Machala

Unidad Acadmica de
Ciencias Qumicas y de la
Salud.
Escuela de Ciencias Medicas.
Ctedra:
TERAPEUTICA.
Tema de exposicin:
TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES RELACIONADAS
CON TRASTORNOS EN LA COAGULACIN .
Docente:
Dr. Aguirre Fernandez Roberto Eduardo, Phd.
Integrantes:
Kerly Pizarro.
Andrs Maverick.
Sexto Semestre

Hemofilia
(400.000 Hemoflicos en todo el mundo)

Trastorno hereditario de la coagulacin ligado al

cromosoma X (recesivo)

Factores estn codificados en el brazo largo de

cromosoma X

Herencia es ligada al sexo

30% Hemofilia Espordica

Sntomatologa
Sangrado al interior de las articulaciones y
el correspondiente dolor y edema
Hematuria
Hematomas
Hemorragias de vas urinarias y digestivas
Sangrado prolongado producido por
heridas, extracciones dentales y ciruga
Sangrado espontneo

Factores de Coagulacin
Tabla N 1

Factor

Sitio de
Sntesis

T (Horas)

Concentracin
plasma (mg/dl)

VIII

Hepatocitos

8-12

0,1

IX

Hepatocitos

18-30

Tabla N 2

Gravedad

Severa

Moderada

Leve

Nivel de
coagulacin
% de actividad

< 1%

1%-5%

(5% - 40 %)

Tratamiento

Objetivo:

Incrementar el nivel plasmtico del factor

deficiente mediante la
administracin de
concentrados crudos o purificados que contengan el
factor deficiente.

Toda hemorragia en el paciente es considerada como una

urgencia.
Tratamiento de inmediato:
Medidas Locales: Taponamiento, inmovilizacin, compresas
fras etc.
Medidas Generales: Analgsicos, antiinflamatorios,
antifibrinolticos.

G.J Ruiz Argelles, Fundamentos de

Tratamiento
Tratamiento sustitutivo es necesario:
Diagnstico biolgico correcto
Tipo de hemofilia
Nivel de actividad
Presencia de inhibidores

Regla general de infusin:

FVI
I
FIX

1 UI de FVIII/kg de peso corporal

de 8 a 12hrs

2 UI/dl de FVIII en plasma

1 UI de FIX/kg = 1 UI/dl de FIX en plasma de 18 a 24 hrs

G.J Ruiz Argelles, Fundamentos de

Tratamiento

G.J Ruiz Argelles, Fundamentos de

Tratamiento Hemofilia
A
Hemofilia A:
FVI
I

En la actualidad disponemos de un gran nmero

de concentrados liofilizados de FVIII.
Los Concentrados se obtienen a partir de la
mezcla de plasma de miles de donadores.
Prueba de NAT: determinan los cidos
nuclicos de alguno virus.
VHA, VHB, VHC, VHI y
parvovirus
B19
El plasma
puede
ser sometido a

nanofiltracin, cromatografa por afinidad.

G.J Ruiz Argelles, Fundamentos de

Tratamiento Hemofilia
A
Hemofilia A:

Los concentrados de FVII se clasifican de acuerdo

a su pureza.

FVI
I

Baja pureza
Pureza intermedia
Alta pureza
Muy alta pureza

Pureza:
Contenido de
FVIII:C en UI/mg

Pureza intermedia = 1 50 UI de
FVIII:C
Alta pureza = 50 200 UI de FVIII:C
Muy alta pureza = 1,000 3000 UI
de FVIII:C

G.J Ruiz Argelles, Fundamentos de

Tratamiento Hemofilia
B
Hemofilia B:
FIX

Tratamiento de hemofilia B:
1. Plasma fresco congelado
2. Concentrados de complejo
protombnico
3. Concentrados de Factor IX
(actualmente)

Concentrados de Factor IX:

Controlar hemorragias
agudas o prevenir y/o
controlar las hemorragias
en Cx

Factores dependientes
Pureza intermedia:
de Vitamina K = II, VII,
IX y X
Alta pureza:

Factor IX purificado

Mejoran la
hemostasia y evitar
el riesgo de

Tratamiento
Tratamiento farmacolgico:
IV = 0.3 mg/kg,
diluido en 50 cc
de solucin
fisiolgica

Desmopresina ( 1 desamino-8-d-arginina
vasopresina/DDAVP)
Anlogo sinttico de la hormona antidiurtica
Libera FVIII:C y FvW

Spray = 300mg
cido
aminocaproico:
75 mg/kg
c/6hrs.
cido
tranexmico: 25
mg/kg/ 8hrs

Antifibrinolticos
Inhiben la activacin de plasmingeno y actividad
de plasmina.
Hemorragias de mucosa, hemorragias orales y
dentales.

