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Escuela de Tecnologa Mdica

Hematologa clnica

PRPURA
TROMBOCITOPNICA
TROMBTICA

Descripcin del diagnstico y manejo de una


entidad poco frecuente y de alta mortalidad.
Docente: T.M. Jenny Rojas
Integrantes: Mara Lpez G. & Ma Fernanda Segovia O.

La Serena, 15 de Abril de 2016

INTRODUCCIN
La

Prpura trombocitopnica
trombtica
es una rara
enfermedad
con
una
incidencia de 4.4 pacientes
por milln de habitantes ao.

La enfermedad tiene una


mortalidad de 90% si no se
inicia
un
tratamiento
oportuno.
casos asociados a dficit
de ADAMTS 13 es de 1.76 por
milln de habitantes
en
EE.UU.

Prpura
trombocitopnica
trombtica (PTT)

Sndrome hemoltico
urmico (SHU)

Microangiopatas
trombticas

Coagulacin
intravascular
diseminada (CID)
Sndrome HELLP
(hemlisis, aumento
de las enzimas
hepticas y
trombocitopenia) e
hipertensin maligna

Los

Otros.

CASOS CLNICOS

Presentamos dos casos con diagnstico de prpura


trombocitopnica trombtica idioptica refractarios al
tratamiento con recambio plasmtico y en los cuales fue
necesario emplear un tratamiento adicional.

Primer caso clnico


1 CONSULTA
Presenta cuadro de 20 das de evolucin
consistente en malestar general, fiebre no
cuantificada, cefalea ocasional, manejada
inicialmente como sinusitis con analgesia y
antibitico oral sin presentar mejora
clnica.

2 CONSULTA
HEMOGRAMA: Anemia y trombocitopenia
severas.
TTO: inician soporte transfusional con
plaquetas
SOSPECHA: Sndrome mielodisplsico
Paciente femenino
46 aos
EXMENES CLNICOS
Anemia con reticulocitos altos, LDH
elevada, Hiperbilirrubinemia indirecta,
Coombs directo negativo, sin alteracin
de la funcin renal.
FROTIS DE SANGRE PERIFRICA
Mltiples esquistocitos.

Se realiz restriccin de soporte transfusional plaquetario,


slo cuando hubiese sangrado documentado independiente
del nmero de plaquetas y transfusin de glbulos rojos si
la hemoglobina es inferior a 8 g/dL.

Se inicia tratamiento con: Metilprednisolona, Prednisona y recambios


plasmticos con un volumen de 1.5 volemias durante los tres
primeros das y posteriormente una volemia al da.

Exmenes adicionales: VIH, Hepatitis B y Hepatitis C; Negativos.


Niveles de ADAMTS 13 : <5% (llegando a la institucin posterior al
fallecimiento de la paciente).
Se evidencia:
Anemia hemoltica no inmune (microangioptica): por la presencia
de esquistocitos (en S.P.), asociado a trombocitopenia severa, fiebre
y alteraciones neurolgicas.
Se diagnstica: PTT

Tto

ADAMTS 13
<5%

PTT

SEGUIMIENTO DEL CASO

SEGUIMIENTO DEL CASO


Evolucin clnica trpida: trombocitopenia severa y
hemlisis activa, sin mejora del cuadro neurolgico y
deterioro progresivo de la funcin renal.
Octavo ciclo de recambio plasmtico:
convulsiva asociada a hipotensin.

present crisis

Tomografa de crneo simple: sangrado hacia la regin


occipital derecha con edema y borramiento de los surcos
cerebrales.
Por lo evidenciado queda con control escanogrfico a las 24 hrs.
Se videncia gran hipointensidad temporoparietal derecha compatible con
enfermedad cerebrovascular de tipo isqumico en el territorio de la arteria
cerebral media con mejora del rea de hemorragia occipital.

Parmetros
clnicos del
paciente
Se considera una
respuesta refractaria al
tratamiento, posterior a 8
das de recambio
plasmtico, evidenciado
por :
LDH: Aumentada
Trombocitopenia
Eventos isqumicos
cerebrales de novo y
aumento progresivo
de azoados se
adicion al manejo
vincristina y

TRATAMIENTO
Recambio plasmtico 1.5 volemias por
siete das.
Luego una volemia al da asociado a
metilprednisolona hasta recuperacin del
cuadro.

Paciente masculino
20 aos

PTT
DIAGNSTICO CLNICO

CONSULTA
Ingresa por presentar cuadro de ocho das
de evolucin consistente en fiebre,
nauseas, vmito, cambios en el
comportamiento y que posteriormente
presenta crisis convulsivas hasta el
estatus, requiriendo sedacin e intubacin
orotraqueal.

Segundo caso clnico

Posterior al inicio del tratamiento con rituximab el paciente


presenta una mejora lenta pero progresiva (mejorando
levemente el recuento plaquetario).

