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SINDROME PURPURICO

DR. LEONARDO TOLEDO G.


COAGULACION
TAPON PLAQUETARIO:
- Al existir lesin endotelial se expone el colgeno del
subendotelio, al cual se adhieren las plaquetas (por
intermedio del factor de Von Willebrand).
- La atraccin y agregacin plaquetaria permiten la formacin
de un tapn plaquetario (Hemostasia primaria).

CADENA DE COAGULACION:
- Luego se produce una serie de reacciones en cadena con
diversos factores de coagulacin (vas intrnseca y extrnseca)
que finalizan cuando el fibringeno se convierte en fibrina
(por accin de la trombina), dando el cogulo final.


TRASTORNOS DE LA COAGULACION
ALTERACION DE PLAQUETAS: - Nmero.
- Funcin.

ALTERACIONES DE LA
VIA DE LA COAGULACION: - Intrnseca
- Extrnseca.
- Comn.
ALTERACIONES EN EL NUMERO DE
PLAQUETAS
DEFICIENCIA EN LA PRODUCCION PLAQUETARIA :
Aplasia medular, leucemias.
ALTERACIONES EN LA DISTRIBUCION PLAQUETARIA:
Atrapamiento esplnico por esplenomegalia.
DESTRUCCION PLAQUETARIA: PTI.
AUMENTO EN CONSUMO DE PLAQUETAS: CID.

Examen de eleccin: RECUENTO PLAQUETARIO.
ALTERACIONES DE LA FUNCION
PLAQUETARIA
FARMACOS ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: AAS,
Clopidogrel.
UREA PLASMATICA ELEVADA.
ENF. DE VON WILLEBRAND: Enfermedad hereditaria
autosmica dominante en la que existe un dficit del
factor de Von Willebrand (circula unido al factor VIII),
que acta en la adhesin plaquetaria.

Examen de eleccin: TIEMPO DE SANGRIA DE IVY.
ALTERACIONES EN LA VIA
INTRINSECA Y COMUN
FALLA CONGENITA DE FACTORES DE
COAGULACION QUE ACTUAN EN ESTA VIA:
Hemofilia A (dficit factor VIII), Hemofilia B
(dficit factor IX).
CONSUMO EXCESIVO DE ESTOS FACTORES:
Coagulopatas de consumo (CID).

Examen de eleccin: TTPK.
ALTERACIONES EN LA VIA
EXTRINSECA
INSUFICIENCIA HEPATICA Y/O DEFICIT VITAMINA K:
Los factores II, VII, IX, X son sintetizados en el hgado
ante la presencia de Vit. K y en estas dos situaciones
la produccin de ellos se altera.
COAGULOPATIAS DE CONSUMO.

Examen de eleccin: TIEMPO DE PROTROMBINA.
ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE
COAGULACION
ANAMNESIS: Antec. Familiares de coagulopatas (ej.
Hemofilia, Enf. Von Willebrand), ingesta de frmacos
(principalm. AINES), cuadros febriles o infecciosos previos,
etc.
EXAMEN FISICO: Esplenomegalia (puede explicar una
trombocitopenia por secuestro esplnico); las hemorragias
superficiales (petequias, equmosis, epistaxis, gingivorragia,
etc) orientan a un defecto en la hemostasia primaria (alterac.
Plaquetas Von Willebrand) y las hemorragias profundas
(hemartrosis, hematomas musculares o profundos) orientan a
defectos en la cedena de coagulacin (ej. Hemofilia).
ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION (* La
prologacin del TTPK en hemoflicos depende del % de factor
deficitario, pudiendo no alterarse o ser mnima en pacientes con sobre
25% del factor)
TIEMPO
SANGRIA
IVY
TIEMPO
PROTROMBINA
TTPK RECUENTO
PLAQUETARIO
HEMOFILIA N N A * N
VON
WILLEBRAND
A N A N
TROMBOPATIA A N N N
PTI A N N A
HEPATOPATIA N A N - A N
SINDROME PURPURICO
Su principal manifestacin clnica est dada por la
presencia de sangrados de los vasos sanguneos
subcutneos, que se manifiestan ya sea como
petequias (manchas color prpura de menos de 3
mm de dimetro) o equmosis (sobre 3 mm). Estas
lesiones pueden aparecer en relacin a un pequeo
trauma o en forma espontnea, muchas veces
asociado a sangrado de mucosas y en, forma
caracterstica, acompaan a anormalidades de las
plaquetas o vasos sanguneos.
ETIOLOGIA SINDR. PURPURICOS
ALTERACIONES VASCULARES:
- Prpura anafilctico o Scholein Henoch.
- Infecciones.
- Colagenopatas.
- Mecnicos.
- Hereditarios (telangiectasia hereditaria, osteognesis imperfecta)

ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
- Trombocitopenias.
- Trombocitopatas congnitas o herditarias.
- Enferm. Von Willebrand.




PURPURA TROMBOCITOPENICO
IDIOPATICO
Patologa hematolgica relativamente frecuente,
sobre todo en nios.
Su presentacin aguda, generalmente dramtica, con
lesiones equimtico petequiales y muchas veces
sangrado de mucosas, lleva a consulta precoz.
Su comienzo es brusco, en un nio previamente sano
que se ha recuperado recientemente de una
infeccin viral y que repentinamente presenta el
cuadro purprico.
PURPURA TROMBOCITOPENICO
IDIOPATICO
Al examen fsico fuera del sndrome purprico, no hay
adenopatas ni visceromegalias, ni otras alteraciones.
El hemograma solo revela compromiso importante de las
plaquetas.
Su mayor incidencia puede verse entre los 18 meses y 6
aos, an cuando puede darse en lactantes menores.
Afecta por igual a ambos sexos, excepto en adolescencia
que predomina en mujeres.
El 60 % de los pacientes se recuperan en 4 6 semanas y
ms del 90 % lo hacen en 3 6 meses.
PURPURA TROMBOCITOPENICO
IDIOPATICO
Este PTI se ha asociado a diversos agentes, ninguno con
evidencias claras; adems puede confundirse el PTI con la
trombocitopenia transitoria asociada a MNI por VEB o CMV,
Toxoplasmosis, fase prodrmica de Hepatitis viral o infeccin
por VIH.
En adultos esta forma aguda es infrecuente y se presenta de
manera insidiosa, pudiendo durar aos (PTI crnico). Se
observa ms e mujeres de 20 40 aos y puede comenzar por
un brusco descenso en el recuento plaquetario que provoca
hemorragias, simulando un PTI agudo; sin embargo,
habitualmente hay una historia previa de fcil sangrados o de
menometrorragias.


PATOGENIA PTI
En la patogenia de los PTI se plantea que la
destruccin plaquetaria es la consecuencia de
una respuesta inmune frente a una infeccin
viral reciente, en la cual habra alguna
similitud antignica entre las plaquetas y
algunos virus, lo cual determina que algunos
anticuerpos reconozcan y se unan a las
plaquetas, favoreciendo su destruccin a nivel
del bazo e hgado.

CRITERIOS PTI
TROMOBOCITOPENIA HABITUALMENTE
SEVERA.
SOBREVIDA PLAQUETARIA ACORTADA.
ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS EN
PLASMA.
MEGACARIOCITOS NORMALES O
AUMENTADOS EN MEDULA OSEA.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NIOS
LEUCEMIAS.
APLASIAS MEDULARES.
SINDROME HEMOLITICO UREMICO.
COAGULACION INTRVASCULAR DISEMINADA.
MENINGOCOCCEMIA !!!!



DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ADULTOS
En adultos un PTI puede ser la primera manifestacin
de un LES o NEO HEMATOLOGICO PRIMARIO, por lo
cual todos los adultos deben realizarse mielograma y
determinacin de ANA.
Adems, si presenta hepatoesplenomegalia o
adenopatas debe pensarse en una MNI, toxoplasma,
CMV y principalmente VIH.

TRATAMIENTO
SIEMPRE:
- Tratar al nio y no al recuento de plaquetas.
- Tranquilizar a los padres.
- Prohibir uso frmacos antiagregantes plaquetarios
(AAS, AINES).
- Limitar actividad fsica.
- Monitorizar recuento plaquetas.
- Administrar medicacin especfica en casos
seleccionados (hemorragia de mucosas severa).
TRATAMIENTO
CONTROVERSIAL:
- Hospitalizar.
- Mielograma a todos los pacientes.
- Esplenectoma.
TRATAMIENTO
CORTICOIDES: Prednisona 4 mg/ kg/ da por 7
das o alternativas EV por 3 das.
GAMMAGLOBULINA EV DOSIS ALTA: 1gr/ kg/
da por 2 das.
TRATAMIENTO
NUNCA:
- ENTRAR EN PANICO POR RECUENTO
PLAQUETARIO BAJO.
- TRANSFUSIONES DE PLAQUETAS.
- HOSPITALIZAR DE RUTINA.

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