que provienen del aparato de Golgi. Poseen membrana, y en su interior contienen enzimas hidrolasas cidas que, para ser activas, necesitan un pH cido mantenido gracias a una bomba de H+ que tiene en su membrana. La cara interior de la membrana est muy glucosilada para impedir el ataque de las propias enzimas de su contenido interno. FUNCION DE LISOSOMAS La funcin de los lisosomas consiste en realizar la digestin de la materia orgnica, rompiendo enlaces fosfoestricos y liberando grupos fosfato con su enzima principal, la fosfatasa cida. Necesitan un pH de entre 3-6 por lo tanto introducen protones hacia su interior de su membrana gastando ATP. Los lisosomas primarios son aquellos que slo contienen las enzimas digestivas, mientras que los lisosomas secundarios, por haberse fundido con una vescula con materia orgnica, contienen tambin sustratos en va de digestin. TIPOS DE LISOSOMAS SECUNDARIOS -Fagolisosomas ('vacuolas heterofgicas'): Resultan de la fusin con un fagosoma, el cual puede llevar :bacterias o virus. Provocan la digestin intracelular del fagosoma , la clula se defiende de agresiones patgenas o sustancias txicas. - Autofagolisosomas ('vacuolas autofgicas'): Intervienen en la digestin intracelular( nutrientes necesarios para la vida de la clula). Participan tambin en los procesos de necrosis celular al digerir estructuras propias de la clula. - Endolisosomas: ('vacuolas heterofgicas'): Formados por la fusin con endosomas( vesculas procedentes de la endocitosis). Provocan su digestin intracelular para la obtencin de nutrientes. En todos los casos, en los lisosomas secundarios, a veces, permanece el material no degradado o digerido, originando los cuerpos residuales que, generalmente, son excretados.
ENZIMAS LISOSOMICAS Funcin Enzimas Nucleotidiltranferasas Ribonucleasa Hidrolasas que actan sobre uniones ster Estearasa, lipasa, fosfolipasas A1 y A3, fosfatasa cida, fosfoprotena fosfatasa, fosfolipasa C, desoxirribonucleasa II, arilsulfatasa A y B. Hidrolasa que actan sobe compuestos glucsidos Lisozima, neuroaminidasa, glucosidasa, galactosidasa, glucorinidasa, hialuronidasa Enzimas que actan sobre uniones peptdicas Carboxipeptidasas, catepsina A, Carboxipeptidasa cida, dipeptidasa, catepsinaB1 y B2, catepsina C, catepsina D, Catepsina E, renina, colagenasa, activador del plasmingeno. Enzimas que actan sobre la unin anhidro Pirofosfatasa, arilfosfatasa. Enzimas que actan sobre las uniones P-N Fosfamidasa. ENFERMEDADES LISOSOMALES Defectos en la funcin del lisosoma producen las enfermedades conocidas como enfermedades lisosomales. En ellas las macromolculas no se degradan y se van almacenando dentro de los lisosomas lo que hace que aparezcan como grandes vesculas en el citoplasma. Ocurren por deficiencia de las hidrolasas cidas o de algunas de sus subunidades, de sus activadores, de sus transportadores o del marcaje para dirigirlas a los lisosomas. ENFERMEDADES LISOSOMALES Las enfermedades lisosomales se clasifican segn la macromolcula que queda almacenada: o Enfermedades lisosomales con acmulo de glicolpidos, como la enfermedad de Gaucher, la de Tay-Sachs o la de Fabry o Enfermedades lisosomales con acmulo de esfingomielina, como la enfermedad de Niemann Pick (tipos A y B) o Enfermedades lisosomales con acmulo de triglicridos, como la enfermedad de Wolman. o Enfermedades lisosomales con acmulo de glucosaminoglicanos, como la enfermedad de Hunter ( mucopolisacaridosis tipo II) o Enfermedades lisosomales con acmulo de glucgeno, como la enfermedad de Pompe o Enfermedades lisosomales con acmulo de glicoprotenas, como la sialidosis o Tambin hay enfermedades lisosomales producidas por defectos en los transportadores localizados en la membrana del lisosoma como la cistinosis y la enfermedad de Salla, en las que se acumula cistina y cido silico respectivamente. Tambin hay enfermedades que se deben a fallos en el marcaje de las protenas en el Golgi, como la mucolipidosis II y la mucolipidosis III que es menos grave.. RIBOSOMAS RIBOSOMAS Los ribosomas son complejos macromoleculares de protenas y cido ribonucleico (ARN) que se encuentran en el citoplasma, en las mitocondrias, en el RE y en los cloroplastos. Son un complejo molecular encargado de sintetizar protenas a partir de la informacin gentica que les llega del ADN transcrita en forma de ARN mensajero (ARNm). Slo son visibles al microscopio electrnico, debido a su reducido tamao (29 nm en clulas procariotas y 32 nm en eucariotas). Estn en todas las clulas (excepto en los espermatozoides). Los ribosomas no se definen como orgnulos, ya que no existen endomembranas en su estructura. TIPOS DE RIBOSOMAS Ribosoma eucariotas En eucariotas, los ribosomas tienen un coeficiente de sedimentacin de 80 S. Contienen un 43% de ARNr y 57% de protenas. Al igual que los procariotas se dividen en dos subunidades de distinto tamao: Subunidad mayor: Su coeficiente de sedimentacin es 60 S. Tiene tres tipos de ARNr: 5 S, 28 S y 5,8 S y tiene 49 protenas, todas ellas distintas a las de la subunidad menor. Subunidad menor: Su coeficiente de sedimentacin es 40 S. Tiene una sola molcula de ARNr 18 S y contiene 33 protenas. Dependiendo del organismo eucariota, este ARNr 18 S puede presentar variaciones. Ribosomas mitocondriales: Las mitocondrias tienen su propio aparato de sntesis proteica que incluye ribosomas, ARNt y ARNm. Los ribosomas mitocondriales de las clulas animales contienen dos tipos de ARN ribosmicos, el 12S y 16S, que se transcriben a partir de genes del ADN mitocondrial, y son transcritos por una ARN polimerasa mitocondrial especfica. Todas las protenas que forman parte de los ribosomas mitocondriales estn codificadas por genes del ncleo celular, que son traducidos en el citosol y transportados hasta las mitocondrias. Ribosoma de plastos Los ribosomas que aparecen en plastos son similares a los procariotas. Son, al igual que los procariotas, 70 S, pero en la subunidad mayor hay un ARNr de 4 S que es equivalente al 5 S procariota. ESTRUCTURA DE RIBOSOMAS La estructura de un ribosoma es sencilla: dos subunidades (una mayor o otra menor) que se caracterizan por su coeficiente de sedimentacin (medido en unidades Svedverg: 1 S=10-13seg): Las clulas eucariticas son 80 S (sus subunidades son de 60 y 40 S), y los de las clulas procariticas y los que se encuentran dentro de las mitocondrias y cloroplastos de 70 S (con subunidades de 30 y 50 S). FUNCION DEL RIBOSOMA La funcin de los ribosomas es la sntesis de protenas. Este es el proceso mediante el cual el mensaje contenido en el ADN nuclear, que ha sido previamente transcrito en un ARN mensajero, es traducido en el citoplasma, juntamente con los ribosomas y los ARN de transferencia que transportan a los aminocidos, para formar las protenas celulares y de secrecin. El ribosoma lee el ARN mensajero y ensambla la protena con los aminocidos suministrados por los ARN de transferencia. SINTESIS DE PROTEINAS Los genes, localizados en le ncleo celular, son fragmentos de ADN. La molcula de ADN esta constituida por dos cadenas formadas por un alto nmero de unidades qumicas denominadas nucletidos, estas cadenas se mantienen unidas gracias a enlaces que se establecen entre las bases nitrogenadas que forman parte de la estructura de los nucletidos. Hay 4 bases: timina, adenina, citosina y guanina. Un gen esta formado por una secuencia