NATALI A CEVALLOS

ANDREA ZAMBRANO
Prpura trombocitopnica
Hemostasia

Es el resultado de una
serie de fenmenos
utilizados por el
organismo para prevenir
y detener la prdida de
sangre.
Componente
Vascular,
Vasoconstriccin refleja de corta duracin
Vasoconstriccin prolongada
Componente
Perivascular
Compresin tisular local, ejercida por el tejido conectivo.
Componente de
coagulacin y
fibrinolisis
Liberacin de factores de coagulacin y fibrina.
Formacin de coagulo para cierre de heridas
Componente
plaquetario
Son fragmentos del citoplasma de los megacariocitos.
cambian su forma y hacen reacciones de adhesividad, agregacin y
liberacin plaquetaria que forman el cogulo plaquetario o tapn
hemosttico primario.
Prpura
Se define como la alteracin de la coloracin de la
piel o de las mucosas debido a la extravasacin de las
clulas sanguneas.
Las petequias son pequeas lesiones purpricas de
unos 2 mm de dimetro.
Las equimosis son extravasaciones de sangre de
mayor tamao.
Fisiopatologa:
La prpura se produce por alteracin de la
coagulacin, bien de los factores de la coagulacin o
de las plaquetas, o por afectacin de la pared
vascular (vasculitis).
Vasculitis
Definicin: Etiologa: desconocida
Es una vasculitis
leucocitoclstica, la ms
comn en la infancia.
Se caracteriza por una
prpura palpable, artritis
o artralgias, dolor clico
abdominal o hemorragia
gastrointestinal y
nefritis.
Schnlein Henoch
Patognesis:
Inmunoglobulina A (IgA)
>60% tienen aumento de
los niveles sricos de IgA
Aumento de clulas
productoras de IgA
,inmunocomplejos de
IgA o factor reumatoide
IgA
Inmunohistoqumicos se
detectan depsitos de
IgA en las paredes
vasculares y en el
mesangio renal.
Hay dos tipos de IgA, la
IgA1 y la IgA2.
El 80-90% de la IgA
srica es IgA1
IgA1 presenta una regin
bisagra que separa los
dominios CH1 y CH2 de
la cadena pesada de esta
inmunoglobulina.
Se amplia por unin de
galactosa y residuos de
cido silico
Disminucin de
galactosa y cido silico
en las cadenas de
glicanos de la regin
bisagra de la molcula de
la IgA1
IgA1
Patognesis:
El mecanismo que conduce a
esta glicosilacin aberrante
en estos pacientes es
desconocido.
PSH es comnmente
precedida o acompaada de
infecciones respiratorias
Patgenos vricos o
bacterianos producen
sialidasa (neuraminidasa).
Neuraminidasa bacteriana se
sabe que est involucrada en
la glomerulonefritis
postestreptoccica y en
algunos casos de sndrome
urmico-hemoltico.
Otra explicacin alternativa
de la disminucin del cido
silico, de la regin bisagra
de la IgA1, es la disminucin
de la actividad de la
sialitranferasa.
Puede presentarse tras la
exposicin a ciertas
interleuquinas (IL-4 y IL-5).
La IgA1 deficiente en cido
silico o galactosa presenta
tendencia a formar agregados
que dan lugar a complejos
macromoleculares.
Interacta con anticuerpos
IgG antiglicanos y forman
complejos IgA-IgG.
La ausencia de cido silico
en la IgA1 es el factor crtico
para activar la va alternativa
del complemento.
Manifestaciones clnicas:
Cutneo
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial
aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente,
puede afectar cara, tronco y extremidades superiores.
Articulares
Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en
un 40-75% de los casos.
Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas.
La inflamacin es preferentemente periarticular y no deja
deformidad permanente.
Manifestaciones clnicas:
Gastrointestinales.
El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos.
Se asocia con vmitos si es grave, suele aparecer despus del exantema.
Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intestinal
que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse.
Tambin, aunque ms infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, un infarto intestinal o un
hdrops vesical.
Renales.
Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazo.
Pueden ir desde una hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis
rpidamente progresiva.
La prevalencia vara entre 20 y 50%.
La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo
de la enfermedad.
Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3
meses.
Si la afectacin renal progresa, se produce un sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin,
azoemia y oliguria.
Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de protenas en orina de
24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl.
Clasificacin la nefropata de la PSH:
Otras manifestaciones clnicas menos frecuentes:
Neurolgicas.
Cefaleas , cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias
del SNC, y muy raramente neuropatas perifricas.
Hematolgicas.
Ditesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de
vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.
Pulmonares.
Neumonas intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar.
Testiculares.
Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular.
Definitivo: Diferencial:
Es clnico.
No suele haber
problemas en
reconocer el cuadro si
ste es completo, pero
s los hay si slo
domina un sntoma.
Con dolor abdominal.
Invaginacin u otro tipo de
abdomen agudo quirrgico.
Con artritis.
Fiebre reumtica, poliarteritis
nodosa, artritis reumatoide, LES.
Con exantema.
Ditesis hemorrgica, reaccin a
frmacos, sepsis, malos tratos.
Con enfermedad renal.
Glomerulonefritis aguda.
Con testculo doloroso.
Hernia incarcerada, orquitis o
torsin testicular.
Diagnstico

