FEOCROMOCITOMA

O Feocromocitoma uma neoplasia das

clulas cromafins, que so produtoras de
catecolaminas (Noradrenalina, Adrenalina e
Dopamina)

Ocorncia rara (2 casos/ 1 .000.000)

Incidncia semelhante em ambos os sexos
Maior predomnio entre 30-50 anos.

 Na grande maioria dos casos (90%)

so benignos, unilaterais e de origem
no familiar.
Ocorrem com maior frequncia do
lado direito(no se sabe o motivo)

Manifestaes Clnicas
A hipertenso arterial o distrbio principal, que
est presente em mais de 90% dos casos
(intermitente ou sustentada)
cefalia (40% a 80%),
sudorese (40% a 70%),
palpitaes e taquicardia (45% a 70%),
hipotenso ortosttica (50% a 70%),
palidez (40% a 50%),
ansiedade (35% a 40%),
nuseas e vmitos (10% a 50%)
perda de peso (80%)

 A trade clssica, composta de cefalia,

sudorese profusa e palpitaes

Mais de 10% dos feocromocitomas

so familiares, podendo ocorrer de
forma isolada ou em associao s
seguintes sndromes:

Neoplasias Endcrinas Mltiplas (NEM)

NEM 2AFeocromocitoma + carcinoma medular da
tireoide + hiperpatireoidismo primrio.
NEM 2B - Feocromocitoma + carcinoma medular da
tireoide + neuromas de mucosa e fentipo marfanoide
Feocromocitoma que ocorre em at 50% dos pacientes
com NEM 2A e NEM 2B apresenta algumas
peculiaridades:
(1) So bilaterais;
(2) Raramente so malignos;
(3) Apresentam localizao invariavelmente adrenal;
(4) produzem tipicamente epinefrina (adrenalina).

Sndrome de Von-Hippel
Lindau
Feocromocitoma + angioma retiniano +
hemangioblastoma cerebelar + cistos e
carcinomas renais (hipernefroma) +
cistos pancreticos + cistadenoma do
epiddimo.

Neurofibromatose Hereditria (doena de von

Recklinghausen)

Feocromocitoma + neurofibroma+
manchas caf com leite.

Diagnstico
Na suspeita de feocromocitoma, deve-se
comprovar
a
hipersecreo
de
catecolaminas
e
proceder
a
propedutica por imagens.
A pesquisa deve ser iniciada pelas
dosagens basais de catecolaminas e
seus metablitos na urina e no sangue.

Dosagens Urinrias
Metanefrinas (normetadrenalina + metadrenalina) VN = 7 umol
ou 1,3 mg/24h.
Excelente exame de screening, apresentando poucos falsopositivos.
Pode apresentar sensibilidade de 97%.

Catecolaminas urinrias livres ou no conjugadas (noradrenalina

+ adrenalina + dopamina) VN =100 a 150 ug/24h.
Deve ser realizado em indivduos com metanefrinas duvidosas e
alta suspeita clnica.
Podem ser as nicas dosagens urinrias alteradas. A dopamina e/ou
seu metablito, o cido homovanlico, podem indicar malignidade
do tumor.

cido Vanilmandlico (VMA) VN = 35 pmol ou 7 mg\24h.

Est praticamente abandonado devido grande variabilidade na
sua sensibilidade (28% a 81%), alm da alta frequncia de falsopositivos e falso-negativos.

 As dosagens urinrias devem ser

efetuadas
em
amostras
de
urina
coletadas durante 24 horas e repetidas
em duas ocasies devido natureza
episdica da liberao de catecolaminas
pelo tumor.
Por sofrer interferncia, a dosagem das
catecolaminas plasmticas encontra-se
indicada somente em casos suspeitos nos
quais a dosagem de catecolaminas
urinrias foi limtrofe.

