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HEMATOLOGA

Anemias no hemolticas
Curso 2011-12

RETICULOCITOS NORMALES
O BAJOS
MICROCITOSIS

2
2

MACROCITOSIS

3
3

Actitud en paciente con anemia ferropnica


inexplicada y hemoccult positivo

5
5

150-200 mg 6 MESES

B12 - FLICO

ANEMIA
+
OTRAS CITOPENIAS
+ DISERITROPOYESIS

B12

1 mg DIA UNA
SEMANA
1 mg SEMANA
4 SEMANAS
1 mg CADA 13 MESES

1
mg
5
DA
4 MESES

FLICO

AZACITIDINA
DECITABINA
LENALIDOMIDA
ATG + CsA
TMO

Aplasia medular y mielotsica

17
17

CAUSAS

PANCITOPENIA

RETICULOCITO
S BAJOS

ESTUDIO MO

TMO <45
ATG+CsA
ALEMTUZUMA
B

COTRIMOXAZ
OL
VALGANCICLO
VIR

HEMATOLOGA

Anemias hemolticas
Curso 2011-12

Hemlisis extracorpusculares

ESPLENOMEGA
LIA

AUTOINMUNE

TXICOS

19
19

MICROANGIOPA
TA

INFECCIONES

Hemolticas. Membrana

20
20

Hemolticas. Membrana

21
21

Hemolticas. Hpn

22
22

Hemolticas. Enzimopatas

23
23

Hemolticas. Drepanocitosis

24
24

Hemolticas. Talasemias

25
25

HEMATOLOGA

Sndromes
Curso 2011-12
linfoproliferativos

HEMATOLOGA
Sndromes
Curso 2011-12
linfoproliferativos

Derivan de la MDULA SEA


Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA/ASPIRADO MDULA SEA
LEUCEMIA
AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA

SNDROMES
MIELOPROLIFERATI
VOS CRNICOS

GAMMAPATAS
MONOCLONALE
S

LMC

Mieloma

Policitemia Vera

Mltiple

Trombocitemia
Esencial

Macroglobulinemi
Mielofibrosis a de Waldestron

idioptica

MGUS
Enf.

28
28

de

las

cadenas pesadas

Derivan de los GANGLIOS LINFTICOS


Clnica: ADENOPATAS (*)
Diagnstico: BIOPSIA del GANGLIO

LINFOMAS

Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
29
29

Linfoctico

SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia

Derivan de los GANGLIOS LINFTICOS


Clnica: ADENOPATAS (*)
Diagnstico: BIOPSIA del GANGLIO

LINFOMAS

Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
30
30

Linfoctico

SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia

1.a. Linfoma Hodgkin.


AP y CLNICA
Adenopatas
Centrpetas
Indoloras
Signo
HOSTER

CL. REED STERNBERG


CD30

CD25

CD15

Patognomnica
31
31

Lesiones
seas
osteoblstica
s
Sntomas B
Lesin Renal

Sndrome
VCS

1.a. Linfoma Hodgkin.


CLASIFICACIN
PREDOMINIO
LINFOCTICO
-

Nios varones
Linfocitos pequeos
Adenopata nica
MEJOR pronstico

CELULARIDAD
MIXTA*
- Edad media
Cl
neoplsicas=reactivas
- Sntomas sistmicos
- Relacin > con VEB
32
32

ESCLEROSIS
NODULAR**
- Mujeres jvenes
- Cl. Lacunares.
Fibrosis
- A+Masa mediastnica
- MS frecuente

DEPLECCIN
LINFOCTICA
- Edad avanzada
Cl
RS
y
focos
necrosis
SntomasB
y
diseminacin
- PEOR pronstico

1.a. Linfoma Hodgkin.


ESTADIAJE
I

Un slo Grupo Ganglionar o una sola


regin Extraganglionar (Ie)

II

Varios grupos ganglionares, al mismo


lado del diafragma. Ms de un
territorio extralinftico por
contigidad (IIe)

PRONSTICO
III

Ambos lados del diafragma

III
1

superior del abdomen


(ganglios portales, celacos y bazo)

III inferior del abdomen


(ganglios paraarticos, ilacos y
2
mesentricos)
LINFOMA NO HODGKING
SUBTIPO
HISTOLGICO
IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)
III
e

Afectacin extralinftica por


contigidad

A No sntomas
Diseminado a rganos
extralinfticos
IV
X Masa Bulki
(tto
RT)
con/sin ganglios
B(sangre y mo)
B Sntomas B
33
33

1.a. Linfoma Hodgkin.


TRATAMIENTO

ABVD

RT
Estado
IA

ADRIAMICINA
BLEOMICINA
VINBLASTINA
DACARBACINA
34
34

MOP
P

1.b. Linfoma No Hodgkin.


CLNICA y DG
LINFADENOPATAS indoloras y simtricas
SNTOMAS B: fiebre, sudoracin nocturna y prdida de peso
Prurito (No sntoma B)
Esplenomegalia
LDH (mal pronstico)

TAC
35
35

BIOPSIA de MO

PET

1.b. L. No Hodgkin.
CLASIFICACIN
Leucemia/linfoma linfoblstico de
precursores B
Linfoma linfoctico de clulas
pequeas /leucemia linfoma B

Trisoma 12. CD5

Linfoma linfoplasmoctico o
Inmunocitoma

Menor malignidad ?
Sndrome de Richter
Virus Hepatitis C

PRONSTICO

Linfoma de clulas del manto


Linfoma Folicular

t(11;14) bcl-1
CD5
Ciclina D1

t(14;18) bcl-2

LINFOMA HODGKING

Linfoma MALT

Mal pronstico
Gran esplenomegalia
Poliposis linfomatoide
Cl del centro germinal

Gstrico Helicobacter
Gl. Salivares S. Sjgren
ESTADO
DE LA
Tiroideo
T. Hashimoto

Linfoma de la zona marginal ENFERMEDAD


esplnica
Linfoma difuso de clulas
grandes

bcl-2 bcl-6

Linfoma primario de cavidades


Linfoma de Burkitt
36
36

VH 8; + frec VIH

t(8;14) c-myc

Ms Maligno
Cielo estrellado VEB

1.b. Linfoma No Hodgkin.


PRONSTICO
EDAD
> 60

LDH

MEG
(ECO
G)

37
37

IP
I

ESTAD
O
III Y IV

EXTRAGANGLION
AR

FACT

RIESGO

0-1

Bajo

Bajointermedio

Intermedioalto

Alto

1.b. L. No Hodgkin.
TRATAMIENTO

CHOP
Rituxim
ab
38
38

Ciclofosfamida
Adriamicina
Vincristina
Prednisona

Ac Monoclonal anti CD20

Derivan de los GANGLIOS LINFTICOS


Clnica: ADENOPATAS (*)
Diagnstico: BIOPSIA del GANGLIO

LINFOMAS

Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
39
39

Linfoctico

SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia

2.a. LLC-B**
CD19

CD20

CD5

Trisoma 12
PRONSTICO
Evolucin a Leucemia Prolinfoctica
Autoinmunidad

ecciones y 2 Neoplasia
Anemia y
Trombocitopenia
Asintomtico

40
40

Sndrome de Richter: posible transformacin


Linfoma Inmunoblstico
t amao de ganglios y bazo
LDH

TRATAMIENTO

FLUDARABINA

Se inicia si:
CICLOFOSFAMIDA
Sntomas
Linfadenopatas deformantes
RITUXIMAB
Leucocitosis > 150000

Otros SLPC

41
41

HEMATOLOGA

Sndromes
Curso 2011-12
mieloproliferativos

Derivan de la Mdula sea


Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA MDULA SEA
SNDROMES
LEUCEMIA AGUDA MIELOPROLIFERATIVO
S CRNICOS

LLA (*)
LANL/LMA

LMC

Mieloma Mltiple

Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial
idioptica

Macroglobulinemia
de Waldestron

Mielofibrosis
43

GAMMAPATAS
MONOCLONALES

MGUS
Enf.

de

cadenas pesadas

las

1. Leucemias agudas

44
44

LMA /
LANL

45
45

LAL

1.a. L. Aguda Linfoblstica.


