PENYAKIT

PENYAKIT
PERDARAHAN
PERDARAHAN

Menduga
Menduga penyakit
penyakit perdarahan:
perdarahan:
1.
1. Perdarahan
Perdarahan spontan
spontan
2.
2. Perdarahan
Perdarahan berlangsung
berlangsung lama/berlebihan
lama/berlebihan
3.
3. Perdarahan
Perdarahan lebih
lebih satu
satu tempat
tempat

PATOGENESIS
PATOGENESIS
Hemostasis proses :

- mempertahankan darah dalam keadaan cair

- mempertahankan darah dalam vaskuler
- menghentikan perdarahan kerusakan vask

M
PE

HEMOSTASIS

A
KU
BE

VA
SK
UL
ER

33 komponen
komponen hemostasis:
hemostasis:

TROMBOSIT

Gangguan salah satu komponen hemostas

perdarahan

TRAUMA/LUKA
VASOKONSTRIKSI

+
DARAH

PEMBEKUAN

ADHESI TROMBOSIT

TROMBIN

ADP/SEROTONIN

FIBRIN

AGREGASI TROMBOSIT

SUMBATAN HEMOSTATIK STABIL

PENULUSURAN
PENULUSURAN PENYAKIT
PENYAKIT PERDARAHAN
PERDARAHAN
Langkah
Langkah II

-- anamnesis
anamnesis saksama
saksama
-- pemeriksaan
pemeriksaan fisik
fisik

-- Trauma:
Trauma: -- Riwayat
Riwayat trauma
trauma secara
secara kronologik
kronologi
-- Ringan
Ringan
trauma
trauma
perdarahan
perdarahan
-- Berat
Berat
perdarahan
perdarahan spontan
spontan
-- Banyaknya
Banyaknya &
& lamanya
lamanya perdarahan
perdarahan
-- Perdarahan
Perdarahan berulang
berulang

-- trauma
trauma
selalu
selalu perdarahan
perdarahan

peny.
peny. Perdarahan
Perdarahan kongenital
kongenital
-- Perdarahan
Perdarahan jaringan
jaringan dalam
dalam
(hematom
(hematom besar
besar atau
atau hemartrosis)
hemartrosis)

peny.
peny. Perdahan
Perdahan kongenital
kongenital

-- Peteki
Peteki
bukan
bukan penyakit
penyakit perdarahan
perdarahan kongen
konge

-- Penyakit
Penyakit perdarahan
perdarahan kongenital
kongenital
biasanya
biasanya
gangguan
gangguan pembekuan
pembekuan

Pemeriksaan
Pemeriksaan Laboratorium
Laboratorium
-- Pemeriksaan
Pemeriksaan saringan
saringan (screening)
(screening)
-- Pemeriksan
Pemeriksan khusus
khusus

Pemeriksaan
Pemeriksaan saringan:
saringan:

1.
1. Jumlah
Jumlah Trombosit
Trombosit
2.
2. Waktu
Waktu perdarahan
perdarahan (fungsi
(fungsi trombosit)
trombosit)
3.
3. Waktu
Waktu protrombin
protrombin (PT)
(PT)
4.
4. Activated
Activated partial
partial tromboplastin
tromboplastin time
time (APT
(APT
5.
5. Observasi
Observasi bekuan
bekuan // Retraksi
Retraksi bekuan
bekuan

Pemeriksaan
Pemeriksaan khusus:
khusus:

1.
1. Faktor
Faktor pembekuan
pembekuan (factor
(factor assay)
assay)
2.
2. Fungsi
Fungsi trombosit:
trombosit:
agregasi,
agregasi, release
release reaction
reaction dll.
dll.

