Professional Documents
Culture Documents
Falciforme
e outras
hemoglobinopa
tias
Hematopoiese em humanos
Leuccitos
Eritropoiese
Hemcias
de
por
No possuem ncleo;
Estrutura da hemoglobina
Tipos de Hb
Composi
o
Concentra
o
22
96 98%
A2
22
2 4%
FETAL
22
0 1%
Tipos de Hb
Composi
o
Concentra
o
22
96 98%
A2
22
2 4%
FETAL
22
0 1%
Hemoglobinopatias
ALTERACOES QUANTITATIVAS
Anemia
Hemoltica
Transporte
de
oxignio
alterado
Fentipos
de
Talassemia
Hemoglobina
Falcmica
(HbS)
Metemoglobi
nas (HbM)
Hemoglobina
E
Hemoglobina
C (HbC)
Hb Kempsey,
Hb Kansas.
Hemoglobina
s Lepore
Doenas falciformes
Mutao in situ
O que ocorre?
Anemia falciforme
Doena SC e SD;
Doena SE
Microdrepanocitos
e
Doena S/PHHF
Talassemia
Paciente
praticamente
assintomtico e com alteraes
laboratoriais mnimas ou ausente
(CANCADO, 2006)
Anemia (Hb geralmente entre 11,0 e 13,0
g/dl), hemcias hipocrmicas e microcticas
(VCM entre 75 e 80 fl), anisopoiquilocitose
discreta e pela presena de Hb Bart's (5% a
10%) ao nascimento(CANCADO, 2006).
-/ - ou /- -
Talassemia
Talassemia
Tipos de Hb
Composi
o
Concentra
o
22
96 98%
A2
22
2 4%
FETAL
22
0 1%
De acordo com cada talassemia pode haver um aumento de outras hemoglobinas que no
necessitam da cadeia para serem sintetizadas.
0/ 0 = Hb F; Hb A2 (aumenta apenas at 8% a produo)
+/ 0 = Hb A (produao diminui para 25%)/ HbA2 / Hb F
Hb H
Dacricitos
Teste de falcizao
Provas de solubilidade
Testes
para
identificao
de
doenas falciformes
Teste de falcizao
A fenmeno da falcizao pode ser induzido por agentes que provocam uma
desoxigenao qumica, como o metabissulfito de sdio, sendo assim,
quando uma soluo de metabissulfito adicionada ao sangue total, e esta
mistura lacrada entre lmina e lamnula, os eritrcitos contendo HbS se
deformam (WOITOWICZ, 2010).
Provas de solubilidade
A hemoglobina S insolvel e precipita-se em soluo, tornando turva a
soluo contendo
ditionito de sdio (WOITOWICZ, 2010).
Eletroforese
Eletroforese alcalina
Permite
a
separao
dos
principais
gentipos
de
hemoglobinas
variantes
e
talassemias. A sua avaliao
qualitativa,
podendo
em
algumas situaes supor que
determinada
frao
de
hemoglobina esteja elevada;
Feita em pH 8,6.
Eletroforese cida
Consegue diferenciar alguns
tipos
de
hemoglobinas
variantes mais lentas que a Hb
A. Diferencia a Hb S da Hb D, e
a Hb C da Hb E;
Feita em pH 6,2.
Referncias