UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

CATEDRA DE GASTROENTEROLOGIA
DOCENTE :DR JULIO SERRANO
TEMA: ENF DE CAROLI
CARLOS ANDRES VARGAS MACIAS

ENFERMEDAD DE
CAROLI
ENFERMEDAD CONGENITA DE LAS
VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS

DILATACIONES SACULARES O
QUISTICAS

DOS TIPOS :
-SIMPLE: FORMA CLASICA
-SINDROME DE CAROLI

HISTORIA

Fue descrita por primera vez por Jacques Caroli en

1958, como una entidad clnica consistente en
colangitis, litiasis intraheptica y abscesos hepticos.
En 1964, el propio Caroli, junto con Corcos, extendi
sus observaciones acerca de esta enfermedad
indicando la existencia de 2 tipos distintos.

ETIOPATOGENIA

REMODELACION DE LA PLACA DUCTAL EN LA FASE DE LA

EMBRIOGENESIS

PERSISTENCIA DE ESTRUCTURAS
BILIARES EMBRIONARIAS, FIBROSIS Y
DILATACION DUCTAL .
La EC es el resultado de la afeccin de los
conductos intrahepticos mayores, y el sndrome de
Caroli aparece cuando, adems, estn involucrados
los pequeos conductos interlobulillares

1) FORMA SIMPLE - AUTOSOMICO DOMINANTE

2) FORMA COMPLEJA - AUTOSOMICA RECESIVA

ARPKD PKHD1

MANIFESTACIONES CLINICAS

DOLOR
ABDOMINAL

ESPLENOMEGALIA

COLANGITIS

HEPATOMEGALIA

FIEBRE

PRUEBAS HEPATICAS
GGT
FA
AST
ALT

DIAGNOSTICO
ECOGRAFIA
ABDOMINAL

TC

COLANGIOGRAFIA
POR RM
GANMAGRAFIA
HEPATICA

Para sospechar el diagnstico de EC es muy

importante valorar la existencia de imgenes de
litiasis intraheptica en la ecografa abdominal,
dispuestas de forma lineal lo que sugiere que
estn situadas en el interior de la va biliar.

De acuerdo con la topografa de las dilataciones de las vas

biliares, la EC puede clasificarse en difusa, cuando afecta los
conductos biliares de ambos lbulos hepticos, o monolobular, si
se localizan en un solo lbulo heptico.

Las
vas
biliares
que
se
afectan
preferentemente
son
los
conductos
segmentarios, por lo que no es previsible
obtener una representacin de stos si
efecta una puncin-biopsia heptica, que
slo ser informativa en caso de EC
asociada a fibrosis heptica congnita.

Los pacientes con EC pueden desarrollar un

colangiocarcinoma, complicacin temible que
afecta a entre el 7 y el 14% de los casos y se
atribuye al efecto carcinognico de la exposicin
repetida del epitelio ductal a concentraciones
elevadas de cidos biliares secundarios y
desconjugados por la accin bacteriana .

TRATAMIENTO DEL DOLOR

ABDOMINAL

COLECISTECTOMIA LAPAROSCOPICA
AUDC en dosis de 15-20 mg/kg/da.

TRATAMIENTO
HEPATECTOMIA
PARCIAL

AFECCCION
DISEMINADA
COLANGITIS

BETALACTAMICOS
AMINOGLUCOSIDOS
QUINOLONAS
AFECCION BILOBULAR
RESECCION PARCIAL DE
LAS AREAS MAS
AFECTADAS

TRATAMIENTO

El trasplante heptico se ha sido utilizado con

xito en pacientes con colangitis recurrente .

TRATAMIENTO DE LA OBSTRUCCION
BILIAR

Si ha ocurrido una obstruccin del coldoco por litiasis debe intentarse una esfinterotoma
endoscpica con extraccin de los clculos.

caso de que el paciente no hubiera presentado con anterioridad crisis de colangitis, la tcnica debe
efectuarse con cobertura antibitica para minimizar la introduccin de una infeccin en la va biliar

La recidiva de coledocolitiasis obstructiva en pacientes con esfinterotoma previa puede tratarse,

con buenas posibilidades de xito, mediante litotricia con ondas de choque, evitando as la
manipulacin de la va biliar y el subsiguiente riesgo de infeccin.

TRATAMIENTO DE LA
HIPERTENSION PORTAL

Los pacientes con EC y fibrosis heptica congnita estn

expuestos a sangrar por una rotura de las varices esofgicas.

Si esto ocurre, deben aplicarse las medidas habituales de

hemostasia primaria, con reposicin de la volemia y
administracin de somatostatina.

En caso de hemorragia recidivante, hay que plantearse la

opcin de colocar un cortocircuito porto sistmico intraheptico
transyugular (TIPS) o efectuar una derivacin porto sistmica
quirrgica.

Que no comporta el riesgo de inducir una encefalopata

portocava.

ASINTOMATICOS

En los individuos en quienes se ha efectuado el

diagnstico de EC en el curso de la exploracin
de una colestasis asintomtica, puede
ensayarse la administracin profilctica de
AUDC, que suele mejorar e incluso normalizar
las pruebas hepticas.

En caso contrario, puede asumirse que el

tratamiento es ineficaz y abandonarlo, para
seguir con controles clnicos y ecogrficos
peridicos.

BIBLIOGRAFIA

WWW.ELSEVIER.ES/HEPATOLOGIA
ANOMALIAS BILIARES
CONGENITAS /SHEILA SHERLOCK
WWW.ORPHA.NET

 GRACIAS