GANGGUAN
GANGGUAN VASKULER
VASKULER

Kebanyakan: purpura vaskuler sekunder:

-

Imunologis: Sindroma Schenlein-Henoc

Infeksi: Virus, Rickettsia, Bakteri
Obat-obatan
Defisiensi Vit. C
Uremia
Sindrom hemolitik uremia

Kongenital:

- Telangiektasia hemoragika herediter

(Osler-Weber-Rendu)
- Hiperelastika kutis (Ehler-danlos)

Klinis:

- biasanya peteki kulit & selaput lendi

spontan
- uji Turniket (tourniquet) positif
- gejala penyakit primer

Laboratorium:
- jumlah trombosit normal
- wkt perdarahan normal
- PT & APTT normal

SINDROMA
SINDROMA SCHENLEIN-HENOCH
SCHENLEIN-HENOCH
- Purpura alergik
- Purpura anafilaktoid
Insidens:
- umur 3 -7 tahun
- laki-laki : perempuan = 3 : 2

Etiologi:
Reaksi imunologis:
-

Infeksi: Streptokokus beta hemolitik, V

Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll.
Obat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin d
Gigitan insekta

Infeksi Streptokokus beta hemolitik pentin

- 75% kasus infeksi sal. napas 1-3 mingg

sebelumnya
- 50% kasus biakan tenggorok positif
- 30% kasus titer ASO

PATOGENESIS
PATOGENESIS
Kompleks imun :
- vaskulitis permeabilitas
- radang perivaskuler

GEJALA
GEJALA KLINIK
KLINIK
1. Gejala kulit:
- eritema, makulopapuler
- peteki & ekimosis
Distribusi lesi simetrik:
- ekstensor tungkai bawah
- gluteus, pinggang
- ekstensor lengan siku

2. Gejala sendi:

- 75% kasus
- poliartralgia/poliartritis non-migran
- pembengkakan periartikuler
- terutama lutut & pergelangan kaki
- penyembuhan sempurna

3. Gejala perut:
Kolik (50%) disertai: muntah, diare,
melena
- ringan sampai berat umbilikus
- penyebabnya: udema & perdarahan

dinding
usus.
4. Gejala
ginjal:
- 25-50% kasus minggu ke 2-3

- proteinuri & hematuri (mikro/makroskopi

- sering pada anak laki-laki
- 5 -10% kronik

PENGOBATAN
PENGOBATAN

self limiting pengobatan simtomatik

- Kortikosteroid:
- udema dinding usus kolik
- gejala sendi
- Istirahat mencegah perdarahan otak

PROGNOSIS
PROGNOSIS
- Baik bila tanpa komplikasi
- Sembuh dalam 4 minggu
- Residif
- komplikasi jarang:
- invaginasi, perporasi usus
- perdarahan otak
- gagal ginjal

GANGGUAN
GANGGUAN
TROMBOSIT
TROMBOSIT
A. GANGGUAN KUANTITATIF
1. Trombositopeni perdarahan
2. Trombositosis pembentukan trombus
Normal:
jumlah trombosit 150.000 - 400.000/mm 3
< 50.000/mm3 perdarahan spontan

TROMBOSITOPENI:
TROMBOSITOPENI:
a. Gangguan produksi:
- Hipoproliferasi: anemia aplastik, ATP
- Trombopoiesis tidak efektif:
- an. Megaloblastik
- ANLL M7

b. Gangguan distribusi:
- Splenomegali: pooling trombosit
- Limfoma

c. Pengenceran/pencairan:
- Transfusi darah masif

d. Pengrusakan abnormal
- Non-imun: - DIC
- Infeksi: DHF, sepsis

- Imun:
- Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (IT
- Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll.
- Trombositopeni neonatal
- Purpura post-transfusi

e. Konsumsi abnormal:
- DIC, DHF

B. GANGGUAN KUALITATIF
= Trombastenia atau trombopati
1. Gangguan adhesi
2. Gangguan agregasi
Diphenydramin:
- mencegah agregasi trombosit
ex. Aspilet
3. Gangguan platelet release reaction
as. Asetil salisilik:
- mengganggu pelepasan ADP
- asetilasi membran trombosit

