOCORTICOIDE

34 5-6

ETIOLOGA
ANATOMIA PATOLOGICA CUADRO CLINICO HIPOSUPRARRENALISMO ETIOLOGIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRONOSTICO TRATAMIENTO Insuficiencia Suprarrenal Secundaria Insuficiencia Suprarrenal Por resistencia a Glucocorticoides Insuficiencia Suprarrenal Aguda Respuesta Suprarrenal insuficiente en el enfermo en situacin critica

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69 YEARS OLD MALE PATIENT, WITH IMPAIRMENT OF PHYSICAL CONDITION, HYPERPIGMENTATION, CUTANEOS LESION AND A DEFICIENT RESPONSE TO TREATMENT
ABSTRACT We submit the case of a male patient, suffering from a tuberculous ethiology adrenal primary insufficiency, showing a dermal lesion, in which necrotizing granulomas were found, and from which bacterial culture growth yielded mycobacterium bovis. Given the clinical findings, and awaiting for the bacterial culture result, a triple treatment with tuberculostatics was started, but had to be discontinued because of hepatic toxicity. After culture of cutaneous biopsy yielded micobaterium tuberculosis, treatment with streptomycin, rifampicin and etambutol was restarted. Three weeks later, in spite of increasing hydrocortisone dose to 40 mg, adrenal insufficiency reappeared. Under the circumstances, we chose to continue rifampicin and double hydrocortisone dose.

REFERENCIA BIBLIOGRFICA:

1. Barcel Lucerga B. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Rods Teixidor J, Guardia Mass J, editores. Medicina Interna. Barcelona. Ediciones Masson S.A., 2004; 2492-2513.

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24/09/2013

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The case is of concern because of the concurrency of three nowadays infrequent disorders: tuberculous ethiology adrenal insufficiency, cutaneous tuberculosis due to mycobacterium bovis and primary adrenal insufficiency due to rifampicin treatment, the latter resolved after increasing hydrocortisone dose.

Key words: Adrenal insufficiency primary. Cutaneous tuberculosis. Adrenal tuberculosis. Rifampicin. Addisonian crisis.

REFERENCIA BIBLIOGRFICA:

1. Barcel Lucerga B. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Rods Teixidor J, Guardia Mass J, editores. Medicina Interna. Barcelona. Ediciones Masson S.A., 2004; 2492-2513.

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ALTERACIONES DE LA FUNCIN GLUCOCORTICOIDE


Hipofuncin glucocorticoide

Aparece como consecuencia de una secrecin insuficiente de hormonas glucocorticoides.

En la enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, ambas glndulas son destruidas por procesos inflamatorios, metastsicos, vasculares o degenerativos, por lo que tambin se manifiesta dficit mineralocorticoide.

Enfermedad de Addison

En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la secrecin inadecuada de ACTH o de CRH (insuficiencia suprarrenal terciaria) conduce a la atrofia glandular.

I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martnez de Victoria. Enfermedades de las glndulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17 Edicin. Editorial Elsevier. Madrid Espaa 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 1916.

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Insuficiencia suprarrenal crnica de tipo primario

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Afecta al tejido suprarrenal de forma progresiva.

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En las primeras fases, el aumento compensatorio de la ACTH consigue mantener una secrecin suficiente de cortisol.

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Si la destruccin del tejido corticosuprarrenal alcanza el 90%, a pesar del aumento de ACTH, la secrecin de cortisol disminuye por debajo de la normalidad.

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Al afectarse la zona glomerular, el aumento compensador de renina y angiotensina II mantiene la secrecin de aldosterona, hasta que resulta insuficiente.

I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martnez de Victoria. Enfermedades de las glndulas


suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17 Edicin. Editorial Elsevier. Madrid Espaa 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 1916.

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ETIOLOGA
Etiologas frecuentes
1. Las causas ms frecuentes son la suprarrenalitis autoinmunitaria (70%-90% de los casos) .

2. Tuberculosis suprarrenal (10%-20% de los casos).

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I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martnez de Victoria. Enfermedades de las glndulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17 Edicin. Editorial Elsevier. Madrid Espaa 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 1916.

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En la suprarrenalitis autoinmunitaria se observa atrofia de la corteza suprarrenal, que afecta a las tres capas, con infiltracin linfocitaria inicial y necrosis; la mdula est preservada. En la tuberculosis existen ndulos caseosos, fibrosis y calcificaciones visibles en ms del 50% de los casos, con afeccin cortical y medular.

En los casos de amiloidosis y en la adrenoleucodistrofia, los depsitos de amiloide, se depositan principalmente en las zonas fascicular y reticular.

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Debido a la instauracin lenta y gradual de la insuficiencia suprarrenal crnica primaria, el inicio de las manifestaciones clnicas suele ser difcil de precisar.

DEBILIDAD MUSCULAR GENERALIZADA ASTENIA

HIPOTENSIN ARTERIAL

DIARREA, HIPOCLORHIDRIA, ENLENTECIMIENTO DEL VACIADO GSTRICO. NAUSEAS,VMITOS DOLORES ABDOMINALES

PERDIDA DE PESO

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Figura 233-1 Hiperpigmentacin de los Figura 233-2 Cicatriz hiperpigmentada en pliegues de la palma de la mano de una paciente con enfermedad de Addison. paciente con enfermedad de Addison.

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HIPOSUPRARRENALISMO
Diagnstico CLINICO Determinacin de Cortisol y ACTH en las maanas 8am Permite el diagnostico en la mayora de los pacientes Concentracin de: -Cortisol menor a 5mg/dL -ACTH mayor a 250pg/mL CONFIRMAN DX DE INSUF. SUPRARRENAL PRIMARIA -Cortisol menor a 20ug/dL Respuesta inadecuada al estrs ACTH IV 75% pacientes alteraciones electrolticas(hiponatremia o acidosis hiperpotasemica)

Referencia bibliogrfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martnez de Victoria. Enfermedades de las glndulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17 Edicin. Editorial Elsevier. Madrid Espaa 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 1916

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Insuficiencia Suprarrenal Primaria no presenta problemas en su diagnostico

Dx Diferencial con enfermedades renales crnicas que cursan con:

Hiperpigmentacion o transtornos electroliticos Se distinguen por hemocromatosis, HTA, retencion ureica,

Insuf suprarrenal Idioptica (cidos grasos de cadena larga en plasma)


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Tratamiento sustitutivo con glucocorticoides naturales de sntesis (Hidrocortisona)

O Preparados sintticos: -Prednisona -Dexametasona Ambos por va oral

Inicialmente: Hidrocortisona: 10mg en la maana, 5mg al medio dia y 5mg en la noche

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Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Dficit funcional suprarrenal por: Insuf estimulacin Hipotalamico-Hipofisiaria, causan dficit en secrecin ACTH (tumores, granulomas, lesiones vasculares, apopleja hipofisaria Las manifestaciones clinicas son similares a la Insuf Supr Primaria; solo que Actividad mineralocorticoide conservada (no hay hiperpigmentacion, hiperpotasemia ni hipotension marcada) Exceso de vasopresina (Hipopotasemia) Su DX se basa en la produccin insuf de cortisol, con disminucin de ACTH

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Insuficiencia Suprarrenal Por resistencia a Glucocorticoides

Alteraciones congnitas o adquiridas VIH-SIDA. Se reduce la capacidad del complejo receptor receptor-cortisol de unirse al DNA nuclear. ACTH y cortisol en plasma aumentan, y aumenta andrgenos y mineralocorticoides que pueden producir parte de las manifestaciones clnicas de estos pacientes (HTA, hirsutismo y pubertad precoz, etc.)

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Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Crisis Addisoniana, se produce en: a) Pctes con insuf suprarrenal primaria, secundaria o terciaria (con tx interrumpido) ; b) Insuf suprarrenal crnica no conocida; c) Pctes sanos en los que se produce una destruccin hemorrgica, masiva y rpida (apopleja suprarrenal) de ambas glndulas suprarrenales debida a sepsis (meningococo, Pseudomonas aeruginosa), coagulopatas (en riesgo sujetos con heparina o anticoagulantes); d) interrupcin brusca de tratamiento glucocorticoide crnico. La caracterstica clnica ms llamativa es la hipotensin arterial y la deplecin de volumen plasmtico debida al dficit de mineralocorticoides Choque Hipovolemico

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Postracin y anorexia intensa, nuseas y vmitos que agravan la disminucin del volumen plasmtico, dolores abdominales que pueden sugerir un cuadro de abdomen agudo, hipoglucemia y fiebre, generalmente de causa infecciosa. Los antecedentes de prdida de peso, debilidad progresiva, anorexia, vmitos y la presencia de hiperpigmentacin de piel y mucosas pueden sugerir el diagnstico

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En el curso de cuadros de sepsis y otras situaciones crticas, la respuesta suprarrenal normal puede ser insuficiente, con el consiguiente incremento de morbimortalidad. Esta insuficiencia suprarrenal en ausencia de lesiones estructurales evidentes se ha denominado funcional relativa

Es difcil de diagnosticar mediante analtica, si bien se ha relacionado con concentraciones plasmticas de cortisol basal inferior a 18 mg/dL, o bien menor de 35 mg/dL

Tras administracin de 250 mg de ACTH sinttica. En estas condiciones, la administracin de dosis fisiolgicas de glucocorticoides podra mejorar la evolucin de estos pacientes.

Referencia bibliogrfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martnez de Victoria. Enfermedades de las glndulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17 Edicin. Editorial Elsevier. Madrid Espaa 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 1916

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