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Y CUANTITATIVAS QUE
AFECTAN LA ADHESIN
PLAQUETARIA
Enfermedad de von Willebrand
y sndrome de Bernard Soulier
Carolina Argumedo
Dairo Avila
Jess Lambertino
Alicia Hoyos
La enfermedad de von
Willebrand
mecanismo
s
Un
autoanticuerpo
dirigido
contra
el
epitopo del sitio de
unin del factor VIII
con la molecula del
FvW
Implica en teoria la
adsorcin del FvW
en las superficies
celulares anormales
presentes en los
trastornos
linfoproliferativos
PATRN DE HERENCIA
MONMEROS DEL
FVW
FORMAN UN COMPLEJO
VIII/FVW
LO PROTEGE DE LA
PROTELISIS
PROLONGA SU VIDA MEDIA
HAS DE 8 A 12 HORAS
o Las anomalas estructurales o cuantitativas del FVW reducen la adhesin plaquetaria que
conllevan a hemorragias mucocutaneas de variada gravedad
o La deficiencia cuantitativa del FVW genera una deficiencia adicional del factor VIII debido a la
incapacidad para proteger a este.
o cuando las concentraciones del factor viii caen por debajo del 30% del valor normal, las
hemorragias de tejidos blandos acompaan al patrn de hemorragias mucocutaneas tpicas de
la enfermedad.
Aspectos clnicos
Clnicamente la enfermedad es leve
La intensidad de las manifestaciones son variables y difiere entre
personas con el mismo parentesco
En las variantes leves: los sntomas pueden aparecer hasta el
segundo decenio de la vida
En las variantes intensas: los sntomas comienzan tempranamente
y disminuyen con la edad .
DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
antecedentes personales
demostracin de actividad
y familiares
del fvw
de
sangrado
mucocutaneo
hemorragia
PRUEBA
Ensayo del FVW (FVW:Ag)
PROPOSITO
Mide la cantidad del FVW
Tipo 1
Baja
Baja
>0,5
normal
Normal o algo
prolongado
Disminuido
Levemente bajo
patrn normal
Tipo 2A
Normal
Levemente
diminuendo
Tipo 2B
Baja
Tipo 3
Muy baja
Normal o
levemente baja
Muy baja
< 0,5
N/C
Normal
Disminuido
Normal
Normal
Normal
Disminuido
Normal
Aumentado
Normal
Formas grandes e
intermedias
ausentes
Formas grandes
ausentes
< 0,5
Prolongado
Ausente
< 0,5 %
TRATAMIENTO
terapias coadyuvantes pueden usarse para el tratamiento de la evw,
(cirugas menores e intervenciones dentales, as como para el tratamiento
de la menorragia)
agentes antifibrinolticos,
aminocaproico)
(cido
tranexmico
cido
epsiln
Sndrome de Bernard
Soulier
Patogenia
CLNICA
LABORATORIO
Un tiempo de sangra prolongado
La clave del diagnstico del SBS es la
deficiente
aglutinacin
plaquetaria
inducida con agentes como el antibitico
ristocetina o el veneno botrocetina,
proceso que requiere una adecuada
interaccin entre el FVW y el complejo
GPIBIX-V.
La agregacin plaquetaria inducida por
otros agentes (ADP, adrenalina o
colgeno) es normal o mnimamente
alterada
PRUEBA DE AGREGOMETRIA
PLAQUETARIA
Enfermedad de von willebran y Sindrome de
bernerad soulier
CURVA DE AGREGACION
TRATAMIENTO
Transfusiones de plaquetas a pesar
del
riesgo
implcito
de
isoinmunizacin y transmisin de
enfermedades.