IDIOPATHIC/IMMUNE
IDIOPATHIC/IMMUNE
THROMBOCYTOPENIC
THROMBOCYTOPENIC PURPURA
PURPURA (ITP)
(ITP

Destruksi trombosit umur lebih pende

mekanisme imunologik:
Antigen antibodi menempel di trombosit
- antibodi (IgG) trombosit
- komplemen C3
- aktivasi imunitas seluler:
makrofag & sel sitotosik

KLASIFIKASI
KLASIFIKASI

1. ITP akut (85-90%): self limiting anak-anak

2. ITP kronik (10-15%): dewasa (didasari penya

Lain ex. Leukimia, SLE dll

ITP
ITP AKUT
AKUT
- umur: 2 - 8 tahun
- 50% kasus: 1 - 6 minggu sebelumnya
infeksi virus: ISPA, hepatitis, mumps,
mononucleosus infectiosa,
sitomegalovirus dll)

Gejala
Gejala klinis:
klinis:
- perdarahan kulit & selaput lendir
peteki & ekimosis
melena, hematuri ( < 50.000)
- perdarahan alat dalam jarang

- trombositopeni berat perdarahan ota

- Uji turniket positif

Gambaran
Gambaran darah:
darah:
- trombositopeni
- hapusan darah:
bentuk tombosit abnormal,
ukuran besar, terpisah-pisah
- retraksi bekuan berkurang
- waktu perdarahan memanjang
- PT & APTT normal

Sumsum
Sumsum tulang:
tulang:
Penting menyingkirkan:
- anemia aplastik
- leukemia
Megakariosit:
- Jumlah normal atau meningkat
- Morfologi:
- imatur:
sitoplasma lebih basofil
kurang granulasi

Pengobatan
Pengobatan ITP
ITP akut
akut
- Istirahat & hindari trauma
- Kasus ringan tidak perlu pengobatan

- Kasus berat perdarahan luas/berat:

- kortikosteroid
- suspensi trombosit tidak dianjurk
- tansfusi darah (PRC): atas indikasi

Prognosis:
Prognosis:
- Sebagian besar (85 - 90 %) sembuh
- 10 - 15% kronis

ITP
ITP KRONIK
KRONIK

- Trombositopeni (< 100.000/mm3) 6 bula

- Remisi sopontan sangat jarang
- Umur > 10 tahun, Pr > Lk

Pengobatan:
1. Kortikosteroid
2. Imunosupresif bila 1 tidak berhasil
3. IgG atau Danazol

3. Splenektomi bila 1, 2 & 3 tidak berh

GANGGUAN PEMBEKUAN
Komponen pembekuan:
pembekuan:
Komponen
1. Sistem
Sistem Pembekuan
Pembekuan Darah
Darah
1.
mekanisme
mekanisme pembekuan
pembekuan darah
darah

2. Sistem
Sistem Pencegah
Pencegah Pembekuan
Pembekuan
2.
mencegah
mencegah pembekuan
pembekuan intravaskuler
intravaskuler

darah tetap
tetap cair
cair
darah

3. Sitem
Sitem Fibrinolitik
Fibrinolitik
3.
melisiskan
melisiskan fibrin
fibrin
lumen
lumen pembuluh
pembuluh dar
dar

tetap terbuka
terbuka
tetap

SISTEM
SISTEM PEMBEKUAN
PEMBEKUAN DARAH
DARAH
Faktor-faktor pembekuan darah :
Nama InternasionalSinonim
I

Fibrinogen

II

Protrombin

III

Faktor jaringan,
Tromboplastin jaringan

IV

Kalsium (Ca)

Proakselerin, Faktor Labil

VII

Prokonvertin, Faktor Stabil

VIII

Antihemophilic Factor, AHF-A

IX

Plasma Thromboplastin Compon

(PTC), Christmas Factor, AHF-B

Stuart Prower Factor

XI

Plasma Thromboplastin Anteced

(PTA), AHF-C

XII

Hageman Factor, AHF-D

XIII

Fibrin Stabilizing factor (FSF)

