You are on page 1of 54

Hematologi

Tim Pembekalan UKMPPD


Fakultas Kedokteran
Universitas Muhammadiyah Sumatera Utara
Medan
2015

ANEMIA
WHO, 2001

Di Indonesia mengambil jalan


tengah Anemia < 10 gr/dl

Dapat diketahui dari


hasil Lab.
MCV = 80 - 95 fl --<
Siter
MCH = 27 - 34 pg --<
Krom
MCHC = 31 - 37 % --<
Krom
NB: FL Fento Liter =
10-5 Liter

Gejala / Syndrom anemia:


-

Mata berkunang2
Akral dingin
Sesak nafas
Lemas
Cepat letih/ lesu
Dispepsia
Pucat

Etiologi Anemia

Anemia Hipokrom Mikrositer

MCV <80
Penurunan avaliabilitas besi
Defisiensi Besi
Kekurangan pasokan nutrisi
Kelainan absorbsi
Peningkatan kebutuhan (masa pertumbuhan)
Kehilangan darah

Anemia pada penyakit kronis

Serum besi rendah, TIBC rendah, serum ferritin normal


Chronic infection, inflammation, cancer, liver disease

Penurunan sintesis heme


Keracunan timbal
Anemia sideroblastik
Karakteristik khas: Basophylic stippling
Penurunan sintesis Globin
Thalasemia
Karakteristik pewarnaan: Hipokromik, Mikrosit, Target Cells, Tear Drops

Anemia Defisiensi Besi


Definisi
Defisiensi besi kegagalan dalam pembentukan heme gagal
membentuk hemoglobin
Kegagalan pembentukan hemoglobin penurunan kadar oksigen yang
diikat sel menjadi pucat dan lebih kecil (mikrositik hipokromik)
Klinis
Fase keseimbangan besi negatif

Kebutuhan/kehilangan besi < asupan (Ferritin <, TIBC dan Transferrin normal)

Fase iron-deficient eritropoiesis


Cadangan besi sudah mulai berkurang (Ferritin <<, Transferrin <, TIBC normal)

Fase anemia defisiensi besi


(Ferritin <<, Transferrin <<, TIBC <<)

Gangguan absorbsi makan


fe bersamaan dgn teh, tropical
sprue, dll.
Perdarahan kronik tukak
peptik, hemoroid, infeksi
cacing tambang, menoragi,
donor darah berlebihan.
TANDA PATOGNOMONIK :
Koilonikia Kuku spt sendok,
tipis, dan rapuh.
Atropi papil lidah

Koilonikia
Kuku spt sendok, tipis, rapuh,
dan mudah patah

Cheilosis
Radang sudut mulut

Pica
Keinginan makan yg
aneh

bintang dibawah ini :


DIAGNOSA
*Dua dari 3 parameter di
bawah ini :
1) Besi serum < 50 g/Dl
2) TIBC < 350 g/dL
3) Saturasi transferin < 15%,
atau
*Serum feritin < 20 g/dL,
atau
*Pengecatan sumsum
tulang dengan Prussian
blue (Perls stain)

normal, dilanjutkan SF 3x100


mg 3-6 bulan setelah Hb
normal, untuk mengisi
Therapy
cadangan Fe tubuh.
Indikasi Tranfusi ;
Anemia + tanda-tanda
gangguan hemodinamik (Sgt
lemah, pucat, sianosis,
kesadaran turun)
Anemia + Kelainan jantung

Anemia Penyakit kronik


Anemia sideroblastik
Defisiensi Fe Cadangan Fe di
sum-sum tlg, Hepar, dan limpa
(-) Anisositosis (ukuran
eritrosit berbeda) &
Poikilositosis (bentuk eritrosit
berbeda).
Anemia penyakit kronik
cadangan Fe (+), tp
penyediannya (-) krn ada ggn
pelepasan Fe dr RES

Thalasemia
Terjadi kegagalan pembentukan rantai globin
Hemoglobinopati.
Diturunkan (herediter) dari ibu dan ayah.
Tanda & Gejala ;
Anak2, Ada riwayat keluarga thalasemia
Facia cooley / facia rodentia wajah spt tikus.
Kuning Bilirubin indirect Hemolitik herediter
PD ; Gangguan pertumbuhan anak, deformitas tulang,
hepatospleenomegali.
Pemeriksaan : Elektroforesis Hb Hb A2 & Hb F
Apusan darah: target cell, tear dropcell,
poikilositosis,basophilic
Therapy ;
Tranfusi darah (PRC) seumur hidup. Sekali ditranfusi
maka kadar Hb harus selalu dipertahankan 12-15 g/dl.
Hati-hati hemosiderosis. Untuk menghindari kelebihan zat
besi, diberikan iron chelating agent (Desferal) secara im
atau iv.

