Professional Documents
Culture Documents
ANEMIA
WHO, 2001
Mata berkunang2
Akral dingin
Sesak nafas
Lemas
Cepat letih/ lesu
Dispepsia
Pucat
Etiologi Anemia
MCV <80
Penurunan avaliabilitas besi
Defisiensi Besi
Kekurangan pasokan nutrisi
Kelainan absorbsi
Peningkatan kebutuhan (masa pertumbuhan)
Kehilangan darah
Kebutuhan/kehilangan besi < asupan (Ferritin <, TIBC dan Transferrin normal)
Koilonikia
Kuku spt sendok, tipis, rapuh,
dan mudah patah
Cheilosis
Radang sudut mulut
Pica
Keinginan makan yg
aneh
Thalasemia
Terjadi kegagalan pembentukan rantai globin
Hemoglobinopati.
Diturunkan (herediter) dari ibu dan ayah.
Tanda & Gejala ;
Anak2, Ada riwayat keluarga thalasemia
Facia cooley / facia rodentia wajah spt tikus.
Kuning Bilirubin indirect Hemolitik herediter
PD ; Gangguan pertumbuhan anak, deformitas tulang,
hepatospleenomegali.
Pemeriksaan : Elektroforesis Hb Hb A2 & Hb F
Apusan darah: target cell, tear dropcell,
poikilositosis,basophilic
Therapy ;
Tranfusi darah (PRC) seumur hidup. Sekali ditranfusi
maka kadar Hb harus selalu dipertahankan 12-15 g/dl.
Hati-hati hemosiderosis. Untuk menghindari kelebihan zat
besi, diberikan iron chelating agent (Desferal) secara im
atau iv.
Non-immune Mediated
Extra-corpuscular
Macro-circulatory :
Hypersplenisme
Micro-circulatory : DIC
Intra-corpuscular
Defek membran atau
defek enzim : G6PD,
malaria
Abnormalitas Heme atau
globin : thalasemia
Penurunan produksi
Infeksi
Normositik
Normokrom:
- Perdarahan akut
- Hemolitik yang di
dapat
- Aplastik
- Akibat penyakit kronik
- GGK
- Sindrom mielodisplastik
ditandai dengan;
Pemendekan masa hidup
eritrosit
Gangguan metabolisme besi
Gangguan produksi eritrosit
akibat tidak efektifnya
rangsangan eritropoetin.
Umumnya berbentuk
normokrom-normositer,
walaupun sebahagian
Anemia Makrositer :
Megaloblastik :
- Defisiensi asam folat
- Def. B12
Nonmegaloblastik :
- Penyakit hepar kronik
- Hipotiroidisme
ANEMIA
MEGALOBLASTIK
Akibat defisiensi asam folat & Vitamin
B12. keduanya merupakan bahan
dasar sintesa DNA sel.
Sintesa DNA sel terganggu
pembelahan sel lambat, tp
perkembangan sitoplasma normal
sehingga sel membesar.
Terjadi eritropoesis yang tidak efektif
Mikroskopis Darah
Anisositosis & Poikilositosis
Retikulosit (eritrosit berinti)
Hipersegmentasi neutrofil
<<<<
TRANSFUSI
DARAH
Transfusi Darah
Tujuan:
Jenis Transfusi
Darah:
Whole blood
Packed red cell
Trombosit
Plasma:
Reaksi Transfusi
Demam
Menggigil tanpa demam
Alergi (urtikaria)
Reaksi hemolitik
Overload
Bila terjadi: stop transfusi, bilas dengan NaCl 0,9% 50-100 cc, terapi definitif sesuai
kasus
Reaksi hemolitik
Gejala:
Tatalaksana:
Stop transfusi
Atasi shock dopamin drips 5-10 mcg/kgbb sampai TD sistol <100
mmhg, akral hangat
Terjadi anuria/oligouri furosemid
Perdarahan / Gangguan
Hemostasis
Definisi
Gangguan fungsi normal tubuh untuk menghentikan
perdarahan/hemostasis
Klinis
Gangguan perdarahan dapat disebabkan oleh berbagai
hal, diantaranya gangguan trombosit, faktor
pemberkuan, dan gangguan vaskular.
Trombosit
DHF, akibat penurunan jumlah trombosit , sekuesterasi,
penurunan produksi
ITP, akibat kelainan autoimun, terjadi destruksi platelet
akibat ikatan platelet-antibodi
Faktor koagulasi (hemofilia Akekurangan faktor VIII, dan
Hemofilia B kekurangan faktor IX)
Vascular
injury
***
1-2
sec
10-20
sec
Adhesion
ADP, TXA2
Aggregation
Platelet release
1-3
min
Plug
formation
Fibrin
formation
3-5
min
Consolidati
on
Retracti
on
5-10
min
Exposed
sub
endotheliu
m
Fibrin
stabilization
Thromb
in
Gangguan Koagulasi
Ada 2 jenis gangguan koagulasi :
1Primer : genetik i.e hemofilia, vWF
disease, primary thrombocytopenia
2Sekunder : didapat, akibat adanya
perubahan
faktor koagulasi.