CLNICA
Sndrome constitucional
LINFADENOPATAS Y
ESPLENOMEGALIA
Pancitopenia
Anemia
Infecciones
Hemorragias
Sndrome de la Vena Cava Superior
Infiltracin Menngea
Recidivas
SNC**
Testicular*
46
46

Ocular y Pulmonar

1.a. L. Aguda Linfoblstica.


SUBTIPOS
COMN O Pre B
- Ms frecuente
- Mejor pronstico
- Buen pronstico: t(1;19)
t(12;21)
- Mal pronstico: t(9;22)
t(4;11)

FORMA T

LAL

NULAS

47
47

FORMA B

Menos frecuente
Peor pronstico
Traslocacin (8;14)
Oncogn c-myc. Tdt (-)

1.b. L. Aguda NO Linfobstica


FACT. MAL PRONSTICO

Leucostasi
s

Cromosoma Ph; t(9,11)

Manifestacio
nes
Isqumicas

Enf. Preleucmica (SMD)


> 60 aos
Formas 2 a QT

Aberraciones moleculares

BASTONE
S
DE
AUER
48
48

1.b. L. Aguda NO Linfobstica

Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 1

ARAC

INDUCCIN ARA-C + antraciclina +/- etops


MANTENIMIENTO ARA-C (citarabina)

Riesgo elevado fact. mal pronstico


TMO

M3

49
49

ATR
A

SUBTIPO FAB

M0; no
diferenciada

2-3

M1; sin
maduracin

20

M2; con
maduracin

25

M3;
promieloctica

C.
Auer

Peroxida
sa

Esteras
a

PAS

Citometra de Flujo

Citogentic
a

Clnica

CD13, 33

CD13, 33, 34, HLA-DR

+++

CD13, 15, 33, 34, HLA-DR

t(8;21) gen
AML01-ETO

10

+++

+++

CD13, 15, 33

t(15;17) gen
PML/RAR

M4;
mielomonoctica

20

M5; monoctica

20

M6;
eritroleucmica

+++

CD33, HLA-DR

M7;
megacarioctica

++

CD33, 41

L1; blastos
pequeos

75

+++

LAL preB CD10 (CALLA+)


TDT+

L2; blastos
grandes

20

L3; vacuolado

+++

CID

M4Eo; inv 16
CD11b, 13, 14, 15, 33, HLADR

+++

Infiltracin piel,
encas y SNC
t(11;23)

+++

Fibrosis mo

t(9;22) y
otras

LAL T FA+, TDT+ CALLA-

TDT-

t(8;14)

Hepatoespleno
megali.
Infiltracin de
SNC y testculos.
Adenopatas

Derivan de la Mdula sea


Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA MDULA SEA
SNDROMES
LEUCEMIA AGUDA MIELOPROLIFERATIVO
S CRNICOS

LLA (*)
LANL/LMA

LMC

GAMMAPATAS
MONOCLONALES
Mieloma Mltiple

Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial

de Waldestron
Mielofibrosis

idioptica

Macroglobulinemia
MGUS
Enf.

de

cadenas pesadas

las

2. Sndromes Mieloproliferativos
Crnicos
PV

MF

TE

LMC

No

LEUCOCITOS

PLAQUETAS

HEMATES

Hiperurice
mia

LDH

Vit.B12

52
52

FOSFATASA
ALCALINA
LEUCOCITARIA

oN

oN

FIBROSIS M.O.

+++

ESPLEMOMEGALIA

+++

+++

CROMOSOMA PH.