Prekalikrein

Fletcher Factor

Kininogen

Fitzgerald factor

SISTEM
SISTEM PENCEGAH
PENCEGAH PEMBEKUAN:
PEMBEKUAN:
Inhibitor
Inhibitor pembekuan:
pembekuan:
-- Antitrombin
Antitrombin III
III
-- Protein
Protein C
C&
& Protein
Protein SS
-- Alpha-2
Alpha-2 macroglobulin
macroglobulin

SISTEM
SISTEM FIBRINOLITIK:
FIBRINOLITIK:
Sistem
Sistem plasminogen
plasminogen -- plasmin:
plasmin:
-- Plasminogen
Plasminogen
-- Aktivator
Aktivator plasminogen
plasminogen
-- Anti
Anti plasmin
plasmin

Proses
Proses pembekuan
pembekuan darah
darah ::
1.
1. Pembentukan
Pembentukan aktivator
aktivator protrombin
protrombin
(Protrombinase):
(Protrombinase):
-- Intrinsik
Intrinsik (( faktor
faktor XII)
XII)
-- Ekstrinsik
Ekstrinsik (faktor
(faktor VII)
VII)
2.
2. Perubahan
Perubahan protrombin
protrombin
trombin
trombin
3.
3. Perubahan
Perubahan fibrinogen
fibrinogen
fibrin
fibrin

Kontak Permukaan
XII
I
N
T
R
I
N
SI
K

Kerusakan jaringan

XIIa
XI

III
+
VII

XIa
IX

IXa
VIII
X

Xa

Ca++

PROTROMBINASE

Ca++

V
F.Tr-3

Protrombin

Ca

++

Trombin

Fibrinogen

Fibrin
XIII
Fibrin polimer

E
K
S
T
R
I
N
S
I
K

GANGGUAN
GANGGUAN PEMBEKUAN:
PEMBEKUAN:
1. Sistem Pembekuan
2. Sistem Pencegah pembekuan
3. Sistem firinolitik

Gangguan sistem/mekanisme pembekuan

defisiensi satu atau lebih:
faktor pembekuan

1.
1. Pembentukan
Pembentukan berkurang:
berkurang:

-- Genetik/kongenital
Genetik/kongenital :: Hemophilia
Hemophilia
-- Defisiensi
Defisiensi Vit.
Vit. K
K
II,
II, VII,
VII, IX
IX &
& X,
X, Protein
Protein
-- Penyakit
Penyakit hati
hati berat
berat

2.
2. Pemakaian
Pemakaian bertambah
bertambah

-- Consumption
Consumption coagulopathy
coagulopathy
Disseminated
Disseminated Intravascular
Intravascular Coagulation
Coagulation
(DIC)
(DIC)

Sifat-sifat
Sifat-sifat Gangguan
Gangguan Pembekuan:
Pembekuan:

1. Perdarahan trauma ringan, jarang spont

2. Jarang petekie
3. Perdarahan sendi & jaringan dalam
hematoma besar, ekimosis besar
4. Perdarahan dari luka:
- tidak segera timbul
- sering berulang
- berlangsung lama (> 48 jam)
- merembes (oozing)
Laboratorium:
- PT & PTT: salah satu atau
keduanya
- Waktu perdarahan normal

HEMOFILIA
HEMOFILIA

HEMOFILIA
HEMOFILIA
Penyakit perdarahan:
- gangguan pembekuan
defisiensi faktor pembekuan
- kongenital, herediter

Hemofilia:
Hemofilia A defisiensi faktor VIII
Hemofilia B defisiensi faktor IX

INSIDEN
INSIDEN
1 : 10.000
Hemofilia A paling banyak
GENETIKA
GENETIKA DAN
DAN PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
- Gen Faktor VIII kromosom X
- Mutasi gen (substitusi & delesi)
gangguan sintesis faktor VIII
Penyakit diturunkan secara resesif
kromosom seks : X-linked