Tratamiento
Tratamiento farmacolgico:
Hemostticos
Locales:

Se administran en pacientes con

defectos de la hemostasia
Para evitar o disminuir
transfusiones

Fibrinas adhesivas Cementos

Alginato
Colgena
Lpiz estpico
Bismuto
Antifibrinolticos
Celulosa
oxidada
Imitan la ltima fase de coagulacin
Fibrinas adhesivas:

sangunea
Fibringeno, trombina cloruro de calcio
Utilizadas en Cx para disminuir
hemorragias
Pacientes heparinizados o AO
Combinacin con antibiticos

Tratamiento
Complicaciones
Inhibidores
Inhibidores de tipo IgG

Pseudotumor hemoflico
Pseudo (falso)

Tumor (crecimiento)

Contaminacin viral

Virus VIH
VHB y VHC
Parvovirus B19

Sndrome adquirido caracterizado por

la activacin intravascular de la
coagulacin, con perdida de la
localizacin y asociada a diversas
causas

TRATAMIENTO
Control de la causa
+ importante
Agentes desencadenantes = Agravan CID

Minimizar lesin endotelial

Detener proceso inflamatorio local
Correccin actividad proteoltica local
Corregir liberacin precoz de mediadores
inflamatorios

Tratamiento

nicamente en pacientes
Terapia de
con sangrado
reemplazo :
Consumo de factores de
factores pro
coagulacin = Crio
coagulantes /
precipitados, concentrados
anticoagulant
plaquetarios y plasma fresco
es naturales
congelado.

Tratamiento

Terapia de
reemplaz
o

Transfusin plaquetas : < 50.000

1 U / 10 kg
Concentrado de fibringeno y
plasma fresco
Hemorragia activa
< 100 mg/dl de fibringeno
10 ml/kg de PFC

Tratamiento

Inhibir proteasas de coagulacin

Inhibir TROMBINA
Heparina ? Contraindicado en caso de hemorragias
CID compensada = dosis bajas SC / dosis teraputica IV
En caso necesario = infusin dosis bajas 8-10 U/kg/h

Anti trombina III (CID Aguda)

Potente anticoagulante natural

Une con factores de coagulacin activados
Induce liberacin prostaciclina = Anti inflamacin
Monoterapia
1.500 a 3.000 unidades/da por 2 das.

Tratamiento
Inhibir proteasas de
coagulacin
Inhibidores sintticos de proteasas
Infusin continua
Mejores que ATIII
Mejoran
:
respuesta
clnica,
plaquetas y TP

Tratamiento

Administracin anticoagulantes naturales

Ms efectivos heparina
No exacerban sangrado
PC activada (CID Aguda)
Inhibe generacin de trombina
Acelera actividad fibrinolitica
5000 a 10000 U por 2 das

Inhibidor factor tisular = inhibe va extrnseca

Tratamiento

Antifibrinolticos
Leucemia promielocitica aguda (hiperfibrinolisis)
cido tranexemico VO o IV
IV: 0.5-1 g 2-3 veces/da lentamente en tiempo no
< a 1 ml/min.
Oral: 1-1.5 g 2-3 veces/da.

Trombosis venosa
profunda

Que es la trombosis venosa

profunda?

Generalmente abreviada
comoTVP

Consiste en la formacin de
uncogulo sanguneoo
tromboen una vena
profunda.

TRATAMIENTO
PROFILACTICO

Los mtodos de profilaxis pueden ser mecnicos o

farmacolgicos.
El mtodo mas simple es que el paciente camine.
Paciente que este levantado y caminando en 24-48h tiene un
bajo riesgo de presentar trombosis venosa.

Profilaxis quirrgica:
Uso de dispositivos de compresin secuencial, que comprimen
peridicamente las pantorrillas.

Usos de heparina no fraccionada en dosis bajas.

5000 UI cada 12h.

Heparina de bajo peso molecular fraccionada:

Paciente de riesgo moderado y alto.