Gejala
Perdarahan kulit, hematom, gusi,
epistaksis
Rentan terhadap trauma
Perdarahan otot dan sendi
(Hemarthrosis) seumur hidupnya
Perdarahan spontan susah
berhenti setelah trauma
Penyuntikan
Operasi
Siskumsisi
Dll.
APTT
PTT bisa normal bisa naik
Penanganan :
Hindari trauma
Jika terjadi perdarahan akut
Rest, Ice, Compresion,
Elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan.
Steroid untuk kurangi
Hemartrosis
VON-WILLBRAIND (Pseudo
Hemofilia)
Defisiensi faktor von-willbraind
Membantu adhesi trombosit pada dinding endothel
pembuluh darah dan adhesi antar trombosit
Yang membawa plasma ke faktor VIII
Gejala:
Perdarahan mucocutan lebih menonjol
Epistaksis, hematom (memar), perdarahan gusi, GI track,
menoragi.
Lab:
APTT
PTT dalam batas normal
Faktor VWB
Faktor VIIIAG
DEFISIENSI VITAMIN K
Sebagai koenzim pembekuan darah
Gangguan Faktor VII, IX, X, II
Sering pada gangguan hepar, obstruksi hepar, sirosis,
hepatitis, hepatoma, obstruksi bilier, ddl.
Keterangan;
Garam empedu membantu penyerapan vit K. Jika terjadi
Gangguan hepar gangguan asam empedu defisiensi
vit. K
Antibiotik lama gangguan absorsi Vit K di usus halus
Pemakaian obat kolestrol, cth; kolesteramin.
Lab;
Waktu protrombin (PT) .
Waktu tromboplastin parsial teraktifasi (aPTT) .
Waktu trombin (TT) .
Gangguan autoimun .
Trombositopenia < 150.000,
ITPIg G trombosit
Sering diawali dengan sakit
salura nafas atas yang
disebabkan virus ; Varicella,
EBV, dll.
ITP Akut 6 bulan
Kronik < 6 bulan
ITP akut sering pada anak-anak
2-6 tahun. 90% sembuh sendiri,
Gejala;
Asimtomatik
Ringan Ptechie, Echimosis,
Purpura, Perdarahan gusi,
Epistaksis, Menoragi
Berat Perdarahan intra kranial
< 1% kasus.
Lab;
SHD: Megatrombosit <<
Biopsi sumsum tlg
Megakariosit <<, Agranuler
Leukemia
Definisi
Gangguan neoplastik yang berasal dari
sistem hematopoetik.
Sistem hematopoeitik merupakan sistem
yang membentuk sel-sel darah serta
sel-sel imun tubuh.
Gangguan ini menyebabkan penurunan
produksi sel-sel darah normal serta
gejala lain yang berkaitan dengan
infiltrasi sel ganas ke organ- organ.
Jenis Leukemia
Onset
Jenis Sel
Mieloid
Limfoid
Akut
Kronik
Leukemia akut
Leukemia Kronik
Sel
Sel imatur
Sel matur /
posmitotik
Perjalanan
penyakit
Onset cepat
Onset lambat
Gejala
Berkembang cepat
Sering tidak
bergejala
Prognosis
LMA
LLA
Epidemiologi
Morfologi dan
sitokimia
Sel mieloblasimatur
Aurer rod
Mieloperoksidase (+)
TDT* negatif
Limfoblas
Tidak ada
Mieloperoksidase (-)
TdT* positif
Imunofenotif
CD13, CD33
Sitogenetika
* Terminal deoxy
nucleotidyltransferase (TdT)
LMK
LLK
Lansia
Sitogenetika
Trisomi 12
Kromosom Philadelphia
Pemeriksaan
Penunjang
Darah perifer:
pansitopenia atau
bisitopenia dengan
atau tanpa leukositosis
Apusan darah tepi: sel
abnormal tergantung
jenis leukemia
Biopsi sumsum tulang
Sitokimia Jenis
leukemia
Sitogenetika
prognosis
Klin
is
Penurunan proses
hematopoiesis normal:
gejala anemia,
pendarahan,
infeksi
Infiltrasi organ: massa
abdomen, perut begah,
kejang, nyeri tulang, dll
Hepatosplenomegali
Asimtomatik, terutama
jenis kronis
Tatalaksana
Kemoterapi
Transplantasi sumsum
tulang
Suportif:
Transfusi darah / komponen
darah
Penanganan infeksi
Penanganan lesi desak
ruang
Sindrom lisis tumor