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Hematologa clnica
PRPURA
TROMBOCITOPNICA
TROMBTICA
INTRODUCCIN
La
Prpura trombocitopnica
trombtica
es una rara
enfermedad
con
una
incidencia de 4.4 pacientes
por milln de habitantes ao.
Prpura
trombocitopnica
trombtica (PTT)
Sndrome hemoltico
urmico (SHU)
Microangiopatas
trombticas
Coagulacin
intravascular
diseminada (CID)
Sndrome HELLP
(hemlisis, aumento
de las enzimas
hepticas y
trombocitopenia) e
hipertensin maligna
Los
Otros.
CASOS CLNICOS
2 CONSULTA
HEMOGRAMA: Anemia y trombocitopenia
severas.
TTO: inician soporte transfusional con
plaquetas
SOSPECHA: Sndrome mielodisplsico
Paciente femenino
46 aos
EXMENES CLNICOS
Anemia con reticulocitos altos, LDH
elevada, Hiperbilirrubinemia indirecta,
Coombs directo negativo, sin alteracin
de la funcin renal.
FROTIS DE SANGRE PERIFRICA
Mltiples esquistocitos.
Tto
ADAMTS 13
<5%
PTT
present crisis
Parmetros
clnicos del
paciente
Se considera una
respuesta refractaria al
tratamiento, posterior a 8
das de recambio
plasmtico, evidenciado
por :
LDH: Aumentada
Trombocitopenia
Eventos isqumicos
cerebrales de novo y
aumento progresivo
de azoados se
adicion al manejo
vincristina y
TRATAMIENTO
Recambio plasmtico 1.5 volemias por
siete das.
Luego una volemia al da asociado a
metilprednisolona hasta recuperacin del
cuadro.
Paciente masculino
20 aos
PTT
DIAGNSTICO CLNICO
CONSULTA
Ingresa por presentar cuadro de ocho das
de evolucin consistente en fiebre,
nauseas, vmito, cambios en el
comportamiento y que posteriormente
presenta crisis convulsivas hasta el
estatus, requiriendo sedacin e intubacin
orotraqueal.
Rituxim
ab
PARAMETROS CLNICOS
CONFIRMACIN DIAGNOSTICA
Niveles de ADAMTS 13 con actividad <5%, confirma
el diagnostico clnico de PTT idioptica .
Al lograr
respuesta
completa
Continu con los
recambios
plasmticos
(interdiaria).
Tras
dos
episodios ms se
suspende.
Tratamiento
El paciente
complet en
total 15
recambios
plasmticos y 3
infusiones de
rituximab.
Post alta
Observacin
ambulatoria sin
evidencia de
recada.
Recuento
plaquetario
normal, sin
evidencia de
hemlisis y sin
presentar
DISCUSIN
Fiebre
Aumento
de la
creatinina
5 ELEMENTOS
CLAVES PARA EL
DIAGNOSTICO
DE PTT
Anemia
hemoltica
microangiop
tica
Alteracione
s
neurolgica
s
Trombocitope
nia
FISIOPATOLOGA
Normal
Purpura trombocitopenica
trombotica
ALTERNATIVAS
TERAPUTICAS
Aumento de la frecuencia
del recambio plasmtico
dos veces al da.
Recambio con
sobrenadante del plasma.
Adicin de vincristina,
ciclosporina,
ciclofosfamida,
antiagregacin
plaquetaria.
Rituximab.
Uso de sobrenadante de
crioprecipitado.
7 DAS
No tiene buena
respuesta al
recambio
plasmtico diario :
Rcto.
Plaquetario<150000
o LDH o deterioro
clnico del paciente.
Remisin:
REMISIN
Rec. Plaquetario:
Normal.
LDH: Normal.
Recambio
plasmtico
Tratamiento inicial
estandarizado.
Disminuye la
mortalidad de un
90% a un 20%.
RECAMBIO
PLASMTICO
MANEJO
CUNDO SE CONSIDERA UN
PACIENTE REFRACTARIO AL
RECAMBIO PLASMTICO?
USO DE RITUXIMAB
Es un anticuerpo
monoclonal
contra el CD20.
Efectividad
CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFA