PATOLOGA

HEMATOLGICA
Dr. Ciro huaman damas
ANEMIA
Es una reduccin de la capacidad de
transporte de oxigeno, generalmente
debida a la reduccin de la masa he
hemates circulantes.
En la mayor parte de las anemias, el
aumento de la produccin de
eritropoyetina induce una hiperplasia
elitroide en la medula.
Eritropoyesis
Clula Madre
Pluripotencial
ERITROCITO
EPO
Fe
Vit B12
Ac. Flico
Cuadro Clnico Sndrome Anmico
Palidez de piel y mucosas

Manifestaciones neurolgicas: Astenia, cefalea,
sensacin vertiginosa, acfenos cambios de
humor, irritabilidad, insomnio, falta de
concentracin y memoria.

Manifestaciones musculares: Calambres
musculares, prdida de fuerza.


Manifestaciones cardiovasculares: Insuficiencia
cardiaca descompensada, aumento de la
presin arterial, soplo diastlico funcional,
taquicardia, palpitaciones, alteraciones EKG,
angina.

Manifestaciones digestivas: Anorexia, dispepsia,
Glositis atrfica.

Otras manifestaciones: Amenorrea, edemas
maleolares.

Conceptos Bsicos
Eritrocito: Transportador de oxigeno
sanguneo, tiene una vida media de 120
das.

Reticulocito: Eritrocito joven, su presencia
en sangre traduce el funcionamiento de la
mdula sea.


RANGOS DE REFERENCIA EN
ADULTOS DE LOS ERITROCITOS
HARRISON. Principios de Medicina Interna, Vol. 1, 16a. Edicin, Editorial Mc Graw- Hill, Mxico, 2006
Qu es anemia?
OXGENO
ERITROCITOS
CLASIFICACIN DE LA
ANEMIA
Qu la causa?
Ferropenia

Enfermedad crnica

IRC

Deficiencia de folatos o
Vitamina B12

Mieloptisis

Aplasia

Inflamacin aguda


Talasemias

Drepanocitosis

Esferocitosis Hereditaria

Enzimopatas (G6PD)

Leucemia

Aplasia pura de SR congnita

Eritroblastopenia transitoria
del nio

Anemia por perdida de sangre
Depende de la velocidad de la hemorragia:
HEMORRAGIA AGUDA: refleja perdida de
volumen sanguneo( puede llevar al shock y la
muerte). Tras 4 a 5 das, si el paciente sobrevive,
el aumento de la eritropoyetina lleva a un
aumento compensador de la produccin medular
(reticulocitosis).
HEMORRAGIA CRONICA: se produce cuando las
reservas de hierro estn consumidas (anemia
ferropenia) con la replecin de hierro, la
produccin medular aumenta (reticulocitosis) en
varios dias.
Anemia Ferropnica
- Deficiencia de Hierro.

- Se obtiene de la dieta,
10 15 mg al da.

- Se absorbe un 10% en
yeyuno y duodeno.
Causas
BAJA INGESTA
Trastornos alimenticios
PERDIDAS
Hipermenorrea, hematuria, hemlisis.
DISMINUCIN DE LA
ABSORCIN
gastritis atrfica, aclorhidria, cirugas GI,
frmacos: tetraciclinas, antiacidos y
quelantes.
AUMENTO
REQUERIMIENTOS
Embarazo, crecimiento y desarrollo,
eritropoyesis inefectiva.
Cuadro Clnico
Sx. Anmico

Glositis

Coiloniquia

Estomatitis
Parestesias

Irritabilidad

Disfagia
Ferritina: Protena de almacenamiento
intracelular de Fe.

Ferritina srica: indicador indirecto del contenido
de depsitos de Fe intracelular.

Transferrina: glucoprotena de transporte de Fe

Cintica de Hierro
Talasemia Def. Fe
Inflamacin
crnica
Fe srico N
TIBC N
Sa% de
Transferrina
> 20% < 10% 10 - 20%
Ferritina > 50 < 12 30 - 200
Anemia Megaloblstica
Causada por dficit de
Vit. B-12 y Ac. Flico.

Necesarios para la
sntesis de ADN.

Se produce un retardo
en la formacin del
mismo, generando
clulas de diferentes
tamaos.


Causas
Dieta insuficiente

Malabsorcin

Embarazo

Aumento de los
requerimientos

Aumento de la excrecin



Neoplasias

Hipotiroidismo

Anticonceptivos Orales

Deficiencia de cido Flico
Requerimiento diario 50-100mg/da.

Sintetizada por bacterias de flora
intestinal.

Frutas ctricas, verduras hojas
verdes.

Absorcin en todo tubo digestivo.

Los depsitos 5000mg normales,
duran 2 a 3 meses.

Cuadro Clnico
Anorexia o hiporexia

Nusea

Diarrea

lceras bucales

Perdida de cabello

Glositis

EMBARAZO: abortos de
repeticin, prematurez,
bajo peso al nacer,
defectos del tubo neural

Dficit de Vitamina B12
Alimentos altos en protenas.

Concentracin en plasma: 200 y
750 pg/m l (150-550pmol/l)

Excrecin es biliar y renal.

Aparece tardamente ya que
existen depsitos hepticos.


La presentacin ms comn de esta es la
anemia perniciosa.

Trastorno caracterizado por gastritis atrfica.

Se presenta en el adulto mayor.

Diagnstico precoz de Cncer Gstrico.
Cuadro Clnico

Hepatoesplenomegalia.

Anorexia, diarrea, dolor
abdominal y estreimiento.

Glositis Atrfica de Hunter.

Prdida de peso.

Polineuropatas.

Anemia Sideroblstica
Anemia microctica y
arregenerativa.

Uso inadecuado del Fe
intracelular para
sntesis de Hb.

Ligada a cromosoma X.

Hemates en forma de
diana con punteado
policromatfilo
(siderocitos).

Aumento en las
concentraciones de Fe
y ferritina sricos.

Rasgo morfolgico:
Sideroblastos en anillo.

Anemia Hemoltica
Se caracterizan por la destruccin
prematura de los hemates, la
acumulacin de catabolitos de la
hemoglobina (p. Ej., bilirrubina) y un
aumento marcado de la eritropoyesis con
reticulocitosis asociada.
Anemia Hemoltica
Hemlisis: Destruccin de los eritrocitos.

Se produce cuando los eritrocitos son
anormales.

Defectos en la membrana celular, hemoglobinas
estructuralmente anormales, en la sntesis de
globina y deficiencias o defectos de las enzimas
celulares
CLASIFICACIN
HEMOLISIS
INTRAVASCULAR
Por causa mecnica(p.ej.,
traanemia hemolitica
microangiopatia)o por
complemento (p. ej,.
Transfucion incompatible).
Los pacientes tienen
hemoglobinemia,
hemoglobinuria,
hemosiderinuria, ictericia
(hiperbilirrubinemia
conjugada)
HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR
Sistema monunuclear
fagocitica EN EL BAZO
( Y EN OTROS
ORGANOS).
son factores pre
disponente lesin de
la membrana del
hemate
Clasificacin
Intrnsecas

- Esferocitosis y eliptocitosis
hereditaria.
- Estomatocitosis por alcohol.
- Hipofosfatemia.
- Hemoglobinopatias.
- Deficiencia enzimtica.


Extrnsecas

- Enfermedad autoinmunitaria
- Sindrome urmico hemoltico
- Prpura Trombocitopenica
- Infeccin (plasmodium)
- CID
- Hiperesplenismo
- Quemaduras

Cuadro Clnico
Triada caracterstica:

Anemia

Ictericia

Esplenomegalia
POLICITEMIA
Es el aumento relativo o absoluto de la
concentracin de los hemates en sangre
perifrica.
El aumento relativo puede deberse a una
disminucin del volumen plasmtico
asociado con deshidratacin ( p. ej,.
Depravacin de h2o, vmitos o diarrea) o
debido a una policitemia de estrs, una
condicin oscura de causa desconocida
llamada snd. de gaisbock.
CLASIFICACIN
Primaria: el aumento de la masa eritrocitaria es
debido a una neoplasia mieloide, la policitemia
vera, en la que los precursores de la serie roja
proliferan de una forma independiente de la
eritropoyetina.
Segundario: el aumento de la masa eritrocitaria
es debido al umento de la eritropoyetina, que
pueden ser fisiologica( patologia pulmonar, vivir
a grandes altitudes, cardiopatia cianotica) o
patologica ( tumores secretores de
eritropoyetina, como el carcinoma renal, etc.)
TROMBOCITOPENIA
El aumento del numero de plaquetas se
caracteriza principalmente por el sangrado
petequial, la mayor parte de las veces, de
los pequeos vasos de la piel de las
membranas mucosas.
La trombocitopenia puede ser grave
(10.000 20.000 plaquetas por mm3
rango de diferencia: 150.000
300.000mm3) antes de que el sangrado
se age clnicamente evidente.
CLASIFICACIN
Disminucin de la produccin: megacariopoyesis
ineficaz (p. ej,. Estado megaloblastico, anemia
plasica, cncer desiminado)
Disminucin de la supervivencia: destruccin por
mecanismo inmunitario, exposicin a frmacos o
infecciones
Secuestro: son retenidos en la pulpa roja de los
bazos aumentado de tamao
Dilucin: transfusin sangunea masiva
VIH: lesin por complejos inmunitarios,
anticuerpos antiplaquetarios.
ENFERMEDADES HEMATOLGICAS
MALIGNAS
Leucemias Linfoides Agudas
Linfoides
Crnicos
Desordenes Linfoides

Leucemias Mieloides Agudas
Mieloides
Crnicos
Desordenes Mieloideos
DESORDENES MIELOIDES
CRONICOS
Sndromes Mielodisplsicos

Enfermedades
Mieloproliferativas/Mielodisplsicas

Sndromes Mieloproliferativos Crnicos


Sndromes Mieloproliferativos
Crnicos
Leucemia Mieloide Crnica
Policitemia Vera
Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide
Trombocitemia Esencial
Enf. Mieloproliferativa Crnica, no Clasificable

CLASIFICACION OMS , NEOPLASIAS
LINFOIDES
Neoplasia Clulas B
I. Neoplasia de precursores de clulas B:
- Linfoma/ Leucemia Linfoblstico de
precursores B
II. Neoplasia de clulas B perifricas
(maduras).
- LLC B/ linfoma linfoctico de clulas
pequeas
- Leucemia Prolinfocitica
- Linfoma linfoplasmocitico
- Linfoma de la zona marginal esplnica.
(con o sin linfocitos vellosos )
- Leucemia de Clulas Vellosas
- Plasmocitoma/Mieloma de clulas
plasmticas
- Linfoma clulas B Zona Marginal
Extranodal (Linfoma de MALT)
- Linfoma clulas B Zona Marginal Nodal
(con o sin clulas B monocitoides)
- Linfoma Folicular
- Linfoma de clulas del Manto
- Linfoma Difuso de Celulas Grandes B
- Primario Mediastinal
- Primario Intravascular
- Primario de efusin o de cavidades
- Rico en clulas T e Histiocitos
Linfoma Burkitt/ tipo Burkitt

Neoplasias Clulas T y NK
I. Neoplasias de Precursores T
- Linfoma/ Leucemia Linfoblstico de
precursores T
II. Neoplasias de clulas T y NK perifricas
(maduras)
- Leucemia prolinfoctica T
- Leucemia linfoctica de clulas T granulares
- Leucemia agresiva de clulas NK
- Linfoma/ leucemia T del Adulto (HTLVI +)
- Linfoma de clulas T/NK extranodal, de tipo
nasal
- Linfoma de clulas T asociado a enteropata
- Linfoma T gamma-delta Hepatoesplnico
- Linfoma de clulas T subcutneo tipo
panicultis
- Micosis Fungoides/Sezary
- Linfoma anaplstico de clulas grandes,
T/Nulas CD 30 +,
primario cutneo
- Linfoma T Perifrico no especificado
- Linfoma Angioinmunoblstico de clulas T
- Linfoma anaplstico de clulas grandes,
T/Nulas CD 30 +,primario sistmico

Leucemias Crnicas Linfoides
Linaje B
Leucemia Linftica Crnica (LLC)
Leucmia Prolinfoctica B (LPL-B)
Leucemia de clulas Vellosas (LCV)
Linaje T
Leucemia Prolinfoctica T (LPL-T)
Leucemia Linfoctica de Clulas T Granulares
Leucemia Agresiva de Clulas NK
Leucemia/linfoma T del Adulto HTLV1+