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UNIVERSIDAD DE ORIENTE

NÚCLEO ANZOÁTEGUI
HOSPITAL UNIVERSITARIO DR LUIS RAZETTI
POST GRADO DE MEDICINA INTERNA

ENFERMEDADES AMPOLLARES
PÉNFIGO VULGAR

ASESORES: Dra. Tania García


Dra. Alfredo Lander. Residente de 3er año
Dra. German Placencio
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Consta de tres capas bien
La Piel diferenciadas y de anexos
cutáneos

•Constituye el 16 % del peso corporal.


•Representa un area de 1700 cm2
•Contiene organos especiales para
detectar las distintas sensaciones
•Está formada por 2 capas
•Varia su color
•Varia su grosor
•Es elástica
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Epidermis:

Es la capa más externa, y en ella las células epidérmicas


(queratinocitos) se diferencian hasta formar un estrato
escamoso muerto (capa córnea) que es el principal
elemento en la función de barrera de la piel.

Se encuentran aquí las células de Langerhans con


función inmunológica y los melanocitos que producen un
pigmento, la melanina, que es transferido a los
queratinocitos.

Las alteraciones de éste pigmento serán pues debidas a


anormalidades de los melanocitos o a “caída” de la
melanina desde la epidermis a la dermis en los procesos
inflamatorios.
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Dermis

Es una estructura fibrosa que se une a la


epidermis por la membrana basal; está
constituida por tejido conectivo, por la
sustancia fundamental y elementos celulares
(fibras de colágeno y elastina en las
que se encuentran los fibroblastos, vasos
sanguíneos, linfáticos y nervios.)

En la dermis se localizan las estructuras


especializadas: folículos pilosos, glándulas
sebáceas y glándulas sudoríparas.

La dermis también contiene el sistema vascular


de la piel, difundiéndose los nutrientes hacia la
epidermis ya que no tiene vascularización.

La dermis fortalece y da elasticidad a la


piel.
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
HISTOLOGIA DE LA EPIDERMIS:
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Union Dermo-epidermica Y La Unión Intercelular


RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Unión Intercelular

Los desmosomas mantienen la


unión intercelular y la producción de
anticuerpos contra las moléculas de
adhesión

La función básica de los


desmosomas es unir el
citoesqueleto de queratina de una
célula a la de la célula adyacente.

n engl j med 355;17 www.nejm.org october 26, 2006


RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Unión Intercelular

Es necesario la existencia de proteínas que


intermedien en esta unión ya que las
queratinas no atraviesan la membrana celular.

En los desmosomas existen varias proteínas


que pueden ser agrupadas en 3 grupos
funcionales:

•Los filamentos de queratina


•Las plaquinas
•Las desmogleinas

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RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Union dermo-epidermica

La unión dermo-epidérmica
tiene 3 componentes :

Queratinocito basal (que incluye


el complejo formado
porfilamentos de anclaje y los
hemidesmosomas)

La membrana basal

Las fibras de anclaje de la


matriz extracelular de la dermis
papilar.

Anhaltt GJ.Making sense of antigens and antibodies in pemphigus.JAAD, 1999 40:763-6


RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO
Vesículas y ampollas Son lesiones elevada, bien delimitada, de
forma oval o circular, de superficie
translúcida que permite ver un contenido
líquido transparente o turbio pero no
purulento; si el contenido es purulento se
le llama pústula.

