Malformaciones

Congnitas del Sistema

Nervioso
Prez Gonzlez Francisco Alejandro
2CM8

Malformacin de Arnold
Chiari
Descenso de las amgdalas cerebelosas por debajo del

nivel de foramen magno.

Se asocia con hidrocefalia y espina bfida
Causa una interferencia en la absorcin del LCR, y en

consecuencia todo el sistema ventricular se dilata

La fosa craneal posterior es muy pequea en lactantes
Es idioptica

El bloqueo del LCR causa algunos sntomas

como:
Cefaleas de tipo valvular (tos, risa, al doblar el

cuerpo hacia adelante, etc)

Mareos, inestabilidad, disfagia
Tratamiento:
Quirrgico; mediante craniectoma

descompresiva

Microcefalia
La bveda craneal y el encfalo son pequeos,

pero la cara tiene tamao normal

Retraso mental debido al insuficiente desarrollo

del encfalo
Es causada por la disminucin del crecimiento del

encfalo en desarrollo
Teratgenos: Radiacin, citomegalovirus, virus de

la rubeola, Toxoplasma gondii y alcoholismo

Hidrocefalia
Aumento significativo del tamao de la cabeza
Se debe a un desequilibrio entre la produccin y la

absorcin del LCR (estenosis del acueducto

cerebral, tumores benignos)
El bloqueo de la circulacin del LCR causa dilatacin

de los ventrculos, compresin del encfalo

Se asocia con espina bifida y puede ser causada por

citomegalovirus o T. gondii

Sintomas:
Prominencia de la frente, atrofia de la corteza

cerebral y la sustancia blanca,

adelgazamiento de los huesos de la bveda
del crneo.

Tratamiento:
Ventriculostoma endoscpica del tercer

ventrculo

Agenesia del cuerpo calloso

Parcial o completa
Puede ser asintomtico, pero son frecuentes

las convulsiones y el retraso mental

Se asocia con mas de 50 sndromes

congnitos distintos (trisoma 8, 18)

Holoprosencefalia
Se debe a la separacin incompleta de los

hemisferios cerebrales (tubo neural rostral) y

se asocia a alteraciones faciales
Incidencia 1:250 fetos 1:15,000 recin

nacidos vivos
Teratgenos: Alcoholismo, Diabetes materna

Holoprosencefalia alobar:Es el tipo ms

grave, en la cual el cerebro no logra separarse y

se asocia generalmente a anomalas faciales
severas (sinoftalmia, anomalas del tabique
nasal.)4

Holoprosencefalia semilobar, en la cual los

hemisferios del cerebro tienen una leve tendencia

a separarse, constituye una forma intermedia de
la enfermedad.3

Holoprosencefalia lobar, en la cual existe

una evidencia considerable de separacin de
los hemisferios del cerebro, es la forma menos
grave.3En algunos casos de holoprosencefalia
lobar, el cerebro del paciente puede ser casi
normal.

Hidranencefalia
En esta anomala no existen los hemisferios

cerebrales, o bien son sacos membranosos

con restos de la corteza cerebral
El tronco enceflico (mesencfalo,

protuberancia y bulbo raqudeo) es

relativamente normal
En el nacimiento muestran aspecto normal,

sin embargo, su cabeza crece excesivamente

despus del parto debido a la acumulacin del
LCR

No se produce el desarrollo mental y los

lactantes muestran un desarrollo cognitivo

escaso o nulo
Es idioptica
Para evitar el crecimiento del neurocrneo se

realiza una derivacin ventriculo-peritoneal

Craneosinostosis
Es la fusin prenatal de las suturas craneales
Causada por uso de antiepilepticos, mutacion

de genes (homeobox)
Mas frecuente en fetos de sexo masculino

Escafocefalia
Cierre de la sutura sagital
Crneo con forma de cua, alargado y

estrecho
50% de los casos de craneosinostosis

Braquicefalia o Turricefalia
Cierre de la sutura coronal
30% de los casos de craneosinostosis
Si es solo de un lado se llama Plagiocefalia

Trigonocefalia
Cierre de la sutura metopica (frontal)
Deformidad del hueso frontal

Tratamiento:
Quirrgico
Casco ortopdico, banda craneal

Acrania (Anencefalia)
Ausencia completa o parcial del neurocraneo

causada por la falta de cierre del neuroporo

rostral
Asociada a meroencefalia y espina bfida
1:1000 nacimientos
Es incompatible con la vida

Espina bfida
Causada por la falta de fusin de uno o mas

arcos vertebrales en desarrollo durante la

cuarta semana
Afecta a meninges, arcos vertebrales,

msculos, piel, y medula espinal

10% idioptico, 90% falta de acido flico

Seno drmico raqudeo

Es un tracto tubular producido por una

separacin incompleta entre el ectodermo

neural y el ectodermo epitelial durante las
primeras semanas de gestacin
Puede terminar en el tejido celular

subcutneo o llegar hasta la duramadre, o

bien, atravesarla y terminar en la mdula,
cono, races o filum terminal.

Tratamiento:
Quirrgico
Prevencin:
Toda mujer sexualmente activa debe consumir

0.5 mg de acido flico diariamente, al menos

2 meses antes de quedar embarazada,
manteniendo una buena alimentacin

Bibliografa
MOORE, Persaud, Torchia; Embriologa

Clnica; Editorial Elsevier; Espaa; 2013; pp

354-423
https://www.ucm.es/data/cont/docs/420-2014-

03-10-12%20Malformaciones%20Congenitas
%20ppt.pdf
http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archi

vosarg/2001/01_23_27.pdf