GENETIKA
GENETIKA DAN
DAN PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
laki-laki (Xh Y) penderita
wanita (Xh X) pembawa sifat
Biasanya perkawinan:

Ayah normal (X Y)
ibu pembawa sifat (Xh X)
Hemofilia hampir semua pada laki-la

GENETIKA
GENETIKA DAN
DAN PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Wanita bisa menderita:
- ayahnya = (Xh Y) & ibunya = (Xh X)
- gen faktor VIII inaktif
- mutasi spontan gen faktor VIII

F VIII: protein plasma diperlukan dalam

proses pembentukan aktivator protrombi
Defisiensi F VIII gangguan kaskade
pembekuan

MANIFESTASI
MANIFESTASI KLINIK
KLINIK
Tergantung kadar F VIII
Hemofilia berat : F VIII < 1%
perdarahan spontan
hemartrosis, perdarahan otot,
gastrointestinal, hematuri & otak

Hemofilia sedang: F VIII 1 5 %

perdarahan setelah trauma ringan

Hemofilia ringan: F VIII 6 25 %

perdarahan setelah trauma berat,
tindakan operasi

DIAGNOSIS
DIAGNOSIS

Anamnesis:
- riwayat perdarahan berulang sendi
- saudara laki-laki menderita sakit sama
- saudara laki-laki ibu menderita sakit sam
Pemeriksaan fisik:
- hemartrosis, hematom, dll

Laboratorium:
- trombosit & wkt perdarahan normal
- PTT (intrinsik) memanjang & PT (ekstrin
- TGT & AHF assay defisiensi F VIII

KOMPLIKASI
KOMPLIKASI
Karena penyakitnya:
atropati hemofilia
kontraktur otot dan paresis/paralisis
pseudotumor hemofilik
Karena pengobatan:
pembentukan antibodi thdp F VIII
trombosis
ITP
Hepatitis virus

PENATALAKSANAAN
PENATALAKSANAAN
1. Menghentikan perdarahan:
Pemberian F VIII:
- kriopresipitat
- konsentrat F VIII (KOATE)
Istirahat
Imobilisasi tempat perdarahan:
kompres dingin, tampon

2. Memperbaiki akibat perdarahan:

- menanggulangi anemi & renjatan
- sinovektomi
- rehabilitasi sendi & otot

PENATALAKSANAAN
PENATALAKSANAAN
3. Pencegahan perdarahan:
- mencegah trauma
- penambahan F VIII sebelum operasi
- kontraindikasi: aspirin

DEFISIENSI
DEFISIENSI VITAMIN
VITAMIN K
K

Ditemukan pada:

1. Hemorrhagic disease of the newborn (HD

2. Gangguan absorbsi vit. K:
- Obstruksi saluran empedu
- Diare kronik
- Penyakit hati berat
3. Sterilisasi usus oleh antibiotik

HEMORRHAGIC
HEMORRHAGIC DISEASE
DISEASE OF
OF THE
THE NEWBORN
NEWBORN
(HDN)
(HDN)

Penyakit perdarahan pada bayi baru lahir kare

defisiensi faktor II, VII, IX & X vitamin K

Fisiologik
Fisiologik (normal):
(normal):
Faktor
Faktor pembekuan
pembekuan II,VII,IX
II,VII,IX &
& X:
X:
-- menurun
menurun pada
pada bayi
bayi baru
baru lahir
lahir

kadar
kadar terendah
terendah pada
pada umur
umur 22 -- 55 hari
hari
-- meningkat
meningkat pada
pada umur
umur 77 -- 14
14 hari
hari

Penyebab:
Penyebab:

-- Kolonisasi
Kolonisasi flora
flora usus
usus belum
belum sempurna
sempurna

sintesis
sintesis vitamin
vitamin K
K di
di usus
usus masih
masih kuran
kura
-- Penurunan
Penurunan vitamin
vitamin K
K dalam
dalam plasenta
plasenta