MUTACIN JAK2

2.a. Leucemia Mieloide Crnica


LEUCOCITOSIS
MADURA
(100000-250000)
30% crisis blstica

IMATINIB 400 mg
Dasatinib // Nilotinib
CROMOSOMA PHILADELPHIA
(Cr 22)
REORDENAMIENTO bcr-abl
53
53

2.b. Policitemia Vera


TUMORES
SECUNDARI
A

EPO
POLIGLOB
ULIA

Afinidad
Hb-O2
PRIMARIA

EPO N o

54
54

HIPOXEMI
A

POLICITEM
IA VERA

2.b. Policitemia Vera.


TRATAMIENTO
TROMBOS
IS

SANGRAS
AAS
ANAGRELI
DE

ANTI
PROLIFERATI
VO

HIDROXIUREA

C. RICO
PRURITO
ERITROMELA
LGIA
55
55

ALOPURINOL
CIPROHEPTA
DINA
AAS

2.c. Trombocitemia Esencial

PLAQUETAS
> 600.000

56
56

HEMORRAGI
A
disfunciona
nts

DIAGNSTI
CO
POR
EXCLUSIN

HIDROXIUR
EA
ANAGRELID
E

2.d. Mielofibrosis Idioptica

HEMATOPOYESI
S
EXTRAMEDULA
R
(Metaplasia Mieloide
Bazo)

ANEMIA
MIELOPTSICA
Dacriocitos
Leucoeritroblasto
sis

BIOPSIA
DIAGNSTICA
(PAMO blanca)

DD con
MIELOFIBROSIS
SECUNDARIAS

57
57

HIDROXIUREA
TPH

Derivan de la Mdula sea


Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA MDULA SEA
SNDROMES
LEUCEMIA AGUDA MIELOPROLIFERATIVO
S CRNICOS

LLA (*)
LANL/LMA

LMC

GAMMAPATAS
MONOCLONALES
Mieloma Mltiple

Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial

de Waldestron
Mielofibrosis

idioptica

Macroglobulinemia
MGUS
Enf.

de

cadenas pesadas

las

3. Gammapata Monoclonal

MIELOMA

59
59

PARAPROTEINE
MIA ORINA

Ig

MDULA
SEA

+++

G>A>
cadenas
ligeras

Cl.
Plasmticas

WALDESTR
M

No o poca

Cl.
Linfoplasmoc
itarias

MGUS

No o poca

Cualquiera

Cl.
Plasmticas

3a. Mieloma Mltiple. Clnica


ASINTOMTICA

DOLOR SEO**

INFECCIONES

AFECTACIN
RENAL

VSG
Anemia
Paraprotein
emia
INSUFICIENCIA
MO

HIPERCALCEMIA

60
60

Astenia
Anorexia
Nuseas y vmitos
Poliuria
Polidipsia
Estreimiento
Confusin

HIPERVISCOSIDA
D

61
61

4. Diferencias entre MM y GMSi

62
62

MIELOMA MLTIPLE

GMSi

FRECUENCIA

++++

SNTOMAS, SIGNOS Y
COMPLICACIONES

Dolor seo, lesiones seas,


compresin radicular o medular,
polineuropata, infecciones IR,
insuficiencia de la mo,
hipercalcemia, hiperviscosidad
(alteraciones neurolgicas,
visuales, hemorrgicas, ICC)

Asintomtico por definicin. No


hay anemia, ni insuficiencia
renal, ni hipercalcemia ni lesin
sea.

PROTEINURIA DE
BENCE-JONES

++

Menos frecuente e intensa

NDICE DE TIMIDINA
TRITIADA

>1%

<1%

CELULARIDAD
PLASMTICA EN MO

> 10% (criterio menor)


> 30% (criterio mayor)

< 10%

EPIDEMIOLOGA

Ms frecuente en edad media o


avanzada

1% de la poblacin > 50 aos


10% de la poblacin > 75
aos

COMPONENTE M

Pico monoclonal srico > 35


g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o
proteinuria de cadena ligera > 1
g/da (criterio mayor)
Pico monoclonal srico inferior
al criterio mayor (criterio
menor)

Pico monoclonal srico < 3g/dl


Proteinura de Bence-Jones en
orina generalmente negativa

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