M IELO M EN IN G O C ELE

Boris Gmez Vergara

Felipe Hormazbal Cceres

G eneralidades.

Espina bfida, defecto en el

desarrollo de las apfisis
laminares, las cuales no se
funden en la lnea media
para formar una apfisis
espinosa dorsal unida,
como una expresin de un
desarrollo embriolgico
alterado del tubo neural y
sus estructuras adyacentes.

D efectos deltubo neural.

Espina bfi
da oculta.

Se presenta en el
5% de la
poblacin .

Asintomtica y
puede observarse
compromiso
neurolgico

Retraso en la
adquisicin de la
marcha,
disfuncin vesical
y/o sexual.

Clnicamente por
hiperpigmentaci
n
Quiste pilonidal,
sinus drmico.

Diagnostico por
radiografa.

Espina bfi
da m anifi
esta.

M eningocele.

Meningoceles

4 al 10% de los
casos

Bolsa
subcutnea,
contiene
meninges LCR.

Mejor
desarrollo
fsico- motor.
Control de
esfinter

Medula aun
protegida

M eningocele.
Meningoc
ele
Anterior.

Posterior.

M ielm eningocele.

90 a 96% de
los casos.

Compromete
medula espinal.

La medula
espinal puede
estar daada o
no bien
formada.

Hidrocefalia

Junto a las
meninges y
LCR contenidos
en un saco
qustico.

Incidencia.
U.S.A 1 por
2000
recin
nacidos
vivos.
Reino
Unido 4,5
al 8,5 por
1000
recin
nacidos
vivos
200

3 se
507 atendi
7,7% eron

M
he ayo
rm r
de 5 an en
sp % os
u
un s
o. de

00
r 10 os
o
p
id
1,02n nac
i
.
rec vivos

n
res
o
ay re
M u je e s .
m qu re
b
m
o
h

Etiologa.
Los eventos teratognicos
causantes de esta malformacin
sujetos a debate.
Factor gentico mas ambiente.
Falta de acido flico en la dieta.

Prevencin.
Acido flico, vitamina B9.
400 microgramos (0,4 miligramos) de
cido flico diariamente.

D iagnostico Prenatal.
Determinacin de la alfa-fetoprotena.
Valor normal 40 microgramos/litro.
16 a 17 semana de gestacin.
Si esta se realiza una amniocentesis, se
confirma con ECO.

Clnica delpaciente.

Deficiencia motora.

Flexin - abduccin de
cadera
Flexin - extensin de
rodillas
Flexin - extensin de
pie

Presencia de parlisis
o parresia.

Tipo flccida

Clnica delpaciente.
Dficit de
sensibilidad.

Sensibilidad
superficial y
profunda.

Evitar
complicaciones
por las
presiones o
quemaduras.

Niveles difcil
de precisar.

Clnica delpaciente.
Disfuncin
vesical.
Disfuncin
intestinal.

Presente en
todos los
pacientes

Intestinales,
constipacin o
permanente
deposiciones.

Derivados
precozmente al
urlogo.

Clnica delpaciente.
Alteraciones de
la regulacin
neurovegetativa y
trfica.

Adolecentes y
adultos

Ulceras de
difcil manejo.

En EEII

Clnica delpaciente.
Alteraciones
ortopdicas.

Deformidades
dinmicas o por
desequilibrio
muscular, se
relacionan con el nivel
y extensin de la
lesin segmentaria.

Deformidades
anatmicas asociadas,
malformaciones a
distinto nivel

Deformidades
estticas dependiente
de posturas
inadecuadas
sostenidas por fuerzas
no musculares,
lesiones altas.

Clnica delpaciente.
Alteraciones de
columna.

Congenitas,
secundarias a
malformaciones
vertebrales y costales.

Adquiridas,
consecuencias de un
desbalance muscular
o secundarias al
compromiso
asimtrico de caderas.

Clnica delpaciente.
Alteraciones de
extremidades
inferiores.

Caderas, desde
displasia,
luxacin
unilateral,
luxacin
bilateral.

Pies, factores
posturales,
desbalance
muscular o
congnitas.

Rodillas,
retracciones en
flexin y postura
de la silla.

N ivelSegm entario
Dorsal superior
Dorsal Inferior
Lumbar Superior
Lumbar Inferior
Sacro

N ivel Actividad M uscular Conservada

NIVEL

CADERA RODILLA TOBILLO

PIE

L1

Flx. Dbil

L2

Psoas,
sartorio y
Add

Ext. Dbil

L3

Psoas,
sartorio y
Add

Ext. Dbil

L4

TFL,
glteo
medio y
mayor

Ext. Fuerte

Tibial
anterior

Tibial
anterior

L5

Glteo
mayor

Flexin

Extensor
comn y el
hallux

Msculos
peroneos
(eversin)

S1

Glteo
mayor

Flexin

Trceps
sural

Msculos
peroneos
(eversin)

S2

Glteo
mayor

S3

Trceps
sural

DEDOS

Extensores
de los
dedos
Flexores
largos de
dedos

N ivel D eform idades

Nivel Raquis

CADERA

RODILLA

TOBILLOPIE

T6
T12

Cifosis,
escoliosis,
debilidad de
extensores de
tronco.