Rituxim
ab

Aumento del recuento plaquetario hasta 56000;


y Exmen
posteriormente
descendieron
nuevamente
hasta
26000
es
permaneciendo con hemlisis activa.
LDH elevada, por lo que se adicion al manejo rituximab
semanal 375 mg/m2.
Recibi siete das de recambio plasmtico con respuesta
Tto
parcial.
Mejoria del cuadro neurolgico (sin nuevos episodios
convulsivos).
Se logra extubar.

SEGUIMIENTO DEL CASO

PARAMETROS CLNICOS

CONFIRMACIN DIAGNOSTICA
Niveles de ADAMTS 13 con actividad <5%, confirma
el diagnostico clnico de PTT idioptica .

Al lograr
respuesta
completa
Continu con los
recambios
plasmticos
(interdiaria).
Tras
dos
episodios ms se
suspende.

Tratamiento
El paciente
complet en
total 15
recambios
plasmticos y 3
infusiones de
rituximab.

Post alta
Observacin
ambulatoria sin
evidencia de
recada.
Recuento
plaquetario
normal, sin
evidencia de
hemlisis y sin
presentar

DISCUSIN
Fiebre

Aumento
de la
creatinina

5 ELEMENTOS
CLAVES PARA EL
DIAGNOSTICO
DE PTT

Anemia
hemoltica
microangiop
tica

Alteracione
s
neurolgica
s

Trombocitope
nia

Slo un 20% de los pacientes


clasificados como PTT cumplen
con la pentada.
Se considera que con tener
anemia
hemoltica
microangioptica
asociado
a
trombocitopenia se podra iniciar
manejo de la misma.
La demora de su manejo clnico
puede llevar a una mortalidad
mayor de 90% .
Estos criterios diagnsticos no
son
especficos
para
el
diagnostico de PTT idioptica
asociada a dficit de ADAMTS 13
(actividad <5%), entre un 33-

FISIOPATOLOGA
Normal

Purpura trombocitopenica
trombotica

Fuente: J Invasive Cardiol 2006. Health Management Publications,Inc.

ALTERNATIVAS
TERAPUTICAS

Aumento de la frecuencia
del recambio plasmtico
dos veces al da.
Recambio con
sobrenadante del plasma.
Adicin de vincristina,
ciclosporina,
ciclofosfamida,
antiagregacin
plaquetaria.
Rituximab.
Uso de sobrenadante de
crioprecipitado.

7 DAS
No tiene buena
respuesta al
recambio
plasmtico diario :

Rcto.
Plaquetario<150000
o LDH o deterioro
clnico del paciente.

Remisin:

REMISIN

Rec. Plaquetario:
Normal.
LDH: Normal.

Recambio
plasmtico
Tratamiento inicial
estandarizado.
Disminuye la
mortalidad de un
90% a un 20%.

RECAMBIO
PLASMTICO

MANEJO

CUNDO SE CONSIDERA UN
PACIENTE REFRACTARIO AL
RECAMBIO PLASMTICO?

USO DE RITUXIMAB
Es un anticuerpo
monoclonal
contra el CD20.

Evidencias de los etudios


hacia el rituximab

Efectividad

Desde 2002 se han reportado casos de


respuesta a PTT refractaria con el uso de este
medicamento.

Segn estudio canadiense, el uso semanal


de rituximab asociado a terapia estndar de
recambio plasmtico ms esteroides es
seguro, eficaz y bien tolerado en pacientes
con PTT refractaria.
Otros estudios tambin han demostrado la
efectividad del rituximab en combinacin con
otras terapias.
Este medicamento en una herramienta til
para manejar PTT al ser una patologa tan
compleja y con una elevada tasa de
mortalidad.
En el momento se encuentra en curso el
anlisis del estudio fase III(STAR) que evala
la efectividad de la adicin de rituximab a la
terapia estndar.

ADAMTS13: Pese a ser clave en el diagnstico definitivo, la


entrega del resultado al no ser en un tiempo estimado
razonable para la patologa genera ms desventajas que
ventajas a la hora de entregar un tratamiento oportuno.
Por lo cual el clnico debe entregar un manejo oportuno de la
enfermedad, con la presencia de anemia hemoltica
microangioptica y trombocitopenia.
Hay que tener un alto grado de sospecha en pacientes que se
presentan con anemia, trombocitopenia, evidencias de
hemolisis y sntomas neurolgicos para evitar un desenlace
fatal.

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFA

OLAYA. V, MONTOYA, J.P. et al. (2012) PRPURA


TROMBOCITOPNICA TROMBTICA, DESCRIPCIN DEL
DIAGNSTICO Y MANEJO DE UNA ENTIDAD POCO
FRECUENTE Y DE ALTA MORTALIDAD. Acta Mdica
Colombiana, Vol. 37 N4

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