La diferencia es el tamaño:
Vesícula cuando la lesión es < 5 mm.
Ampolla cuando la lesión es > 5-10 mm.
Atendiendo a su
localización en la epidermis,
se dividen en:

Subcórneas

Intraepidérmicas

Subepidérmicas

Dérmicas
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Vesículas y ampollas

Subcórnea: impétigo ampolloso (Fig 45)


Intraepidérmica (según su mecanismo de formación):

- Espongiosis: eccema alérgico de contacto (Fig 2)


- Acantolisis: pénfigo vulgar (Fig 3)
- Citolisis: epidermolisis ampollosa simple(Fig 4)
- Degeneración balonizante: herpes simple (Fig 49)

Subepidérmicas:
Penfigoide ampolloso (Fig 6) (lámina lúcida)
Epidermolisis ampollosa distrófica (Fig 7)(bajo la lámina
densa)
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Fig 1: Fig 2:
Impétigo ampolloso Eccema de contacto alérgico

Subcórnea Intraepidérmica
- Espongiosis
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Fig 4:
Fig 3: Epidermolisis ampollosa simple
Pénfigo Vulgar
Intraepidérmica Intraepidérmica
- Acantolisis - Citolisis:
RECUENTO
RECUENTO ANATÓMICO
ANATÓMICO

Fig 6:
Penfigoide ampolloso

Subepidérmicas:

Fig 5:
Herpes simple

Intraepidérmica
- Degeneración balonizante Fig 7
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Son aquellas en las que predominan las lesiones de contenido líquido claro,

sean ampollas o vesículas, que al romperse o secarse dejan erosiones o

costras.
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLARES

I. Enfermedades ampollares no autoinmunes

II. Enfermedades ampollares autoinmunes


ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Enfermedades Ampollares No Autoinmune

A. Hereditarias

B. Inflamatorias

C. Metabólicas

D. Infecciosas

E. Mecánicas

F. Físicas
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Enfermedades Ampollares No Autoinmune

A. Hereditarias B. Inflamatorias
Epidermolisis ampollar Necrolisis epidérmica tóxica
Pénfigo benigno familiar (Hailey- Eczematosis
Hailey) Liquen plano ampollar
Epidermolisis hipertrófica tóxica Eritema multiforme
Enfermedad de Darier Deficiencia vitamínicas
C. Metabólicas D. Infecciosas
Porfiria Bacterianas
Diabetes Virales
E. Mecánicas Micóticas
Fricción F. Físicas
Succión Calor
Frio
Solar
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Enfermedades ampollares autoinmunes

“enfermedad ampollar en la que interviene un mecanismo autoinmune

en algún punto del proceso de la formación de la ampolla, que es la lesión

primaria que la caracteriza”.


ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Enfermedades ampollares autoinmunes

A. Con localización de la ampolla intraepidérmica

B. Con localización de la ampolla subepidérmica


ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Enfermedades ampollares autoinmunes

A. Ampolla intraepidérmica

Grupo de los pénfigos: subtipos Otras Variantes de pénfigo

Vulgar Inducido por drogas

Vegetante (Tipo Neuman) Herpetiforme

Foliáceo no endémico (Tipo Cazenave) Por Ig A

Foliáceo Endémico (Fogo Salvagem) Paraneoplásico

Eritematoso (Tipo Senear-Usher)


ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Enfermedades ampollares autoinmunes

B. Ampolla subepidérmica

Grupo de los penfigoides Epidermolisis ampollar adquirida

Ampollar Enfermedad por Ig A lineal

Cicatricial Dermatitis herpetiforme (enf. De

Herpes gestationis During- Brocq)

Por Ig A Lupus Eritematoso ampollar

Pretibial
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Clasificación actual del pénfigo de acuerdo al perfil de


autoanticuerpos antidesmogleínas

antc. anti Dsg 1 ( - )


Pénfigo vulgar mucoso dominante antes
antc. anti Dsg 3 ( + )
p. vulgar
antc. anti Dsg 1 ( + ) p. vegetante
Pénfigo vulgar muco-cutáneo
antc. anti Dsg 3 ( + )

antes

antc. anti Dsg 1 ( + ) p. foliáceo


Pénfigo foliaceo p. eritematoso
antc. anti Dsg 3 ( - )
fogo salvagen
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

Clasificación actual del pénfigo de acuerdo al perfil de


autoanticuerpos antidesmogleínas
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES

HISTORIA DEL PENFIGO

BEUTNER Y JORDON, 1964 descubrieron los anticuerpos circulantes de los


queratinocitos

1970 y 1980 se descubrió que los auto anticuerpos del pénfigo son patógenos

1980 se describieron los antígenos destinatarios del pénfigo por métodos


inmunoquimicos

1990 se realizo el aislamiento del ADN para antígenos del pénfigo que
demostró que es una enfermedad auto inmunitaria anticadherina
PÉNFIGO VULGAR
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia mundial de esta entidad se ubica entre 0,1- 0,5 casos x 100.000
habitantes.

En Venezuela es de 0,4 x 100.000 habitantes.

Se presenta en todas las razas con una incidencia elevada en los judíos (1 .6 -
3.2 x 10.000 habitantes).

El PV afecta a la membrana mucosa en aproximadamente todos los casos, y lo


más importante, es que la misma es el sitio inicialmente afectado en la mayoría
de ellos..

Más de dos tercios de estos pacientes desarrollan lesiones orales como sitio
inicial de afectación.

DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 40, Nº 1, 2002


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

FISIOPATOLOGÍA

AUTOINMUNE IFD: IgG y y C3 entre las células


epidérmicas.

ANTICUERPOS CONTRA MOLÉCULAS DE ADHESIÓN INTERCELULAR


DESMOGLÉINAS DG 1 (P. SUPERFICIAL)
DG 3 (P. PROFUNDO)

ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO


Herti M, Eming R, Veldman C. T cell control in autoimmune bullous skin disorders. J Clin Invest 2006, 116:1159 acantolisis
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

FISIOPATOLOGÍA

Antígeno: desmogleína 3, glicoproteína combinada con desmocolinas en la


placa desmosómica.

La unión Atg-Atc induce la liberación por parte de los queratinocitos de


activador del plasminógeno, que convierte el plasminógeno en plasmina ,
llevando a la lisis de la sustancia intercelular.

La fijación del C3 puede promover la acantolisis


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
HISTORIA
NATURAL

Las lesiones pueden iniciarse en mucosa oral en un 50 a 60 % de los casos 


antecediendo por meses al resto de las manifestaciones cutáneas.

Aparecen en paladar, lengua o cualquier otra zona como faringe, laringe, labios
y otras mucosas (genital, anal y conjuntival).

Son ampollas frágiles que se rompen al poco tiempo dejando áreas


denudadas, ardorosas y con costra.

El cuadro también puede tener inicio en piel cabelluda también se pueden


presentar ampollas que se rompen y dejan lesiones costrosas que no curan.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR
HISTORIA
NATURAL
Posteriormente las lesiones aparecen en toráx, regiones axilares, umbilical,
inguinal o en cualquier parte de la piel.

Las ampollas son flácidas y asientan sobra una zona de piel aparentemente
normal o eritematosa.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA

BIOPSIA CUTÁNEA

CITODIAGNÓSTICO

INMUNOFLUORESCENCIA
- IFD
- IFI
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO CLINICA

Lesiones no pruriginosas pero sí dolorosas  Se


asocia con epistaxis, ronquera, debilidad,
malestar y pérdida de peso.

Vesículas flácidas y bulas de fluído seroso en


cuero cabelludo, cara, axilas, ingles y espalda.

Erosiones orales comunes (90%).

Piel denudada por ruptura fácil de ampollas.


Ampollas secas con cubierta delgada dan
apariencia costrosa.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO CLINICA

Signo de Nikolsky: Se basa en la pérdida de la cohesión entre los


queratinocitos  Este signo se obtiene al aplicar presión lateral
sobre piel de aspecto normal a un centímetro de distancia de una
ampolla o erosión, o también jalando el techo roto de una erosión,
ésta se extiende fácilmente hacia la piel sana.

Signo de Asboe-Hansen: se obtiene aplicando presión sobre una


ampolla intacta observando cómo la ampolla crece y se extiende
hacia piel adyacente de aspecto completamente sano.

Dependiendo de la severidad del caso puede haber datos de


compromiso sistémico: fiebre, dificultad para tomar alimentos,
pérdida de peso, complicaciones metabólicas, pulmonares, renales e
incluso septicemia entre otras manifestaciones.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO BIOPSIA CUTÁNEA

Las biopsias de piel deben ser en lo posible múltiples y de diversos sitios que
incluyen: borde de ampolla (o vesícula íntegra si su tamaño y el instrumental y
experiencia lo permiten) para observar el nivel de formación de la lesión o sea
intra o subepidérmica.

El borde de ampolla o vesícula puede no ser el mejor lugar para estudio de


inmunofluorescencia directa (IFD).

Para IFD es mejor escoger una lesión papular o urticariana, o en caso de no


haber éstas, entonces la piel no lesional adyacente a las lesiones ampollares
puede servir.

Como éstos estudios pueden tomar algunos días, un forma rápida de confirmar
inicialmente un pénfigo es mediante el test de Tzanck en que se observaría las
células epidérmicas acantolíticas de forma redondeada, permitiendo de paso
descartar una infección herpética que causa cambios citopáticos
característicos (células gigantes multinucleadas).
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

Imagen en “hilera de lápidas” en la capa basal.


Acantolisis suprabasal, ocasionalmente Se observan células acantolíticas aisladas o en
puede existir un infiltrado inflamatorio de grupos y acantolisis en el epitelio de los
predominio eosinófilo que puede llegar a anejos.
afectar a la epidermis dando la imagen de
espongiosis eosinofílica. En la dermis se observa un infiltrado
perivascular superficial mixto.

Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(6):255-262


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO INMUNOFLUORECENCIA

Para establecer el diagnóstico diferencial de las


enfermedades ampollosas, se realizan 3 técnicas de
inmunofluorescencia:
- Directa
- Indirecta
- Indirecta en piel separada.

La inmunofluorescencia directa (IFD) es un


procedimiento de un solo paso que se utiliza para
demostrar el depósito de inmunoglobulinas, complemento
y fibrinógeno en la piel del paciente en estudio.

Para establecer el diagnóstico de pénfigo vulgar se debe


hacer estudio histológico de una muestra de piel tomada
del borde de la ampolla, estudio de IFD de piel normal
perilesional y estudio de IFI con el suero del paciente.

Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(6):255-262


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO INMUNOFLUORECENCIA

La inmunofluorescencia directa (IFD) necesaria


para confirmar el diagnóstico, muestra depósitos
de IgG en el espacio intercelular en el 90% de los
enfermos, en un 30-50% de los casos también se
observan depósitos de C3  Se reporta patrón
en “Panal de abeja”

La inmunofluorescencia indirecta (IFD) muestra


anticuerpos circulantes en el suero de los
pacientes anti sustancia intercelular IgG en el 80-
90% de los casos, el nivel de estos anticuerpos
se relaciona con la actividad de la enfermedad.

Se ha demostrado que estos autoanticuerpos


están dirigidos contra desmogleina 3 (130Kd),
que forma parte de la familia de las cadherinas
presentes en los desmosomas.

Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(6):255-262


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO INMUNOFLUORECENCIA
La inmunofluorescencia indirecta en piel separada es una técnica que combina la
inmunofluorescencia indirecta utilizando como substrato una piel separada tras incubación con
cloruro sódico. La incubación con cloruro sódico provoca una separación dermoepidérmica al
nivel de la lámina lúcida. la realización de la inmunofluorescencia indirecta nos permite
diferenciar entre los anticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en la lámina lúcida
(porción epidérmica) y los dirigidos contra la porción inferior de la membrana basal.

Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(6):255-262


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO OTROS MÉTODOS

Detectar niveles de
autoanticuerpos contra
desmogleina 1 y 3
Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(6):255-262
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

MEDIDAS GENERALES

•Registro de signos vitales.