Deformida
d en Flx,
Abd y RI.
Subluxaci
no
luxacin
cadera en
Add.

Deformida Equinovar
d en Flx en
o
sedente,
genu valgo
en carga
de peso.

L1
L3

Escoliosis,
hiperlordosis.

Deformida
d en Flx,
Abd y RI.
Subluxaci
no
luxacin
cadera en
Add.

Deformida Equinovar
d en Flx en
o
sedente,
genu valgo
en carga
de peso.

L4
L5

Escoliosis,
hiperlordosis

Menor
tenencia
a

Factores que afectan la

D eam bulacin

M M C D orsal
Inervacin de msculos de miembros

superiores, cuello, y de algunos de los

msculos torcicos est afectada.
Los movimientos voluntarios de los

miembros inferiores estn conservados.

Deformidades de tronco y EEII.
Los pacientes con malformaciones

torcicas tienen mayor incidencia de

complicaciones a nivel del SNC y dficits
cognitivos.

M M C D orsalSuperior
La gran mayora no logran marcha.
Inicio tardo de marcha con rtesis

pelvipedia.
Manejo de la incontinencia vesical y
efecatoria.

M M C D orsalInferior

Inicio tardo de la marcha

Algunos terminan en silla de ruedas

en la adultez
MMII deben estar alineados, sin
deformidades posturales

M M C Lum bar Alto

Alteracin en la fuerza muscular Flx y Add

de la cadera. Ausencia de movimientos en

los grupos Flx y Abd de la cadera, como de
las rodillas y los tobillos.
Logran marcha con rtesis
Deambuladores domiciliarios
Gran consumo energtico,
eleccin de silla de ruedas
en adultez (99%).
Comnmente obesos

M M C Lum bar Bajo

Buena funcin motora de los Flx de

cadera y cudriceps, compromiso

variable de los Abd de la cadera y DF
del pie, con ausencia completa de la
fuerza en los PF.
Marcha con o sin bastones
Deambuladores comunitarios
Mayor complicacin urolgica
y digestiva

M M C Sacro
Se encuentra conservada la fuerza

muscular de cadera y rodillas, con

afeccin variable de los PF.
Gran mayora logran marcha
Problema de sensibilidad
en pies.

Com plicaciones Asociadas

Neurolgicas
Hidrocefalia
Mdula Anclada
Malformacin de Arnold Chiari
(Descenso el cerebelo que entorpece o bloquea total
o parcialmente el flujo dellquido cefalorraqudeo)

Meningitis
Retardo mental
Malformacin Dandy-Walker
(Ensanchamiento el cuarto ventrculo, entorpece el
flujo y produce acumulo excesivo de LCR)

H idrocefalia
70 90% de los casos
Aumento patolgico el liquido cfalo

raqudeo. Dilatacin del sistema

ventricular causa atrofia por presin.
Hidrocefalia comunicante: Aumento

del lquido por disminucin de la

reabsorcin o sobreproduccin.
Hidrocefalia nocomunicante:
Obstruccin en la circulacin del lquido.

H idrocefalia
En los bebs con hidrocefalia, esto provoca que lafontanela

(rea blanda) protruya y que la cabeza sea ms grande de lo

esperado. Los sntomas iniciales tambin pueden ser:
Ojos que parecen mirar hacia abajo, Irritabilidad, Convulsiones,

Suturas separadas, Somnolencia, Vmitos.

Los sntomas que pueden ocurrir en nios mayores pueden

abarcar:
Llanto breve, chilln y agudo, Cambios en la personalidad, la

memoria y en la capacidad para razonar o pensar, Cambios en la

apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos, Estrabismo o
movimiento oculares incontrolables, Dificultad para la alimentacin,
Somnolencia excesiva, Dolor de cabeza, Irritabilidad, control
deficiente del temperamento, Prdida del control vesical
(incontinencia urinaria), Prdida de la coordinacin y
problemas para caminar, Espasticidad muscular (espasmo),
Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos), Movimientos lentos o
restringidos, Vmitos.

M dula Anclada
20-50% de los casos
Crecimiento columna sea / mdula espinal.
En los bebes con MMC la medula se puede

adherir.
Cuando la columna sea crece, la mdula
espinal se puede estirar; esto daa la mdula
espinal tanto por estirarla directamente como
por interferir en su irrigacin sangunea.
Perdida de fuerza, deterioro vsico-intestinal,
espasticidad y desarrollo de escoliosis.

Com plicaciones Asociadas

Osteoporosis (reposo prolongado)
Alteraciones nutricionales (obesidad)
Escaras (apoyos prolongados)
Pubertad precoz (20% de los casos)
Complicaciones urolgicas
Deformidades

Tratam iento.
Multidisciplinario

Quirrgico en las
primeras horas de
vida.

Consiste el liberar la
medula y colocarla
en su canal
vertebral.

Evita infeccin y
deterioro de la
medula y tejido
nervioso.

El tratamiento
cuando se
acompaa de
hidrocefalia es
tambin quirrgico.
Se drena el
excedente por los
ventrculos
cerebrales.

Se deben tratar
deformidades de la
columna si las
hubiera

Terapia fsica.