especifica de nucletidos que determinan el tipo de protena a que da lugar. Pero los genes no producen protenas directamente, sino que dirigen la formacin de una molcula intermedia, de estructura complementaria denominada cido ribonucleico mensajero(ARNm), que contiene las instrucciones necesarias para construir una protena. LAS CADENAS DE ADN SE SEPARAN La formacin de ARNm comienza en el ncleo con la separacin de 2 cadenas que forman la molcula de ADN. Cada secuencia de 3 bases en la cadena de ADN, codifica para uno de los 20 aminocidos constituyentes de las protenas. TRANSCRIPCIN. Una de las dos cadenas que forman la molcula de ADN acta como plantilla o molde para producir una molcula de ARNm. Es este proceso, que recibe el nombre de transcripcin, los nucletidos de ARN, que se encuentran libres en el ncleo celular, se emparejan con las bases complementarias de la cadena modelo de ADN. El ARN contiene uracilo en lugar de timina con una de sus cuatro bases nitrogenadas. Una vez que los nucletidos se han emparejado con las bases del ADN, los nucletidos adyacentes se unen entre si para formar la cadena precursora del ARNm. ELIMINACIN DE LOS INTRONES. La cadena precursora del ARNm presenta regiones, denominadas exones, que contienen informacin para la sntesis de protenas. Los exones estn separados por otras secuencias, denominadas intrones, que no se expresan. Antes de que la cadena de ARNm se utilice en la sntesis de protenas, los intrones deben ser eliminados. EL ARNM SE UNE AL RIBOSOMA. Una vez formando el ARN maduro o funcional, sin intrones, sale del ncleo celular y se acopla, en el citoplasma, a unos orgnulos celulares que reciben el nombre de ribosomas. La sntesis proteica tiene lugar en los ribosomas. EL ARNT SE UNE A LOS AMINOCIDOS. Dispersos por el citoplasma hay diferentes tipos de ARN de transferencia (ARNt), cada uno de los cuales se combina especficamente con uno de los 20 aminocidos que constituyen las protenas. Uno de los extremos de la molcula de ARNt se une a un aminocido especfico que viene determinado por el anticodn presente en el otro extremo de ARNt. Un anticodn es una secuencia de tres bases complementarias con la secuencia del codn del ARNm que codifica para ser aminocido. TRADUCCIN El ARN de transferencia, que lleva unido el aminocido, se dirige hacia el complejo formado por el ARNm y el ribosoma. El anticodn de ARNt se empareja con el codn presente en el ARNm. La secuencia de bases del codn codifica para el aminocido concreto que transporta el ARNt. Un segundo ARNt se une a este complejo. El primer ARNt transfiere su aminocido al segundo ARNt antes de separarse del ribosoma. El segundo ARNt lleva ahora 2 aminocidos unidos que constituyen el inicio de la cadena polipeptdica. Despus el ribosoma mueve la cadena de ARNm de manera que el siguiente codn de ARNm esta disponible para unirse a un nuevo ARN de transferencia. INTERRUPCIN DE LA SNTESIS DEL POLIPPTIDO. El ribosoma continua desplazando la cadena de ARNm hasta que se termina de formar la cadena polipeptdica. La sntesis se esta cadena se detiene cuando el ribosoma llega a un codn de ARNm conocido como codn de parada. FORMACIN COMPLETA DE LA PROTENA. Una vez que se suelta del ribosoma, la protena recin formada presenta una secuencia de aminocidos que viene determinada por la secuencia de bases presente en el ADN del que se parti. CDIGO GENTICO: ARN Y PROTEINAS Para un codn de tres nucletidos (un triplete) son posibles 4 = 64 combinaciones diferentes; los 64 codones estn asignados a aminocido o a seales de parada en la traduccin
CDIGO GENTICO. CADA UNO DE LOS AMINOCIDOS O SEALES DE TERMINACIN EST CODIFICADO POR UNO O MS TRIPLETES DE ARN.