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Sndrome del abdomen en

ciruela pasa (Sd. Prunne Belly)

Estudiantes:
Paula Oliveira De Melo
Alana de carvalho

Definicin
Este sndrome representa
una
constelacin
de
anomalas
de
gravedad
variable.

1. Ausencia/deficiencia
de la musculatura de la pared
abdominal.
2. Criptorquidia bilateral.
3. Anomalas del aparato urinario.

.S.M., masc., 45 dias.

Otros Nombres
Sndrome de
la triada

Sndrome de
EagleBarrett

Sndrome de
Prune Belly

Sndrome de
la
musculatura
abdominal

APRESENTOU:
Oligodrmnio
Hidroureteronefros
e
Mico pela
cicatriz umbilical
Criptorquidia
bilateral
Abdome flcido,
volumoso,
batrquio
Taquipneia

EVOLUIU:
Sepse
Insuficincia Renal

Sndrome de Prune
Belly

SNDROME DE PRUNE BELLY


Quadro clnico:
- abdome
- rgos do trato urinrio
- Intestino visualizado
- Ausncia dos testculos
- Repetidas infeces do trato
urinrio
- Refluxo vesicouretral

SNDROME DE PRUNE BELLY


Patologia
- Musculatura abdominal
* Miopatia: hipoplasia,
assimetria muscular
* Aparncia: enrugada

Sndrome de Prune Belly


Definio

A sndrome de Prune
Belly (ou Eagle-Barret,
ou barriga em ameixa
seca) uma forma de
uropatia
fetal,
caracterizada
pela
trade:

Ausncia, deficincia
ou
Malformaes
do trato
hipoplasia congnita
da
Criptorquidia
bilateral
urinrio
musculatura
da parede
abdominal

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrcia Torres. Sndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir.[online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-

Sndrome de Prune Belly


Disfunes
da
Disfunes
da Sndrome
Sndrome

Hidronefrose;
Megaureter;
Megabexiga;
Refluxo
vesicoureteral;

Hipoplasia Pulmonar;
Hipoplasia de prstata;
Infertilidade;
Malformaes cardacas;

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrcia Torres. Sndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir.[online]. 2004, vol.31, n.6,

Sndrome de Prune Belly


Persistncia do raco:
uma ocorrncia rara, sendo a mais
incomum das malformaes do trato
urinrio nesta sndrome.

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrcia Andra Torres. Sndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir.[online]. 2004, vol.31, n.6

Sndrome de Prune Belly


Tratamento e Prognstico
Cirurgias reconstrutivas do trato urinrio;
Orquidopexia bilateral;
Abdominoplastia;
Prognstico depende do grau de severidade de
acometimento do trato urinrio;
Insuficincia renal, insuficincia respiratria e infeces

de repetio so as principais causa de bito

i Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrcia Andra Torres. Sndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir.[online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

Incidencia
Comn en RN
de madres
muy jvenes.
Relacionado a
otras
alteraciones
genticas

La Mayora
de casos
tienen
cariotipo
normal

95%
Varones

1 en
29,000
nacidos
vivos

Ms
comn
en raza
negra

Mayor
incidenci
a en
gemelos

Etiologa
Defecto primario
en la lamina
lateral del
mesodermo

Obstruccin
temprana
intrauterina

Defecto
intrnseco/dilatac
in ureteral

Teor
as

Defecto del Saco


Vitelino

Clasificacin

Caractersticas Clnicas
Renales

Abdominal
es

Criptorqui
dia

Anormalidades Urinarias
Displasia Renal

Vejiga muy
agrandada

Reflujo VesicoUreteral (75%


casos)

Dilatacin del
sistema
colector

Hidronefrosis

Urteres
Dilatados y
tortuosos

reflujo
vesicoureteral

Prstata y rganos sexuales


A menos que este
asociada a un
uraco permeable,
la atresia uretral
es a menudo letal

Hipopla
sia
prstati
ca
Desarrollo
Epiteriomesenquimat
oso anormal

La mega uretra se
observa +
Frecuente en SACP
que en cualquier
otro sndrome.

Testculos
Testculos
intraabdomin
ales

Azoospermia
(Adultos)

Presin
Intraabdomin
al

Atribuido a
Fuerzas
Mecnicas
como:

Vejiga
Distendida

Defecto de la pared abdominal


Piel arrugada y
redundante
(nacimiento)

Estabilizacin de
la columna

Piel, grasa
subcutnea y una
sola capa fibrosa
de peritoneo

Riesgo de
infecciones
respiratorias

Estreimiento
crnico

Alteracin del
reflejo de la tos

Otras Caractersticas
Hipoplasia
pulmonar

Atresia
vaginal

Fstula
vesicovaginal

Pectus
excavatum

Persistenci
a del
conducto
arterioso

CIA

Vlvulos
Intestinales

Estreimien
to

Sndrome incompleto
No se
observan
anomalas de
pared
abdominal

Suelen
progresar a
insuficiencia
renal

Pero es
comn
criptorquidia
y uropata

Sndrome femenino
5% de SACP son
mujeres

La mayora
presenta
deficiencia de
pared
abdominal

40% No
sobrevive al
periodo
neonatal

Diagnostico
Ecografa
obsttrica

Periodo
neonatal
(Examen
Fsico)

RX de Trax

Pruebas
Renales

Tratamiento
Tiene como objetivo prevenir el
deterioro de la funcin renal.
Identificar las enfermedades que
amenazan la vida del recin nacido,
(patologa cardiaca y pulmonar)
Trabajo interdisciplinario y coordinado
entre obstetras, neonatlogos,
nefrlogos y cirujanos pediatras.

Citoplasta

Antibiticos
profilcticos

Nefrostoma,
Ureterostoma ,
cistotoma supra
vesical.

La hipoplasia de la musculatura abdominal no tiene


repercusin sobre el pronstico de estos pacientes, a pesar de
las alteraciones que produce sobre la dinmica respiratoria.

La orquidopexia temprana es importante en los nios con


SPB, ya que previene la aparicin de malignidad y preserva de
cierta forma la fertilidad

Bibliografa

Sndrome de Prune Belly: Presentacin de un caso. Rev. Univ. Ind.


Santander. Salud vol.42 no.1 Bucaramanga Jan./Apr. 2010, Departamento
de Ciruga, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia,
Dr. Albert Franz Guerrero. MD.

OBRIGADA!
!

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