SINDROME DE FELTY

Jos ngel Rojas Martnez

Sndrome de felty
Forma grave de AR
Triada de AR , esplenomegalia y
neutropenia(<2000/mm3)
Aparece tras una media de 10 15 aos
Afecta el 1- 3% de la poblacin
+ habitual en mujeres (30-50 )

 Esplenomegalia subclinica- hasta

esplenomegalia masiva
Presenta una fuerte asociacin con el haplotipo
HLA-DR4
30-40% LGG(linfocitos grandes granulares )

 Fisiopatologa no se conoce con exactitud ,

respuesta autoinmunitaria contra antgenos
neutrofilicos Auto anticuerpos antihistonas
deanimadas

 Artritis crnica con destruccin articular grave que

se contrasta con la inflamacin moderada y
ausente de las articulaciones y manifestaciones
extrarticulares
Vasculitis , Neutropenia , tendencia a infecciones y
ulceras
Con frecuencia suele observarse hepatomegalia y
linfoadenopatia

 Las infecciones recurrentes (respiratorias y

ctaneas )

 Epiescleritis , pleuritis , fibrosis pulmonar ,

neuropata , ulceras en las piernas y
hiperpigmentacin
La manifestacin mas critica de este sndrome es
la neutropenia ( mas infecciones en la boca , piel
y VRS e VRI)

Diagnstico
La exploracin fsica incluir:
Aumento del tamao del bazo confirmndose
mediante ecografa abdominal.
Signos de artritis reumatoidea en las articulaciones.
Hepatomegalia
Inflamacin de ganglios linfticos.

Diagnstico
En tal prueba se halla la presencia de leucopenia,
neutropenia, trombocitopenia, elevacin del
factor reumatoide, anticuerpos antineutrofilos ,
disminucin del complemento de anticuerpos
antihistona y prueba positiva de HLA-DR4.
En la biopsia de bazo se hallan un aumento del
centro germinal de los folculos e infiltracin de
los neutrfilos y macrfagos.
Radiografa: alteracin grave de las
articulaciones.

Tratamiento
Metotrexato ( 10 mg / semana)
Ciclosporina A ( 1-1.5 mg/kg/2 veces al da)
Ciclofosfamida (50 -100mg / da)
Factor estimulante de granulocitos CSF
Esplenectoma