Anemia Normokrom Normositer


Kehilangan /
penghancuran
darah
Immune Mediated
Drug induced
Autoimmune hemolytic
anemia
Transfusion reaction

Non-immune Mediated
Extra-corpuscular
Macro-circulatory :
Hypersplenisme
Micro-circulatory : DIC

Intra-corpuscular
Defek membran atau
defek enzim : G6PD,
malaria
Abnormalitas Heme atau
globin : thalasemia

Penurunan produksi
Infeksi

Normositik
Normokrom:
- Perdarahan akut
- Hemolitik yang di
dapat
- Aplastik
- Akibat penyakit kronik
- GGK
- Sindrom mielodisplastik

Limfoma hodgkin, Kanker


Anemia
Penyakit Kronik
sering menunjukkan
keadaan
yakni;
Hb 7-9 g/dl
Iron serum , TIBC / N
Feritin serum
Eritrosit
Keadaan ini diintroduksi
sebagai anemia penyakit
kronik, walaupun belum
diperoleh penjelasan

ditandai dengan;
Pemendekan masa hidup
eritrosit
Gangguan metabolisme besi
Gangguan produksi eritrosit
akibat tidak efektifnya
rangsangan eritropoetin.
Umumnya berbentuk
normokrom-normositer,
walaupun sebahagian

Anemia Makrositer :
Megaloblastik :
- Defisiensi asam folat
- Def. B12
Nonmegaloblastik :
- Penyakit hepar kronik
- Hipotiroidisme

ANEMIA
MEGALOBLASTIK
Akibat defisiensi asam folat & Vitamin
B12. keduanya merupakan bahan
dasar sintesa DNA sel.
Sintesa DNA sel terganggu
pembelahan sel lambat, tp
perkembangan sitoplasma normal
sehingga sel membesar.
Terjadi eritropoesis yang tidak efektif

Daerah dingin minum


alkohol
gangguan
Penyebab
penyerapan asam folat.
Anhiclorida, Atropi mukosa
gaster Anemia pernisiosa
sering menyebabkan gangguan
penyerapan B12. Karena B12
terikat pada protein, untuk
memisahkannya harus dgn
bantuan HCL & Pepsin,
sehingga terjadi gangguan

Mikroskopis Darah
Anisositosis & Poikilositosis
Retikulosit (eritrosit berinti)
Hipersegmentasi neutrofil
<<<<

TRANSFUSI
DARAH

Transfusi Darah

Tujuan:

Memperbaiki kemampuan mengangkut O2


Mengembalikan vol.cairan keluar
Memperbaiki faal pembekuan darah
Dibutuhkan sesuai indikasi (relatif)

Jenis Transfusi

Darah:
Whole blood
Packed red cell
Trombosit

Plasma:

Fresh frozen plasma


Single donor plasma
kriopresipitat

Reaksi Transfusi
Demam
Menggigil tanpa demam
Alergi (urtikaria)
Reaksi hemolitik
Overload

Bila terjadi: stop transfusi, bilas dengan NaCl 0,9% 50-100 cc, terapi definitif sesuai
kasus

Reaksi hemolitik
Gejala:

Panas, mual, muntah, nyeri pinggang


Shock, gagal ginjal, takikardi, hipotensi

Tatalaksana:

Stop transfusi
Atasi shock dopamin drips 5-10 mcg/kgbb sampai TD sistol <100
mmhg, akral hangat
Terjadi anuria/oligouri furosemid

Perdarahan / Gangguan
Hemostasis
Definisi
Gangguan fungsi normal tubuh untuk menghentikan
perdarahan/hemostasis
Klinis
Gangguan perdarahan dapat disebabkan oleh berbagai
hal, diantaranya gangguan trombosit, faktor
pemberkuan, dan gangguan vaskular.
Trombosit
DHF, akibat penurunan jumlah trombosit , sekuesterasi,
penurunan produksi
ITP, akibat kelainan autoimun, terjadi destruksi platelet
akibat ikatan platelet-antibodi
Faktor koagulasi (hemofilia Akekurangan faktor VIII, dan
Hemofilia B kekurangan faktor IX)

Vascular
injury

***
1-2
sec

10-20
sec

Adhesion
ADP, TXA2

Aggregation
Platelet release

1-3
min

Plug
formation

Fibrin
formation

3-5
min

Consolidati
on

Retracti
on

5-10
min

Exposed
sub
endotheliu
m

Fibrin
stabilization

Thromb
in

Protrombin Time (PT/PTT)


mengukur faktor VII, X, V,
Protrombin Lab.
dan fibrinogen.
Pemeriksaan
Normal 10-14 detik.
Activated Partial
Thromboplastin Time
(aPTT/PTTK) mengukur
faktor VIII, IX, XI, dan XII.
Normal 30-40 detik.
Trombin Time (TT) sensitif
untuk menilai defisiensi

Gangguan Koagulasi
Ada 2 jenis gangguan koagulasi :
1Primer : genetik i.e hemofilia, vWF
disease, primary thrombocytopenia
2Sekunder : didapat, akibat adanya
perubahan
faktor koagulasi.

Gangguan Koagulasi Sekunder


Ada 3 faktor yang memengaruhi (Triad
Virchow):
Triad Virchow
Cedera Endotel Perlukaan ini akan memicu aktivasi kaskade
(endothelial
koagulasi
darah.
Dan
bisa
memicu
injury)
ketidakseimbangan antara faktor
prokoagulan
dan antikoagulan.
Gangg.aliran
darah (stasis
atau
turbulensi)

Turbulensi misalnya pada kasus stenosis mitral


bisa
menyebabkan perlukaan endothel yang
kemudian memicu
terbentuknya thrombus.
Stasis menyebabkan kemungkinan kontak antara
platelet dengan endothel tinggi, sehingga
menimbulkan thrombus.

Hiperkoagulabili Hiperkoagulabilitas primer seperti mutasi faktor


tas
V, defisiensi
protein C dan S, defisiensi
antitrombin
dan
defek
fibrinlosis.
Hiperkoagulabilitas sekunder seperti tirah baring
lama, infark miokard, fibrilasi atrium, kanker,

H.A Defisiensi faktor VIII


Hemofilia
80 %
H.B Defisiensi faktor IX 15 %
H.C Defisiensi faktor XI
sisanya
Diturunkan memalui kromosom
Xh resesive dari wanita dan
timbul klinis pada pria (XhY).
Ataupun wanita (XhXh).

Gejala
Perdarahan kulit, hematom, gusi,
epistaksis
Rentan terhadap trauma
Perdarahan otot dan sendi
(Hemarthrosis) seumur hidupnya
Perdarahan spontan susah
berhenti setelah trauma
Penyuntikan
Operasi
Siskumsisi

Dll.

APTT
PTT bisa normal bisa naik
Penanganan :
Hindari trauma
Jika terjadi perdarahan akut
Rest, Ice, Compresion,
Elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan.
Steroid untuk kurangi
Hemartrosis

VON-WILLBRAIND (Pseudo
Hemofilia)
Defisiensi faktor von-willbraind
Membantu adhesi trombosit pada dinding endothel
pembuluh darah dan adhesi antar trombosit
Yang membawa plasma ke faktor VIII
Gejala:
Perdarahan mucocutan lebih menonjol
Epistaksis, hematom (memar), perdarahan gusi, GI track,
menoragi.
Lab:
APTT
PTT dalam batas normal
Faktor VWB
Faktor VIIIAG

DEFISIENSI VITAMIN K
Sebagai koenzim pembekuan darah
Gangguan Faktor VII, IX, X, II
Sering pada gangguan hepar, obstruksi hepar, sirosis,
hepatitis, hepatoma, obstruksi bilier, ddl.
Keterangan;
Garam empedu membantu penyerapan vit K. Jika terjadi
Gangguan hepar gangguan asam empedu defisiensi
vit. K
Antibiotik lama gangguan absorsi Vit K di usus halus
Pemakaian obat kolestrol, cth; kolesteramin.
Lab;
Waktu protrombin (PT) .
Waktu tromboplastin parsial teraktifasi (aPTT) .
Waktu trombin (TT) .

Gangguan autoimun .
Trombositopenia < 150.000,
ITPIg G trombosit
Sering diawali dengan sakit
salura nafas atas yang
disebabkan virus ; Varicella,
EBV, dll.
ITP Akut 6 bulan
Kronik < 6 bulan
ITP akut sering pada anak-anak
2-6 tahun. 90% sembuh sendiri,

Gejala;
Asimtomatik
Ringan Ptechie, Echimosis,
Purpura, Perdarahan gusi,
Epistaksis, Menoragi
Berat Perdarahan intra kranial
< 1% kasus.
Lab;
SHD: Megatrombosit <<
Biopsi sumsum tlg
Megakariosit <<, Agranuler

Ada faktor pencetus primer,


DICCth ;
Abortus
HIV
PE-Berat
Luka bakar
Sepsis
KJDK, dll..
Hepatitis
Klinis ; Sesuai penyakit yang

Leukemia
Definisi
Gangguan neoplastik yang berasal dari
sistem hematopoetik.
Sistem hematopoeitik merupakan sistem
yang membentuk sel-sel darah serta
sel-sel imun tubuh.
Gangguan ini menyebabkan penurunan
produksi sel-sel darah normal serta
gejala lain yang berkaitan dengan
infiltrasi sel ganas ke organ- organ.

atau sel limfoid leukemia


limfositik.
Leukemia menyerang sel
mieloid seperti neutrofil,
basofil, dan eosinofil,
leukemia mielositik.
Perjalanan penyakit sesuai
gambaran darah tepi yang
didapat
Akut
: sel muda yg dominan
(blast)

Jenis Leukemia
Onset

Jenis Sel
Mieloid

Limfoid

Akut

Leukemia Mielogenus Leukemia Limfoblastik


Akut (LMA)
akut (LLA)

Kronik

Leukemia Mielogenus Leukemia Limfositik


Kronik (LMK)
Kronik (LLK)

Leukemia Akut v. Kronik


Sifat

Leukemia akut

Leukemia Kronik

Sel

Sel imatur

Sel matur /
posmitotik

Perjalanan
penyakit

Onset cepat

Onset lambat

Gejala

Berkembang cepat

Sering tidak
bergejala

Prognosis

Jika tidak diobati,


meninggal dalam hitungan
bulan, kemungkinan
sembuh dengan
kemoterapi tinggi

Masih dapat hidup


selama bertahuntahun walau tanpa
terapi, kecil
kemungkinan
sembuh dengan
kemoterapi

Perbandingan LMA v. LLA


Sifat

LMA

LLA

Epidemiologi

Banyak pada dewasa Banyak pada anak-anak

Morfologi dan
sitokimia

Sel mieloblasimatur
Aurer rod
Mieloperoksidase (+)
TDT* negatif

Limfoblas
Tidak ada
Mieloperoksidase (-)
TdT* positif

Imunofenotif

CD13, CD33

CD2, CD3 (sel T) CD10,


CD19 (sel B)

Sitogenetika

Kelainan kromosom + Kelainan kromosom +++

* Terminal deoxy

nucleotidyltransferase (TdT)

Perbandingan LMK v. LLK


Sifat

LMK

LLK

Epidemiologi Dewasa muda, lansia

Lansia

Morfologi dan Sel punca mieloid


sitokimia
Basofilia Trombositosis
Alkali fosfatase rendah

Sel limfosit B matur


Limfositosis Smudge cells
Trombosit N / turun

Sitogenetika

Trisomi 12

Kromosom Philadelphia

Pemeriksaan
Penunjang
Darah perifer:
pansitopenia atau
bisitopenia dengan
atau tanpa leukositosis
Apusan darah tepi: sel
abnormal tergantung
jenis leukemia
Biopsi sumsum tulang
Sitokimia Jenis
leukemia
Sitogenetika
prognosis

Klin
is
Penurunan proses
hematopoiesis normal:
gejala anemia,
pendarahan,
infeksi
Infiltrasi organ: massa
abdomen, perut begah,
kejang, nyeri tulang, dll
Hepatosplenomegali
Asimtomatik, terutama
jenis kronis

Tatalaksana
Kemoterapi
Transplantasi sumsum
tulang
Suportif:
Transfusi darah / komponen
darah
Penanganan infeksi
Penanganan lesi desak
ruang
Sindrom lisis tumor