•Colocación de catéter venoso a través de piel no lesional, evitando esparadrapo
u otro material adhesivo.
•Evaluación de la extensión de la enfermedad: regla de nueves.
•Registro detallado de medicación previa y suspensión de lo sospechoso.
•Estudios microbiológicos: hemocultivos, urocultivos, cultivo de piel para
gérmenes comunes.
•Toma de biopsias de piel y test de Tzanck si corresponde.
•Estudio hematológico y bioquímico funcional hepático y renal, electrolitos
séricos, perfil de coagulación.
•Estudios radiológicos básicos.
•Descarte de otros posibles focos infecciosos, por ejemplo parásitos intestinales.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

MEDIDAS GENERALES

•Consultas: dermatología, oftalmología, soporte nutricional de estar disponible, entre


otras.
•Inicio de antibioterapia antiestafilocócica si presenta fiebre u otro signo de sepsis:
taquicardia, aumento de la frecuencia respiratoria, alteración del sensorio, reducción de
diuresis.
•Medidas de cuidados:
- Ubicación en ambiente aislado y con ropa estéril.
- Desinfección de manos y empleo de guantes y medidas de protección durante
examen.
- Limpieza de la piel o baño en lo posible 2 veces al día, y aplicación de antibióticos
locales tipo mupirocina o ácido fusídico, con la precaución de no administrar
sulfadiazina si se sospecha S. de Lyell que con cierta frecuencia es causado por
sulfas.
- Alimentación oral salvo extrema incapacidad por compromiso bucal o
esofágico, con aporte de acuerdo a estado general considerando hipercatabolia.
- Monitorización de signos vitales y diuresis.
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

TRATAMIENTO
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

TRATAMIENTO

Dermatología Venezolana. Vol. 44, Nº 4, 2006


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

TRATAMIENTO
PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

•El grupo investigador ha estudiado pacientes con pénfigo vulgar refractario al


tratamiento convencional, con afectación del 30% o más de su superficie corporal, o
con tres o más localizaciones en las mucosas, o con ambas situaciones.

•Los pacientes fueron tratados con dos ciclos de rituximab (375 mg. por metro
cuadrado de superficie corporal) una vez a la semana durante tres semanas, e
inmunoglobulina por vía intravenosa (2 mg. por kilogramo de peso corporal) en la
cuarta semana. Esta terapia de inducción fue seguida de una infusión mensual de
rituximab y de inmunoglobulina intravenosa durante 4 meses consecutivos.

n engl j med 355;17 www.nejm.org october 26, 2006


PÉNFIGO
PÉNFIGO VULGAR
VULGAR

Los resultados han sido los siguientes: de 11 pacientes,


9 presentaron una rápida resolución de las lesiones y
una remisión clínica que duró de 22 a 37 meses (media
de 31,1). Toda la terapéutica inmunosupresora,
incluyendo la prednisona, pudo ser retirada antes de
terminar el tratamiento con el rituximab en todos los
pacientes. No fueron observados efectos adversos
relacionados con el rituximab ni infecciones.

•La conclusión de los autores es que la combinación de


rituximab y de inmunoglobulina intravenosa es efectiva
en los pacientes con pénfigo vulgar resistente al
tratamiento convencional.

n engl j med 355;17 www.nejm.org october 26, 2006


1. Manejo del pénfigo en una embarazada es básicamente igual a sin embarazo.
2. Uso de azathioprina como droga coadyuvante.
3. Dosis elevadas de esteroides pudieran ocasionar ruptura prematura de
membranas.
4. Escasos casos, tanto propios como mundiales, dificulta una estandarización
tanto en el manejo como los efectos en madre y feto.

DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 35, Nº 4 1997


HERPES
HERPES GESTATIONIS
GESTATIONIS

Ac Ig G
C-3

DESMOPLAQUINA
BP 230 Kd (+fc) IFD: Patrón Lineal

Separación 1 molar: Epidérmico


PROTEINAS DE
TRANSMEMBRANA
BP 180 Kd (-fc)
HERPES
HERPES GESTATIONIS
GESTATIONIS

DESMOPLAQUINA
BP 230 Kd (+fc)

PROTEINAS DE
TRANSMEMBRANA
BP 180 Kd (-fc)
PÉNFIGO
PÉNFIGO
VEGETANTE
VEGETANTE

•Variedad benigna del p. Vulgar


•Asienta en pliegues, cuero cabelludo y
comisura bucal.
•Comienza con ampollas que se rompen
rápidamente, lesiones papilomatosas de
superficie exudativa y malolientes
•La vegetación es la lesión dominante

•Poco frecuente: menor del 2 %


PÉNFIGO
PÉNFIGO
VEGETANTE
VEGETANTE
Se distinguen dos formas clínicas:
Tipo Hallopeau,
Hallopeau que generalmente presenta un curso más
benigno

Tipo Neumann, con un curso clínico más agresivo y tendencia a


diseminarse.

El estudio histopatológico muestra, en las lesiones recientes, una


grieta o ampolla suprabasal junto con la presencia de pústulas
intraepidérmicas de neutrófilos y eosinófilos.

En lesiones antiguas se observa acantosis y papilomatosis


irregular con frecuentes microabscesos intraepidérmicos de
eosinófilos.
La acantolisis es escasa.

En ambas fases se puede observar espongiosis eosinofílica (raro)


e infiltrado perivascular superficial linfohistiocitario con eosinófilos.

El diagnóstico diferencial histológico debe hacerse con piodermitis


vegetante, halogenodermias, blastomicosis, eritema tóxico del RN e
incontinencia pigmenti. En todos estos cuadros el estudio de
inmunofluorescencia directa e indirecta son negativos.
PÉNFIGO
FOLIACEO

Forma menos severa de la enfermedades Ampollares.


Se distinguen dos formas:

•Pénfigo Foliáceo de cazenave (no endémico)


•Pénfigo Foliáceo Fogo Selvagem (endémico)

La ampolla se forma a un nivel más superficial de la


epidermis.

La enfermedad afecta a personas ancianas y suele


tener un curso lento (no endémico), pero también
puede tener una instauración rápida instaurándose las
lesiones descamativas de forma abrupta y dando la
imagen de dermatitis exfoliativa (endémico).

Clínicamente las lesiones suelen ser ampollas


superficiales que se rompen con facilidad
dejando áreas de la piel denudadas,
localizándose con mayor frecuencia en cara,
cuello y tronco.

Rara vez se acompaña de lesiones mucosas.


PÉNFIGO
FOLIACEO

Ambas son clínica, histológica e


inmunológicamente indistinguible.

Histológicamente caracteriza por la presencia de


una ampolla subcórnea con un infiltrado
inflamatorio en la dermis.
PÉNFIGO
PÉNFIGO
ERITEMATOSO
ERITEMATOSO
Síndrome de Senear Usher ó pénfigo seborréico 
Crónico. Relativamente benigno. A menudo se convierte en
pénfigo foliácio

Ambos sexos de 30 a 50 años de edad

Su clínica  Lesiones escamo-costrosas sobre base


eritematosa con exulceraciones . Ampollas flácidas 
Ardor , dolor y a veces prurito

Se localiza generalmente en cara (en las regiones malares


y dorso de la nariz) con distribución en “mariposa”, cuero
cabelludo tronco superior (semejando lesiones de
dermatitis seborréica)

Histopatologia.- caracteristica. Ampollas intraepidérmicas y


células acantolíticas en la parte superior de la epidermis en la
capa granulosa (subcórnea).
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES AUTOINMUNES
AUTOINMUNES

PATRONES HISTOLÓGICOS E INMUNOPATOLÓGICOS

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