ARTRITIS IDIOPTICA

JUVENIL

Dra. Cecilia Coto Hermosilla

Servicio Nacional de Reumatologa
Peditrica

CONCEPTO
Inflamacin crnica de la sinovial
articular que debe permanecer al menos 6
semanas,
de causa desconocida, que
comienza antes de los 16 aos. La ms
frecuente en reumatologa peditrica, con
expresin clnica variable, puede dejar
limitaciones, deformidades,
y
tener
sntomas extra-articulares.

APUNTES HISTRICOS

1874 Conil: primera descripcin de problemas

reumticos en el nio
1880 Diamont-Berger describi 35 casos de nios
con problemas reumticos
1887 Jorge Frederic Still, describa 22 pacientes, con
alteraciones articulares, + alteraciones
extrarticulares como fiebre, exantema,
poliserositis, adenopatas y otras alteraciones:
Enfermedad de Still.

ES UNA SOLA ENFERMEDAD?

SON FORMAS VARIABLES DE PRESENTACIN Y
EVOLUCIN?
VARIAS ENFERMEDADES DE CAUSA DIFERENTE ?

AIJ SISTMICA
A
I
J
p
o
l
i
a
r
t
i
c
u
l
a

AIJ PAUCIARTICULAR

IRIDOCICLITIS

1977 en la reunin de la EULAR opiniones divididas:

A C J Artritis Crnica Juvenil (Europa)
A R J Artritis Reumatoidea Juvenil (Estados Unidos)
AIJ

Artritis Idioptica Juvenil

(todos a partir del 2002)

Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek
2002 Feb;12(68):157-9}
The terms juvenile chronic arthritis and juvenile rheumatoid arthritis--have been replaced by juvenile idiopathic
arthritis (JIA). The term JIA was adapted to indicate a childhood onset (before the 16th. birthday) characterized
primarily by arthritis lasting for at least 6 weeks, and the cause haven't been found so far.

EPIDEMIOLOGA
Incidencia variable : 10 por 100,000 nios

por ao (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).

Prevalencia 100 pacientes por 100,000
nios.
En nias ms frecuentes: relacin 7:1.
A cualquier edad, 2 picos de mayor
frecuencia:
2 aos y despus de los 9
aos.

Factores psiconeuroEndocrinos:Stress,
Depresin, hormonas,
neurotrasmisores

Factores genticos:
HLA
TRC
Citocinas
Igs
Apoptosis

ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL

Factores ambientales:
Virus,bacterias,
hongos,SuperAg,
HSP.

Factores inmunolgicos:
citocinas,
Linf Th1,Th2,Th3
linf y

PATOGENIA

Infecciones exgenas

ESTMULOS
ARTRITOGNICOS
Sustancias endgenas

A.R.

Proteinas del
tejido conectivo
colgeno

HOSPEDERO
GENTICAMENTE
SUSCEPTIBLE

proteoglicanes

Otras proteinas
alteradas

desconocido: VIRUS ?
PChT
superantgeno

Ag ?
CPA

MHC II
RCT

Cl. T

Activacin CD4 / TH1

citocinas
Cl. B
Cl.plasmticas

Activacin de macrfagos y
fibroblastos en la sinovial

Autoanticuerpos (FR)

GENTICA
3 HAPLOTIPOS
DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402;
DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03;
DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06,

MAYOR
RIESGO

1 HAPLOTIPO
DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03

MENOR
RIESGO

Petty Vinje O,Ramsey S, Hofer M, Mouy R, Prieur AM, Merino R.

Validaron los criterios ILAR en sus pases Canad, Francia, Suecia,
Espaa

Cada patrn de asociacin de HLA corresponde a un

grupo diferente.
Thomson W, et al. British Paediatric Rheumatology Study Group. Juvenile idiopathic arthritis
classified by the ILAR criteria: HLA associations in UK patients. Rheumatology (Oxford)
2002 Oct;41(10):1183-9

Sntomas

Etapa

Proceso
Patolgico

Signos
fsicos

Rx o
RMN

Presentacin de
Ag a la cel T

Probablemente
ninguno

No

No

Proliferacin de cl. T

Malestar, rigidez,o inflamacin leve articular

Dolor o inflamacin leve en

manos,muecas, rodillas y
pies.

