Professional Documents
Culture Documents
NÚCLEO ANZOÁTEGUI
HOSPITAL UNIVERSITARIO DR LUIS RAZETTI
POST GRADO DE MEDICINA INTERNA
ENFERMEDADES AMPOLLARES
PÉNFIGO VULGAR
Epidermis:
Union dermo-epidermica
La unión dermo-epidérmica
tiene 3 componentes :
La membrana basal
La diferencia es el tamaño:
Vesícula cuando la lesión es < 5 mm.
Ampolla cuando la lesión es > 5-10 mm.
Atendiendo a su
localización en la epidermis,
se dividen en:
Subcórneas
Intraepidérmicas
Subepidérmicas
Dérmicas
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Vesículas y ampollas
Subepidérmicas:
Penfigoide ampolloso (Fig 6) (lámina lúcida)
Epidermolisis ampollosa distrófica (Fig 7)(bajo la lámina
densa)
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Fig 1: Fig 2:
Impétigo ampolloso Eccema de contacto alérgico
Subcórnea Intraepidérmica
- Espongiosis
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Fig 4:
Fig 3: Epidermolisis ampollosa simple
Pénfigo Vulgar
Intraepidérmica Intraepidérmica
- Acantolisis - Citolisis:
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Fig 6:
Penfigoide ampolloso
Subepidérmicas:
Fig 5:
Herpes simple
Intraepidérmica
- Degeneración balonizante Fig 7
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES
Son aquellas en las que predominan las lesiones de contenido líquido claro,
costras.
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES
A. Hereditarias
B. Inflamatorias
C. Metabólicas
D. Infecciosas
E. Mecánicas
F. Físicas
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES
A. Hereditarias B. Inflamatorias
Epidermolisis ampollar Necrolisis epidérmica tóxica
Pénfigo benigno familiar (Hailey- Eczematosis
Hailey) Liquen plano ampollar
Epidermolisis hipertrófica tóxica Eritema multiforme
Enfermedad de Darier Deficiencia vitamínicas
C. Metabólicas D. Infecciosas
Porfiria Bacterianas
Diabetes Virales
E. Mecánicas Micóticas
Fricción F. Físicas
Succión Calor
Frio
Solar
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES
A. Ampolla intraepidérmica
B. Ampolla subepidérmica
Pretibial
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES
antes
1970 y 1980 se descubrió que los auto anticuerpos del pénfigo son patógenos
1990 se realizo el aislamiento del ADN para antígenos del pénfigo que
demostró que es una enfermedad auto inmunitaria anticadherina
PÉNFIGO VULGAR
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia mundial de esta entidad se ubica entre 0,1- 0,5 casos x 100.000
habitantes.
Se presenta en todas las razas con una incidencia elevada en los judíos (1 .6 -
3.2 x 10.000 habitantes).
Más de dos tercios de estos pacientes desarrollan lesiones orales como sitio
inicial de afectación.
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
Aparecen en paladar, lengua o cualquier otra zona como faringe, laringe, labios
y otras mucosas (genital, anal y conjuntival).
Las ampollas son flácidas y asientan sobra una zona de piel aparentemente
normal o eritematosa.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA
BIOPSIA CUTÁNEA
CITODIAGNÓSTICO
INMUNOFLUORESCENCIA
- IFD
- IFI
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
DIAGNÓSTICO CLINICA
DIAGNÓSTICO CLINICA
Las biopsias de piel deben ser en lo posible múltiples y de diversos sitios que
incluyen: borde de ampolla (o vesícula íntegra si su tamaño y el instrumental y
experiencia lo permiten) para observar el nivel de formación de la lesión o sea
intra o subepidérmica.
Como éstos estudios pueden tomar algunos días, un forma rápida de confirmar
inicialmente un pénfigo es mediante el test de Tzanck en que se observaría las
células epidérmicas acantolíticas de forma redondeada, permitiendo de paso
descartar una infección herpética que causa cambios citopáticos
característicos (células gigantes multinucleadas).
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
DIAGNÓSTICO INMUNOFLUORECENCIA
DIAGNÓSTICO INMUNOFLUORECENCIA
DIAGNÓSTICO INMUNOFLUORECENCIA
La inmunofluorescencia indirecta en piel separada es una técnica que combina la
inmunofluorescencia indirecta utilizando como substrato una piel separada tras incubación con
cloruro sódico. La incubación con cloruro sódico provoca una separación dermoepidérmica al
nivel de la lámina lúcida. la realización de la inmunofluorescencia indirecta nos permite
diferenciar entre los anticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en la lámina lúcida
(porción epidérmica) y los dirigidos contra la porción inferior de la membrana basal.
Detectar niveles de
autoanticuerpos contra
desmogleina 1 y 3
Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(6):255-262
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
MEDIDAS GENERALES
MEDIDAS GENERALES
TRATAMIENTO
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
•Los pacientes fueron tratados con dos ciclos de rituximab (375 mg. por metro
cuadrado de superficie corporal) una vez a la semana durante tres semanas, e
inmunoglobulina por vía intravenosa (2 mg. por kilogramo de peso corporal) en la
cuarta semana. Esta terapia de inducción fue seguida de una infusión mensual de
rituximab y de inmunoglobulina intravenosa durante 4 meses consecutivos.
Ac Ig G
C-3
DESMOPLAQUINA
BP 230 Kd (+fc) IFD: Patrón Lineal
DESMOPLAQUINA
BP 230 Kd (+fc)
PROTEINAS DE
TRANSMEMBRANA
BP 180 Kd (-fc)
PÉNFIGO
PÉNFIGO
VEGETANTE
VEGETANTE