 Evitar medicamentos como alfa e

betabloqueadores,
antagonistas
dos
canais de clcio, entre outros. Suspensos
48h antes dos exames.
Dosagens
de
metanefrinas
e
normetanefrinas na urina de 24 horas
associadas s catecolaminas plasmticas,
pela tcnica HPLC (cromatografia lquida
de alta performance), so os exames que
renem melhor sensibilidade e maior
especificidade

Dosagens Sricas
Metanefrina e normetanefrina - trabalhos sugerem ser
este um mtodo melhor que as metanefrinas urinrias.
Bom para screening em pacientes com feocromocitoma
hereditrio. No se encontra disponvel no Brasil.
Catecolaminas - normalmente solicitadas quando os
valores urinrios so normais, limtrofes ou pouco
elevados.
Cromogranina A - esta protena armazenada e
secretada juntamente com as catecolaminas, sendo
usada atualmente como marcador precoce de
resseco do tumor. Custo muito elevado

Localizao do
Feocromocitoma

A localizao do feocromocitoma fundamental para o

planejamento cirurgico.
Em cerca de 95% dos casos, o tumor intra-abdominal.
A neoplasia adrenal identificada com preciso por
(TC) ou ressonncia nuclear magntica (RNM).
O tumor intratorcico identificado pela TC de trax ou
mesmo pela radiografia simples.
Os tumores extra-adrenais de localizao abdominal
so tambm determinados em muitos casos com o uso
da RNM.

 A cintilografia 131-I-metaiodobenzilguanidina
(MIBG) recomendada quando todos os
outros exames citados falham em identificar
o stio tumoral. Trata-se de uma molcula
anloga das catecolaminas, sendo captada
pelo tumor, porm sem efeito farmacolgico.
Importante
no
diagnstico
de
paraganglioma.
O cateterismo venoso seletivo das veias
adrenais utilizado em casos selecionados
de pacientes com evidncias laboratoriais de
feocromocitoma,
porem
sem
tumor
identificado.

Tratamento
A cirurgia, com retirada total de todos os
focos de tecido tumoral, constitui o nico
tratamento definitivo para o feocromocitoma.
Feocromocitomas no operados tm uma
mortalidade em 5 anos de aproximadamente
44%.
Inibidor da sntese de catecolaminas, alfametil-p-tirosina, pode reduzir em 80% o nvel
de catecolaminas circulantes e aliviar
algumas manifestaes clnicas da doena.

Controle Pr-Operatrio
realizado bloqueio alfa adrenrgico por um perodo
de 10 a 14 dias antes do procedimento cirrgico;
Os
bloqueadores
alfa-1
seletivos
(prazosina,
terazosina e dexazosina) so mais utilizados em
nosso meio, apresentando como caractersticas:
ausncia de taquicardia reflexa ao mais curta e
menor incidncia de hipotenso no ps-operatrio.
Neste perodo a ingesta de sdio deve ser liberada
para restaurar o volume intravascular depletado.
O surgimento de hipotenso arterial o sinal clnico
de que o bloqueio alfa est sendo efetivo.

 Prazosin - dose inicial de 1 mg,

administrado noite, ou com o paciente
em repouso, podendo-se chegar at 20
mg/dia, em duas ou mais tomadas
Os paroxismos devem ser tratados com
nitroprussiato de sdio endovenoso em
infuso contnua, na dose de 0,5 a 10
microgramas/minuto, dependendo da
resposta

Controle Operatrio
As elevaes intraoperatrias da PA so
tratadas geralmente com fentolamina,
nitroprussiato de sdio intravenoso ou
propranolol em caso de taquicardia ou
ectopia ventricular.

Controle Ps-Operatrio
os principais problemas no ps-operatrio so:
(1) hipotenso: resulta de hipovolemia e responde infuso de
soluo salina.
(2) hipertenso: pode resultar dos nveis ainda presentes de
catecolaminas circulantes, da presena de tumor residual ou
dano renal prvio.
A determinao das catecolaminas urinrias duas semanas aps
a retirada do tumor geralmente define o diagnstico.
O tratamento do feocromocitoma maligno (10% dos casos)
consiste no bloqueio alfa e beta adrenrgico e na utilizao de
um inibidor tirosina hidroxilase (alfametilparatirosina) nos
casosrefratrios.

 Os locais mais comuns de metstases

incluem o retroperitnio, osso,
linfonodos e fgado
Quimioterapia e radioterapia possuem
valor secundrio no tratamento desses
pacientes. A sobrevida em cinco anos
inferior a 50%.

Resumo
Os feocromocitomas extra-adrenais secretam
preferencialmente noradrenalina.
Os feocromocitomas associados s NEM so bilaterais,
raramente malignos, intra-adrenais e secretam adrenalina.
O melhor exame de triagem a dosagem das
metanefrinas urinrias.
O tratamento do feocromocitoma cirrgico:
adrenalectomia Laparoscpica.
O controle pr-operatrio realizado com drogas
bloqueadoras alfa-adrenrgicas (fenoxibenzamina e
prazosina).