No

Acumulacin de PMN en
LS. Proliferacin de
cel.sinoviales,sin polarizacin ni invasin al
cartlago

Dolor e inflamacin de
las articulaciones,rigidez
matinal, malestar, debilidad

Articulaciones inflamadas y
calientes. Exceso de LS.
Proliferacin de los tejidos
blandos,dolores y limitaciones
del movimiento. Ndulos
reumatoideos

Inflamacin
de tejidos
blandos

Polarizacin de la sinovitis
a un tejido de granulacin
centrpeto, invasivo. Activacin de los condrocitos.
Iniciacin de la degradacin
de enzimas del cartlago

Igual que en 3

Igual que en 3 pero +

inflamacin

RMN tejido de granulacin

proliferativo
Rx osteoporosis

Erosin hueso subcondral

Tej.gran. invade cartlago
Proliferacin condrocitos
Ligamentos tensos

Igual que en 3 + prdida

de la funcin y deformaciones iniciales
(desviacin ulnar de MCF)

Igual que en 3 +
inestabilidad
articular. Ms contractura en
flexin, reduccin del rango
de movimiento

Erosiones y
estrechamien
tos interarticulares

Comparacin de los criterios de clasificacin de las

artritis crnicas en la infancia
ACR ARJ

EULAR ACJ

ILAR

AIJ 2002

Artritis sistmica

Artritis sistmica

Artritis sistmica

Artritis pauciarticular

Artritis
pauciarticular

Oligoartritis
Persistente
Extendida

Artritis poliarticular

Artritis poliarticular

Poliartritis (FR-positivo)

ARJ ( FR- positivo)

Poliartritis (FR-negativo)

Espondiloartropatas Artritis psorisica

Entesitis
relacionada artriti
Artritis indiferenciadas

Manifestaciones clnicas
(6 primeros meses)
Forma de Comienzo Sistmico (10 o 20 %)
A cualquier edad, ms frecuente antes de 6 aos
Sntomas extrarticulares
Fiebre
Exantema
Hepatoesplenomegalia
Serositis
Mialgias y artralgias
Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las
primeras etapas

Manifestaciones clnicas
(6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
4 articulaciones o menos.
1.-oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad.
2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articulaciones
diferentes despus de los primeros seis meses del diagnstico
de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis

Manifestaciones clnicas
(6 primeros meses)
Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% :
5 o ms articulaciones .
poliarticular seronegativa (FR -):
Cualquier edad
Artritis pequeas articulaciones, fiebre, anorexia
afecta el crecimiento. ANA + 25%.
poliarticular seropositiva (FR+) :
Nias ms de 8 aos de edad, artritis simtrica, ndulos subcutneos.

Artritis Idioptica Juvenil

ARTRITIS PSORISICA
Representa el 2 al 15 % de todos los casos de AIJ.
artritis ms psoriasis, o artritis y al menos 2 de los
siguientes puntos
a) dactilitis
b) historia familiar de psoriasis en parientes de primer
grado
c) punteado ungueal u onicolisis.
edad de comienzo 7 y los 11 aos y la psoriasis entre los 9
y los 13 aos.

ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL

ARTRITIS Y ENTESITIS (SINDROME SEA) presentan artritis y
entesitis o artritis ms entesitis con al menos 2 de los siguientes
datos:
a) Dolor a nivel de las sacroilacas
b) Raquialgia de tipo inflamatorio
c) presencia de HLA B27
d) APF de 1er. o 2do.grado con enfermedad asociada a HLA B27
e) Uvetis anterior
f) Inicio de artritis en nio mayor de 8 aos

ARTRITIS INDIFERENCIADA, de causa desconocida, que dura

al menos 6 semanas y que no cumple criterios de ninguna de las otras
categoras

INVESTIGACIONES
COMPLEMENTARIAS
Anemia, normoctica, leucocitosis elevada,
Aumento -1, -2 y globulinas.
FR positivo 5 a 10% (ms en la de comienzo tardo)
ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma
sistmica y oligoarticular tipo II.
Aumento de la IL 6
Aumento de linfocitos Th1
Aumento de la VSG

6 Variables de evolucin (CRV: core response

variables)
1.- Evaluacin del mdico de la actividad de la enfermedad (VAS)
2.- Evaluacin de los padres o del nio de la sensacin de bienestar
(VAS)
3.- Habilidad funcional (C-HAQ).
4.- # de articulaciones con artritis activa.
5.- # de articulaciones con limitacin a los movimientos (LOM).
6.- Velocidad de sedimentacin globular.

CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORA

ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL
1.- Evaluacin del mdico de la actividad de la enfermedad (VAS)
2.- Evaluacin de los padres o del nio de la sensacin de bienestar
(VAS)
3.- Habilidad funcional.(C-HAQ)
4.- # de articulaciones con artritis activa
5.- # de articulaciones con limitacin a los movimientos (LOM)
6.- Velocidad de sedimentacin globular.
Al menos 30 % de mejora en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6
variables
No ms de 1 variable con empeoramiento > 30%
Giannini E, Ruperto N, Ravelli A, Lovell D et al. Preliminary Definition or improvement in Juvenile Artritis. Arthritis
Rheum 1997;40:7:1202-1209
Ruperto N, Ravelli A et al. Performance of the preliminary definition of improvement in JCA treated with
methotrexate. Ann Rheum Dis 1998;57:38-41

Esta definicin se adopt por la Direccin de Alimentos

y Medicinas (Food and Drug Administration [FDA]) como
el resultado primario de todas las pruebas clnicas
relacionadas
con
nios
con
JIA,
y
est
reconocida oficialmente como la Definicin de mejora
peditrica 30 del Colegio Americano de Reumatologa
(American College of Rheumatology [ACR]).
Albornoz MA. ACR formally adopts improvement criteria for
juvenile arthritis (ACR Pediatric 30). ACR News 2002;21(7):3.
Pediatric Rheumatology Online Journal
Vol 2, No. 2 (108-113) 2004 http://www.pedrheumonlinejournal.org

CRITERIOS PRELIMINARES DE RECAIDA

6 variables (CRV: core response variables)

empeoramiento en 2/6 , CRV > o = 40% sin mejora al

menos en 1 variable
empeoramiento en 3/6, CRV > o = 30%
cualquier empeoramiento del CHAQ, aumento de VSG,
empeoramiento articulaciones afectadas > o = 10%

Brunner HI, Lovell DJ, Finck BK, Giannini EH Preliminary definition of disease flare in juvenile
rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002 May;29(5):1058-64

CRITERIOS DE ACTIVIDAD DE
ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL SISTMICA
Signos de inflamacin articular

VCG, IL-6 aumentadas, aumento Th1 (CD4 +)

107 acpites, aun no hay criterios de actividad definidos
SOJIA ( Systemic Onset Idiopatic Arthritis) Canad

Estudio en curso 2003

Feldman B, Achonu C, Ramanan A.
Hospital for Sick Children Toronto

DEFINICIONES EN VALIDACIN
ENFERMEDAD

INACTIVA

NO articulaciones con artritis activa

NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o
linfoadenopatas
generalizadas debidas a la AIJ
NO uveitis activa (a definir)
VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos
deben de ser normales)
Evaluacin global del mdico : NO ENFERMEDAD
ACTIVA
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and
Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO),
and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4

DEFINICIONES EN VALIDACIN
REMISIN CLNICA:

2 TIPOS

Remisin clinica CON medicamentos: los criterios de

enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses
seguidos mientras el paciente este CON medicamentos.

Remisin Clnica SIN medicamentos: Los criterios de

enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses
seguidos mientras el paciente esta SIN ningun medicamento anti
atrtico o contra la uveitis
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and
Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO),
and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:22904

EVOLUCIN Y PRONSTICO
70-80% recuperacin sin serias limitaciones
INFLAMACIN X TIEMPO= mayor destruccin

articular, deformidad e incapacidad

Factores pronsticos:
Patrn de inicio poliarticular edad tarda
Afectacin precoz de pequeas articulaciones de
manos y pies
Actividad inflamatoria persistente(clnica y humoral)
Factor Reumatoide
Ndulos subcutneos
Manifestaciones sistmicas acompaantes
Afectacin de caderas

ATENCIN MULTIDISCIPLINARIA
Evaluacin del paciente
Esteroide
linf. y monocitos
Il-1, Il-2
prostaglandinas

TTO
A I J

Citostticos

Apoyo psicolgico
Ortesis
Fisioterapia

ASA
AINE

prostaglandinas

IR lento
antipaldicos

antiproliferativos

Agentes
biolgicos
Enbrel
Igs EV
Anti Il-1, anti-TNF
Interfern gamma
Trasp. mdula sea

D-penicilamina
Sales de oro

linf.T cooperadores

monocitos
prostaglandinas
actividad fagocitaria
estabilizan membrana
lisosomal
LES inducido ???

(entrecruzamiento de
fibras colgenas)
FR +
quimiotaxis PMN

Anti-DNA

LES
inducido