Bila penurunan faktor pembekuan lebih bes

HDN

Bisa
Bisa karena:
karena:
1.
1. Cadangan
Cadangan vitamin
vitamin K
K sangat
sangat rendah
rendah
2.
2. Belum
Belum ada
ada sintesis
sintesis vit.
vit. K
K di
di usus
usus

flora
flora usus
usus belum
belum ada
ada
3.
3. Absorbsi
Absorbsi vit.
vit. K
K di
di usus
usus sangat
sangat kurang
kurang

4.
4. Gangguan
Gangguan metabolisme
metabolisme vitamin
vitamin K:
K:
-- penghancuran
penghancuran vit.
vit. K:
K:
barbiturat,
barbiturat, phenytoin,
phenytoin, diazepam,
diazepam, INH,
INH
Rifampisin
Rifampisin
-- gangguan
gangguan penggunaan
penggunaan vit.K
vit.K oleh
oleh hati:
hati:
dikumarol,
dikumarol, salisilat
salisilat

FUNGSI VITAMIN K
Protein (II, VII, IX & X)
(Prekursor)

Vitamin K

Karboksilasi
(Gugus glutamat)

Karboksiglutamat

Faktor pembekuan fungsional

(II, VII, IX & X)
Proses terjadi dalam hati

Insidens:
- Umur: 2 - 5 hari

Gejala
Gejala klinis:
klinis:
Perdarahan
Perdarahan di
di berbagai
berbagai tempat:
tempat:
-- saluran
saluran cerna:
cerna: melena
melena
-- tali
tali pusat,
pusat, kulit,
kulit, selaput
selaput lendir
lendir
-- cephalhematom,
cephalhematom, perdarahan
perdarahan otak
otak

HEMOSTASIS
HEMOSTASIS DARAH
DARAH
ABNORMAL/MEMANJANG

NORMAL

PT (Faktor II, VII, X)

Thrombin time (TT)

APTT (Faktor II, IX, X)

Fibrinogen

Thrombotest,
Normotest (F. II, VII, X)

Aktivitas F. V, VIII, XI

Aktivitas F. II, VII, IX, X

Antigen F. II,VII,IX,X

Terdapat PIVKA II

Jlh trombosit & BT

Praktis:
HDN: manifestasi perdarahan pd bayi <12 minggu dg.
- PT & APTT memanjang
- Trombosit normal & BT normal

TATALAKSANA
TATALAKSANA PENGOBATAN
PENGOBATAN
HDN self limited
Perdarahan dpt berhenti sendiri
namun memerlukan waktu lama
- Perdarahan masif
- Perdarahan berlangsung terus
- Perdarahan intrakranial
Mengancam kehidupan bayi
Perlu penanganan segera dan tepat

HDN
Vit.
Vit. KK 1-2
1-2 mg
mg im/kali
im/kali pemberian
pemberian
--Perdarahan
Perdarahanterus
terus
atau
atauberulang
berulang
--PTT
PTTmasih
masihmemanjang
memanjang

Perdarahan
Perdarahanberat
berat

renjatan
renjatan

Vit.
Vit.KKdiulangi
diulangi
(3
(3kali,
kali,tiap
tiap66jam)
jam)
--Perdarahan
Perdarahanterus
terus
atau
atauberulang
berulang
--PTT
PTTmasih
masihmemanjang
memanjang

Anemia
Anemia

Plasma
Transf.
Plasmaatau
atau
Transf.PRC
PRC
plasma
plasmabeku
bekusegar
segar(FFP)
(FFP)

Plasma
Plasmaatau
atau
plasma
plasmabeku
bekusegar
segar(FFP
(FFP
20 ml/kgBB

PROFILAKSIS
PROFILAKSIS
Vitamin K 1 mg

Bayi risiko tinggi:

- Prematur
- Gameli
- lahir dengan tindakan
- Asfiksia