Tromboembolia
Pulmonar

Definicin
El TEP es la obstruccin del tronco de las
arterias pulmonares o de algunas de sus
ramas, ya sea por un mbolo proveniente del
sistema venoso, lo ms frecuente, o la
formacin de trombos in situ en la circulacin
pulmonar(poco frecuente).

 TRIADA

DE VIRCHOW:

Estasis

venosa

Lesin

vascular

Estados

Originados,

de hipercoagulabilidad

en ms de un 80% de los casos, en

el sistema venoso de las extremidades inferiores

o plvicas.

Cuadro Clnico
SINTOMAS

SIGNOS

Disnea.

Tos.

Taquicardia.

Dolor tipo pleurtico

Taquipnea.

Cianosis.

Diaforesis.

Hemptisis.

Colapso CV.

Paro cardaco.

Muerte sbita.

(puntada de costado).

Sncope.
Angor.
Ansiedad.

Tratamiento
MEDIDAS PROFILACTICAS

Deambulacin.

Oxigenoterapia

Elevar las piernas.

Administracin profilctica de HNF (5000 U/8-12hs. SC) o HBPM

(Enoxaparina 40mg/da SC).

Medidas

de compresin neumtica

medias de compresin

gradual.

intermitente o

MEDIDAS FARMACOLGICAS
Heparina durante 7 das como mnimo:

HNF: Bolo 80 UI/Kg seguido de una infusin de 18 UI/Kg/H IV. La dosis

se ajustara para mantener un tiempo parcial de tromboplastina en el
rango teraputico (entre 1,5-2,5 veces).

HBPM: Enoxaparina 1mg/Kg cada 12hs SC.

Anticoagulantes orales durante 3-6 meses como mnimo:

Acenocumarol: 1-4 mg/da. Se debe conseguir un RIN 2-3.

Warfarina: 5mg/da VO. Se debe conseguir un RIN 2-3.

Trombolticos: se indican en hipotensin sistmica refractaria y TEP asociado

a sobrecarga aguda grave del VD. Estreptokinasa IV
IU/hora administradas por infusin por 72 horas

250.000 IU, seguida de 100.000

TRATAMIENTODE LAS
REACCIONES
TRANSFUSIONALES

Siempre que se realiza una transfusin debe

mantenerse vigilado el paciente por el riesgo
potencial de reaccin inmediata

en caso de manifestarse algn signo o sntoma

siempre debe sospecharse de reaccin
transfusional.

Las actividades que deben realizarse en

cualquier tipo de reaccin transfusional son las
siguientes:

Suspender de inmediato la transfusin.

Mantener va intravenosa permeable con solucin salina.

Toma de signos vitales y notificar al mdico responsable

Toma de muestras de sangre de una vena diferente a la

transfusin para verificacin de grupo, RH, prueba de
coombs y pruebas de compatibilidad.

Enviar las muestras de sangre a laboratorio de

inmunohematologa junto con la bolsa de sangre
transfundida.

Administrar el tratamiento correspondiente indicado

por el mdico de acuerdo al tipo de reaccin
presentada.

Mantener vigilado al paciente hasta su recuperacin y

monitorizar signos vitales.

Realizar los registros correspondientes en el expediente

clnico especificando el tipo de reaccin presentada.

Reacciones Adversas a Transfusin

Clasificacin

Inmediatas o Agudas: aparecen durante el acto

transfusional o poco tiempo despus (hasta las
24 horas).

Tardas o Retardadas: tienen lugar ms all de las 24

horas despus del inicio de la transfusin.

Inmunolgicas : cuando hay un componente inmune

involucrado

No inmunolgicas: componente
inmune ausente.

Reaccin Hemoltica Aguda

Acciones a realizar:

- Detener inmediatamente la transfusin

- Avisar al Banco de sangre y Mdico
- Mantener va permeable con solucin salina y controlar
signos vitales y diuresis.
- Estimar el volumen del hemocomponente transfundido.
- Chequear identificacin de unidad y paciente.
- Enviar al Banco de sangre el hemocomponente y una
muestra del paciente de sitio distinto a la transfusin ( para
diagnostico rpido y repetir pruebas pre transfusionales).

Previo

da 1
1 PM

da 1
9PM

da 2

da 3

da 4

da 5

Reaccin hemolticas
tardas

Acciones a realizar:

- Detener inmediatamente la transfusin

- Avisar al Banco de sangre.
- Mantener va permeable con solucin salina .
- Estimar el volumen del hemocomponente transfundido.
- Chequear identificacin de unidad y paciente.
- Enviar al Banco de Sangre el hemocomponente ( si es
factible) y una muestra del paciente de sitio distinto a
la transfusin (diagnstico TC directo, TC indirecto y
repetir pruebas pre transfusionales ).

