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Anemias no hemolticas
Curso 2011-12
RETICULOCITOS NORMALES
O BAJOS
MICROCITOSIS
2
2
MACROCITOSIS
3
3
5
5
150-200 mg 6 MESES
B12 - FLICO
ANEMIA
+
OTRAS CITOPENIAS
+ DISERITROPOYESIS
B12
1 mg DIA UNA
SEMANA
1 mg SEMANA
4 SEMANAS
1 mg CADA 13 MESES
1
mg
5
DA
4 MESES
FLICO
AZACITIDINA
DECITABINA
LENALIDOMIDA
ATG + CsA
TMO
17
17
CAUSAS
PANCITOPENIA
RETICULOCITO
S BAJOS
ESTUDIO MO
TMO <45
ATG+CsA
ALEMTUZUMA
B
COTRIMOXAZ
OL
VALGANCICLO
VIR
HEMATOLOGA
Anemias hemolticas
Curso 2011-12
Hemlisis extracorpusculares
ESPLENOMEGA
LIA
AUTOINMUNE
TXICOS
19
19
MICROANGIOPA
TA
INFECCIONES
Hemolticas. Membrana
20
20
Hemolticas. Membrana
21
21
Hemolticas. Hpn
22
22
Hemolticas. Enzimopatas
23
23
Hemolticas. Drepanocitosis
24
24
Hemolticas. Talasemias
25
25
HEMATOLOGA
Sndromes
Curso 2011-12
linfoproliferativos
HEMATOLOGA
Sndromes
Curso 2011-12
linfoproliferativos
SNDROMES
MIELOPROLIFERATI
VOS CRNICOS
GAMMAPATAS
MONOCLONALE
S
LMC
Mieloma
Policitemia Vera
Mltiple
Trombocitemia
Esencial
Macroglobulinemi
Mielofibrosis a de Waldestron
idioptica
MGUS
Enf.
28
28
de
las
cadenas pesadas
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
29
29
Linfoctico
SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
30
30
Linfoctico
SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia
CD25
CD15
Patognomnica
31
31
Lesiones
seas
osteoblstica
s
Sntomas B
Lesin Renal
Sndrome
VCS
Nios varones
Linfocitos pequeos
Adenopata nica
MEJOR pronstico
CELULARIDAD
MIXTA*
- Edad media
Cl
neoplsicas=reactivas
- Sntomas sistmicos
- Relacin > con VEB
32
32
ESCLEROSIS
NODULAR**
- Mujeres jvenes
- Cl. Lacunares.
Fibrosis
- A+Masa mediastnica
- MS frecuente
DEPLECCIN
LINFOCTICA
- Edad avanzada
Cl
RS
y
focos
necrosis
SntomasB
y
diseminacin
- PEOR pronstico
II
PRONSTICO
III
III
1
A No sntomas
Diseminado a rganos
extralinfticos
IV
X Masa Bulki
(tto
RT)
con/sin ganglios
B(sangre y mo)
B Sntomas B
33
33
ABVD
RT
Estado
IA
ADRIAMICINA
BLEOMICINA
VINBLASTINA
DACARBACINA
34
34
MOP
P
TAC
35
35
BIOPSIA de MO
PET
1.b. L. No Hodgkin.
CLASIFICACIN
Leucemia/linfoma linfoblstico de
precursores B
Linfoma linfoctico de clulas
pequeas /leucemia linfoma B
Linfoma linfoplasmoctico o
Inmunocitoma
Menor malignidad ?
Sndrome de Richter
Virus Hepatitis C
PRONSTICO
t(11;14) bcl-1
CD5
Ciclina D1
t(14;18) bcl-2
LINFOMA HODGKING
Linfoma MALT
Mal pronstico
Gran esplenomegalia
Poliposis linfomatoide
Cl del centro germinal
Gstrico Helicobacter
Gl. Salivares S. Sjgren
ESTADO
DE LA
Tiroideo
T. Hashimoto
bcl-2 bcl-6
VH 8; + frec VIH
t(8;14) c-myc
Ms Maligno
Cielo estrellado VEB
LDH
MEG
(ECO
G)
37
37
IP
I
ESTAD
O
III Y IV
EXTRAGANGLION
AR
FACT
RIESGO
0-1
Bajo
Bajointermedio
Intermedioalto
Alto
1.b. L. No Hodgkin.
TRATAMIENTO
CHOP
Rituxim
ab
38
38
Ciclofosfamida
Adriamicina
Vincristina
Prednisona
LINFOMAS
Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
39
39
Linfoctico
SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia
2.a. LLC-B**
CD19
CD20
CD5
Trisoma 12
PRONSTICO
Evolucin a Leucemia Prolinfoctica
Autoinmunidad
ecciones y 2 Neoplasia
Anemia y
Trombocitopenia
Asintomtico
40
40
TRATAMIENTO
FLUDARABINA
Se inicia si:
CICLOFOSFAMIDA
Sntomas
Linfadenopatas deformantes
RITUXIMAB
Leucocitosis > 150000
Otros SLPC
41
41
HEMATOLOGA
Sndromes
Curso 2011-12
mieloproliferativos
LLA (*)
LANL/LMA
LMC
Mieloma Mltiple
Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial
idioptica
Macroglobulinemia
de Waldestron
Mielofibrosis
43
GAMMAPATAS
MONOCLONALES
MGUS
Enf.
de
cadenas pesadas
las
1. Leucemias agudas
44
44
LMA /
LANL
45
45
LAL
Ocular y Pulmonar
FORMA T
LAL
NULAS
47
47
FORMA B
Menos frecuente
Peor pronstico
Traslocacin (8;14)
Oncogn c-myc. Tdt (-)
Leucostasi
s
Manifestacio
nes
Isqumicas
Aberraciones moleculares
BASTONE
S
DE
AUER
48
48
ARAC
M3
49
49
ATR
A
SUBTIPO FAB
M0; no
diferenciada
2-3
M1; sin
maduracin
20
M2; con
maduracin
25
M3;
promieloctica
C.
Auer
Peroxida
sa
Esteras
a
PAS
Citometra de Flujo
Citogentic
a
Clnica
CD13, 33
+++
t(8;21) gen
AML01-ETO
10
+++
+++
CD13, 15, 33
t(15;17) gen
PML/RAR
M4;
mielomonoctica
20
M5; monoctica
20
M6;
eritroleucmica
+++
CD33, HLA-DR
M7;
megacarioctica
++
CD33, 41
L1; blastos
pequeos
75
+++
L2; blastos
grandes
20
L3; vacuolado
+++
CID
M4Eo; inv 16
CD11b, 13, 14, 15, 33, HLADR
+++
Infiltracin piel,
encas y SNC
t(11;23)
+++
Fibrosis mo
t(9;22) y
otras
TDT-
t(8;14)
Hepatoespleno
megali.
Infiltracin de
SNC y testculos.
Adenopatas
LLA (*)
LANL/LMA
LMC
GAMMAPATAS
MONOCLONALES
Mieloma Mltiple
Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial
de Waldestron
Mielofibrosis
idioptica
Macroglobulinemia
MGUS
Enf.
de
cadenas pesadas
las
2. Sndromes Mieloproliferativos
Crnicos
PV
MF
TE
LMC
No
LEUCOCITOS
PLAQUETAS
HEMATES
Hiperurice
mia
LDH
Vit.B12
52
52
FOSFATASA
ALCALINA
LEUCOCITARIA
oN
oN
FIBROSIS M.O.
+++
ESPLEMOMEGALIA
+++
+++
CROMOSOMA PH.
MUTACIN JAK2
IMATINIB 400 mg
Dasatinib // Nilotinib
CROMOSOMA PHILADELPHIA
(Cr 22)
REORDENAMIENTO bcr-abl
53
53
EPO
POLIGLOB
ULIA
Afinidad
Hb-O2
PRIMARIA
EPO N o
54
54
HIPOXEMI
A
POLICITEM
IA VERA
SANGRAS
AAS
ANAGRELI
DE
ANTI
PROLIFERATI
VO
HIDROXIUREA
C. RICO
PRURITO
ERITROMELA
LGIA
55
55
ALOPURINOL
CIPROHEPTA
DINA
AAS
PLAQUETAS
> 600.000
56
56
HEMORRAGI
A
disfunciona
nts
DIAGNSTI
CO
POR
EXCLUSIN
HIDROXIUR
EA
ANAGRELID
E
HEMATOPOYESI
S
EXTRAMEDULA
R
(Metaplasia Mieloide
Bazo)
ANEMIA
MIELOPTSICA
Dacriocitos
Leucoeritroblasto
sis
BIOPSIA
DIAGNSTICA
(PAMO blanca)
DD con
MIELOFIBROSIS
SECUNDARIAS
57
57
HIDROXIUREA
TPH
LLA (*)
LANL/LMA
LMC
GAMMAPATAS
MONOCLONALES
Mieloma Mltiple
Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial
de Waldestron
Mielofibrosis
idioptica
Macroglobulinemia
MGUS
Enf.
de
cadenas pesadas
las
3. Gammapata Monoclonal
MIELOMA
59
59
PARAPROTEINE
MIA ORINA
Ig
MDULA
SEA
+++
G>A>
cadenas
ligeras
Cl.
Plasmticas
WALDESTR
M
No o poca
Cl.
Linfoplasmoc
itarias
MGUS
No o poca
Cualquiera
Cl.
Plasmticas
DOLOR SEO**
INFECCIONES
AFECTACIN
RENAL
VSG
Anemia
Paraprotein
emia
INSUFICIENCIA
MO
HIPERCALCEMIA
60
60
Astenia
Anorexia
Nuseas y vmitos
Poliuria
Polidipsia
Estreimiento
Confusin
HIPERVISCOSIDA
D
61
61
62
62
MIELOMA MLTIPLE
GMSi
FRECUENCIA
++++
SNTOMAS, SIGNOS Y
COMPLICACIONES
PROTEINURIA DE
BENCE-JONES
++
NDICE DE TIMIDINA
TRITIADA
>1%
<1%
CELULARIDAD
PLASMTICA EN MO
< 10%
EPIDEMIOLOGA
COMPONENTE M