Complicaciones:
Tratamiento:
La PSH en muchas ocasiones no precisa ningn
tratamiento ms que observacin y seguimiento
clnico.
As ocurre en los casos que se presentan con
sintomatologa moderada, sin afectacin renal o
cuando sta es leve (hematuria microscpica con
proteinuria leve o sin ella).
Tratamiento:
Sin embargo, hay abundante experiencia clnica y
estudios retrospectivos que indican que los
corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/d) pueden ser
efectivos en el tratamiento del dolor abdominal y de
la artritis.
En cambio, no tienen ningn efecto sobre la prpura
y no modifican la duracin del proceso o la aparicin
y frecuencia de las recidivas.
Evolucin y pronstico:
La PSH es, en general, una enfermedad autolimitada,
cuya duracin tiene un promedio de 4 semanas.
15-40% de los nios presentan recadas que en la
mayor parte de los casos se resuelven en un perodo
de 4 meses.
Las recadas son ms frecuentes en los pacientes que
presentan secuelas renales a largo plazo.
30-50% de los nios que desarrollan nefritis
presentan anomalas urinarias en el seguimiento a
largo plazo, pero, afortunadamente, slo el 1%
progresan hasta una insuficiencia renal terminal.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
AUTOI NMUNE
CONCEPTO
-Trastorno hemorrgico que se produce por
disminucin del nmero de plaquetas, (<150.000/l)
debido a la disminucion de la vida media de las
plaquetas (causa desconocida).
EPIDEMIOLOGA
Incidencia: 5 casos por 100.000 habitantes al ao.
Edad: entre los 2 y los 10 aos.
Autolimitada, desaparece en pocas semanas o meses
y de buen pronstico.
Si persiste mas de 6 meses: crnica. (entre el 20 y
30%).
FISIOPATOLOGA
Aparicin de
autoanticuerpos.
Contra: Ag
glicoprotecos
especficos en
plaquetas. (IIb/IIIa,
Ib/IX, Ia/IIa, IV, V)
Plaquetas revestidas
son retiradas de la
circulacin.
Esto reduce su vida
media (10d), por lo
que hay una
disminucin
considerable.
AC: IgG,
predominantemente
IgM e IgA.
Macrofagos
fagocitan por medio
de el receptor Fc,
destruyen a nivel de
bazo e hgado.
La destruccin
genera: estimulacin
de Th1 que
incrementan los Ac.
No se conoce la
causa de la aparicin
de los Ac, el 65%
antecedente infc.
Viral.
Virus: Varicela, EB,
Parvovirus, gripe
CLNICA
Signos clnicos: prpura generalizada,
espontnea o ante trauma mnimo.
Manifestaciones hemorrgicas: epistaxis,
hemorragia GI, hematuria.
Leves: menos a 20.000
Compensado por formas
jovenes.
Graves: menos a 10.000,
poco frecuentes.
No presentan otro tipo
de signo o sintoma de
enfermedad subyacente,
como trombocitopenia
congnita.
Son hemorragias
leves a pesar del
numero bajo de las
plaquetas al principio
de la enfermedad.
-Su evolucion es corta,
de semanas a meses.
-Depende de la edad:
menores se recuperan
pronto.

DIAGNSTICO
*Se lo realiza por exclusin, de otras causas de
trombocitopenia:
-Se debe realizar una buena HCL.
-BH , y examen de extension de sanfre perfrica .
*Cuadro caracterstico: nio sano, con petequias y
euqimosis de 24 a 48h de evolucin, sin
manifestacin de infeccin, y numero de plaquetas
inferior a 20.000.
Descartar trombocitopenias congnitas (anomalas
seass, talla corta, dficit inmunitario), ingesta de
medicamentos, VIH, trombocitopenia aloinmune,
indagar sobre trastornos en la familia.
DIAGNSTICO
La exploracin suele ser normal, y para descartar otras
causas es til una exploracin completa.
-Hepatoesplenomegalia y adenopatas: Leucemia o Ca
Linftico.
-Talla corta y anomala sea: anemia de Fanconi
-Enfermedades del colgeno
-SI el cuadro es caracterstico de PTI, no es necesario
puncin medular.
-Estudio de Ac contra plaquetas aceptable sensibilidad
pero poca especificidad. (Escasa utilidad).
ANA, test de coombs directo, volumen medio de
plaquetas y recuento de reticulocitos.
TRATAMIENTO
Actitud expectante
No evidencia de que tto
farmacolgico mejore el
resultado clnico, que no
reduce morbimortalidad.
-Solo el 3-4% hemorragia
grave.
-informacion a los padres,
no ingerir frmacos
antiplaquetarios, si
empeora prednisolona.
Actitud
intervencionista
-hemorragias importantes
se producen casi siempre
con un menos de 20.000
pla.
-Pla menor a 10.000
-Pla mnor a 20.000 y
purpura
-Pla inf a 30.000 y
hemorragia de mucosas
TRATAMIENTO
Corticoides: mejora
estabilidad vascular,
disminuye produccin
de Ac.
Prednisolona
Dosis: 1-2mg/ kg/d
Prednisona o
prednisolona, 4mg/kg/d
por 7d y disminuir
progresivamnte hasta los
21d
Problema: los efectos
seundarios del corticoide
a dosis elevadas.
Incremento de peso,
HTA, hiperglucemia,
cataratas, trst de
conducta.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina
IV: IgG aumenta pla
en mas del 80%
nios y rpido.
Efectos secundarios:
fiebre ,nausea,
cefalea, miningismo
Dosis: 0,8-1 g/kg
DU en 12-14h.
Se debe usar en
hemorragias graves,
pla: inf 10.000.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina
antiD:
-Aumento rapido
de pla, en 1-3d
-50mg/kg en
3.5min.
Probable: inhibe
FcR y regula
sistema inmune.


Transfusin pla:
-No aumenta
numero de pla, por
lo que su
indicacin es
hemorragia con
reisgo vital.
Dosis mayores: 2-
4U/m2 c/6-8 h
o perfusion
continua
Esplenectomia:
-Raramente
indicado por su
riesgo de muerte.
-Solo en
hemorragias
persistentes que
no responden a
trato,
Bibliografa
Protocolo diagnstico y terapetico en pediatra.
Prpura de Schonlein-Henoch. Ma. Dolores Lopez
Saldaa. AEP.
Purpura trombocitopenica autoinmune en nios y
adolescentes. Dr. Alvaro Posada Daz. Universidad
de Antioqua. Precop SCP. Ascfame.
Prpuras. Prpura de Schonlein Henoch. Purpura
trombocitopenica idiopatica. Hospital de Laredo.
Pediatra Integral VIII.