Reaccin Febril No
Hemoltica

Acciones a realizar:

Detener inmediatamente la transfusin

El medico deber indicar algn antipirtico.

Avisar al Banco de sangre y al Medico para
Tratamiento.
Mantener va permeable con solucin salina .

cultivo y repetir pruebas pre transfusionales

No reiniciar transfusin.

Reaccin Alrgicas y
Anafilcticas

Reaccin Alrgica Leve:

Acciones a Realizar:

Detener inmediatamente la transfusin

Avisar al T.M. Banco de sangre y al Medico para Tto.

No reiniciar transfusin a menos que sntomas sean leves y

mejora con

tratamiento.

Tratamiento:

El medico debe administrar antihistamnico

Reaccin Anafilcticas

Detener inmediatamente la transfusin

Avisar al T.M. Banco de sangre y al Medico para Tto.

Mantener va permeable con solucin cristaloide .

No reiniciar transfusin.

Tratamiento:

El medico debe administrar epinefrina e iniciar reposicin

de lquidos

Proporcionar O2.

Purpura Trombocitopenica
Transfusional
Tratamiento:

Plasmafresis, Uso de Inmunoglobulina endovenosa

altas dosis.

De requerir plaquetas se deben administrar Plaq.

Antgeno (-).

Prevencin :
Determinar

anticuerpos plaquetarios
en pacientes politransfundidos

Enfermedad Injerto vs
Husped

Tratamiento:
- No existe por lo que la prevencin es crucial.

Prevencin:

- Utilizar hemocomponentes irradiados en pacientes

inmunocomprometidos.

Injuria Pulmonar Aguda

(TRALI)

Es poco frecuente, su incidencia variable 1:5000

transfusiones otros 1:190000

Generalmente causada en la transfusin de plaquetas y plasma

Acciones a Realizar:

Detener inmediatamente la transfusin

Avisar al Banco de sangre y al Medico para Tto.

No reiniciar transfusin

Enviar muestra del paciente y unidad de hemocomponentes al

Banco de Sangre para cultivo bacteriolgico.

Tratamiento:
O2, ventilacin asistida, el cuadro cede a los 2-3 das

METABOLICAS

Hipocalcemia

Se presenta en pacientes con hepatopatas y

sometidos a transfusiones con grandes volmenes de
plasma.

Sntomas: parestesias, espasmos musculares.

Medidas a tomar:

-Disminuir la velocidad de infusin del

hemocomponente
- Avisar al medico para que indique administrar Ca
endovenoso.

Hiperkalemia o
hiperpotasemia:

Es muy problema serio en nios prematuros y Recin

Nacidos sometidos a cirugas cardiacas y recambio
sanguneos y pacientes con hipotensin permanente
(IRC)

Sntomas:
Malestar general, palpitaciones y Debilidad muscular

Prevencin : Utilizar unidades frescas de no mas de

7 das de almacenadas.

Sobrecarga
Circulatoria
Acciones a Realizar:

Detener inmediatamente la transfusin

Avisar al Banco de sangre y al Mdico para Tto.

No reiniciar transfusin.

Tratamiento:

Suspender transfusin y sentar al paciente.

El mdico podra indicar diurticos y apoyo

ventilatorio

Usar alicuotas de hemocomponentes.

Reacciones infecciosas

Agente Infeccioso

Virus:
VIH 1,2

Riesgo / unidad Transf. EEUU

1:1900000

Virus Hepat. B1: 63000

Virus Hepat. C

Parsitos:
Chagas

1:1600000

1:42000

Bacterias:
Glbulos

Rojos 1:500000

Plaquetas
Fuente AABB

1:10200

Contaminacin bacteriana
o Sepsis Transfusional
Sintomatologa :

Fiebre alta (40C), escalofros, hipotensin y shock durante o

inmediatamente despus de la transfusin.

Tratamiento :

Interrupcin inmediata de la transfusin

Avisar al Banco de sangre y al Medico para su Tratamiento.

Adecuado tratamiento antibitico y soporte cardiovascular en

forma urgente

Estudio microbiolgico del producto transfundido, paciente, y

equipo de transfusin

Manejo de las
pacientes con factor
Rh negativo y
embarazo.

PASOS A SEGUIR: